a型地中海貧血嚴重嗎

嚴重程度要看血紅蛋白含量。

地中海貧血分為α型、β型、δβ型和δ型4種,其中以α和β地中海貧血較為常見。1.α珠蛋白生成障礙性貧血(α地中海貧血)大多數α珠蛋白生成障礙性貧血(地中海貧血)(簡稱α地貧)是由於α珠蛋白基因的缺失所致,少數由基因點突變造成。2.β珠蛋白生成障礙性貧血(β地中海貧血)β珠蛋白生成障礙性貧血(簡稱β地貧)的發生的分子病理相當複雜,已知有100種以上的β基因突變,主要是由於基因的點突變,少數為基因缺失。

1.重型:出生數日即出現貧血、肝脾腫大進行性加重,黃疸,並有發育不良,其特殊表現有:頭大、眼距增寬、馬鞍鼻、前額突出、兩頰突出,其典型的表現是臀狀頭,長骨可骨折。骨骼改變是骨髓造血功能亢進、骨髓腔變寬、皮質變薄所致。少數患者在肋骨及脊椎之間發生胸腔腫塊,亦可見膽石症、下肢潰瘍。2.中間型:輕度至中度貧血,患者大多可存活至成年。3.輕型:輕度貧血或無症狀,一般在調查家族史時發現。

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