狼瘡的心臟表現會有哪些?

系統性紅斑狼瘡(SLE)是以全身多器官損害為臨床表現的自身免疫病。心血管系統是 SLE 常累及的靶器官之一,心臟的各部分結構均可受累,包括心包、心肌、心內膜、傳導系統及冠狀動脈病變等。

SLE 導致心血管系統受累患病率高達 50%以上,心臟受累常常是 SLE 患者預後不良和發生死亡的主要原因之一。

心臟各層結構均可受累,其中心包炎是最常見的心臟病變,其他表現還包括:心肌炎、心肌病、無菌性心內膜炎、冠狀動脈疾病、心律失常、肺高壓和心臟傳導障礙等。冠狀動脈疾病和充血性心力衰竭常常是 SLE 患者的主要死因。

SLE 心包病變

臨床上約 30%的 SLE 患者會出現有症狀的心包炎,可為急性或慢性心包炎,急性以滲出性心包炎常見,而慢性則為纖維性心包炎。

伴有摩擦音的乾性心包炎並不少見,患者常主訴胸痛,超聲心動圖檢查可發現心包增厚;滲出性心包炎可以發展很快,大量或快速發生的心包積液甚至發生心包壓塞。

此外,滲出性心包炎可伴有多漿膜腔積液。

如果心包積液量不大,臨床上多數患者無明顯症狀;而大量心包積液甚至發生心包壓塞的患者,則會出現呼吸困難、血壓下降、心率增快,有右心靜脈迴流受阻的表現,如:頸靜脈充盈或怒張、胸水、腹水、肝臟腫大、下肢水腫等。

臨床出現心包壓塞或縮窄性心包炎者比較罕見。心包積液性質多為滲出液,多為黃色積液,少見血性積液。

如果心包積液是滲出液,臨床應警惕感染性心包炎可能,因SLE本身免疫功能紊亂,合用糖皮質激素和免疫抑制劑治療也是感染的高危因素。

SLE 心肌病變

SLE 心肌受累主要表現為心肌炎和心肌病,臨床確診者為 3%~15%,合併心肌受累的 SLE 患者病死率明顯增加,預後不良。

SLE 心內膜炎

無菌性疣狀心內膜炎(Libman-Sacks心內膜炎),是 SLE 特徵性的心內膜受累表現。

表現為瓣膜贅生物,最常見於二尖瓣,可同時累及多個瓣膜,其與感染性心內膜炎區別之處在於:疣狀心內膜炎贅生物常見於二尖瓣後葉的心室側(高壓心腔),偶可出現心臟雜音,可脫落引起器官栓塞,主要表現為腦栓塞和外周血管栓塞,少數患者出現嚴重的瓣膜關閉不全或狹窄可誘發心力衰竭,需要心臟外科手術治療,也有少數患者併發感染性心內膜炎。

SLE 冠狀動脈粥樣硬化

近年來 SLE 患者易發生冠狀動脈狹窄病變逐漸受到臨床醫生重視。

導致心肌缺血甚至心肌梗死的主要原因包括:冠狀動脈粥樣硬化、動脈炎、血栓栓塞、冠狀動脈痙攣以及冠狀動脈血流緩慢等。

發病的危險因素包括:SLE 患病時間長、長期應用糖皮質激素治療以及傳統危險因素的聚集等。

SLE 心律失常

竇性心動過速是 SLE 患者最常見的心律失常症狀,多與患者發熱、貧血、心包炎、心肌炎和心肌病等有關。

但目前還沒有足夠證據可以解釋,為什麼竇性心動過速可能與狼瘡病情活動相關。而且隨著病情的控制,心率也會隨之逐漸降至正常。

室上性心律失常(房性心動過速、心房顫動和心房撲動)、房室傳導阻滯和室內傳導阻滯等多與心臟傳導系統受累有關,高度或 Ⅲ 度房室傳導阻滯相對少見,多與抗核糖核蛋白(RNP)抗體陽性有關。

若SLE 患者的心電圖出現長 Q-T 問期綜合徵,可能提示預後不良。

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