狼瘡病人為什麼會出現狼瘡腦？

某些系統性紅斑狼瘡的患者在病情危急時，突然出現頭痛、抽搐、精神異常、神志不清等神經精神症狀。

每當出現這種情況時，無論是醫護人員還是患者及家屬，都會經歷一段緊急危重的時刻。

為什麼會出現這些症狀呢？這個問題也許一度困擾了許多系統性紅斑狼瘡患者。

什麼是狼瘡腦？

我們知道，系統性紅斑狼瘡(SLE)是一種多發於青年女性的累及多臟器的自身免疫性炎症性結締組織病。而這裡的“累及多臟器”不只是出現如面板和粘膜、關節肌肉、腎臟等部位的病理損害；當狼瘡累及中樞神經系統時，我們就稱之為神經精神性狼瘡，又稱狼瘡腦病。

值得警惕的是，狼瘡腦病是系統性紅斑狼瘡病情危重的臨床先兆，具有高病死率、高致殘率的特點，在 SLE 患者中病死率高達 7%~19%，是該病的主要死因之一！

狼瘡腦是如何發生的？

系統性紅斑狼瘡患者體內會產生以抗核抗體為代表的多種自身抗體，目前認為可能是患者體內的自身抗體與相應的抗原結合，在補體參與下形成免疫複合物，這些免疫複合物就如同體內遊走的“小炸彈”。

如果這些“小炸彈”沉積於腦血管壁，就會引起腦區域性血管炎，產生微血栓，造成腦血管微小梗死灶、腦組織出血、水腫和腦組織的軟化。

當然，狼瘡腦也可能是來自心瓣膜贅生物脫落的小栓子，或者有針對神經細胞及腦組織蛋白的自身抗體，或並存其他損害神經血管的免疫性疾病（如抗磷脂抗體綜合徵）。

狼瘡腦在頭顱核磁檢查時，可表現為缺血、出血、腦白質損害，以及難以檢查的神經細胞損傷。也有研究表明，除了與免疫損傷有關外，狼瘡患者常見的低蛋白血癥亦可能是其發病原因之一。

由此可見，神經精神狼瘡的發生及發展，是在系統性紅斑狼瘡的基礎上、在多種危險因素共同參與下導致的神經系統免疫損傷的過程，是需要我們高度關注的十分危重的疾病表現。