膽汁淤積性肝硬化如何治療

原發性膽汁性肝硬化首選熊去氧膽酸（UDCA）治療，效果不好者可加用激素治療，病情緩解後改為熊去氧膽酸長期維持，此外需要對症及相關併發症進行治療。繼發性膽汁性肝硬化的治療主要是早期明確病因，及時採用手術（包括ERCP微創操作）治療原發病。

膽汁淤積引起的肝硬化分為原發性膽汁性肝硬化（PBC）和繼發性膽汁性肝硬化。

原發性膽汁性肝硬化（PBC）病因不清，目前認為和遺傳、自身免疫紊亂、感染及環境因素如長期吸菸有關。治療方面，首選熊去氧膽酸。對該藥物治療有反應者，90%的患者在6-9個月內得到改善。該藥物可用於原發性膽汁性肝硬化的任何時期，一旦確診為典型膽汁性肝硬化（PBC），應終身服用。對熊去氧膽酸應答不好者，可採用激素（皮質類固醇）治療，待病情緩解後應改用熊去氧膽酸長期治療。此外，需對症及併發症治療。乏力：莫達非尼可在一定程度上改善乏力。瘙癢：可使用消膽胺治療，應注意與熊去氧膽酸間隔2-4小時服用。利福平亦可用於改善瘙癢，但其具有肝毒性，甚至可能加重膽汁淤積。脂溶性維生素吸收不良：可適當補充維生素A、維生素K1等。骨質疏鬆：可補充維生素D及鈣劑。終末期患者可考慮肝移植治療。

繼發性膽汁性肝硬化主要是由於肝外膽管長期機械性梗阻導致。常見的原因有膽總管結石；膽系感染反覆發作導致膽總管周圍粘連；腫瘤如胰頭癌、壺腹癌、膽總管與膽囊的原發癌、肝門淋巴結的轉移癌；慢性胰腺炎、胰腺囊腫壓迫膽總管；膽道寄生蟲病如華支睪吸蟲病、包蟲病、蛔蟲病等；嬰幼兒先天性肝外膽道因發育不全而閉鎖。治療方面主要是早期明確病因，及時治療原發病。如結石嵌頓應及時行內鏡逆行胰膽管造影（ERCP），同時內鏡下取石解除梗阻，防止發展到肝硬化；惡性病變所致的梗阻，也應及早診斷與手術治療，對早期癌腫手術有可能達到根治性切除。對進展期癌手術雖不能切除病變，但可解除膽道梗阻，達到消除黃疸和延長生命的作用；若肝硬化已至晚期，出現肝功能衰竭，應積極支援治療，創造手術條件。若膽系梗阻合併膽系感染時，需加用抗生素治療。