什麼是狼瘡危象？

狼瘡危象是系統性紅斑狼瘡的一種急性重症表現，患者會在數小時至數天不等出現嚴重的器官損害，甚至危及生命。

狼瘡危象時患者有什麼表現？

由於不同器官受到損害，患者會有相應如下表現^[1]：

• 腎臟損害：患者會出現少尿（24 小時尿量少於 400 毫升或者每小時尿量少於 17 毫升），尿中泡沫較多，尿色像“洗肉水”，面部或下肢水腫等，這提示患者可能發生了急進性腎小球腎炎；
• 神經和腦損害：患者會出現出現昏迷、癲癇（俗稱的“羊角風”或“羊癲風”）等情況。
• 血液：患者出現發熱、噁心、嘔吐、腰痛和血紅蛋白尿（肉眼可見尿呈紅色、濃茶色或醬油色），可能提示急性溶血；患者貧血嚴重時可出現頭暈、乏力、發熱、黃疸（面板和鞏膜發黃）、尿色深黃等。患者一旦出現大便帶血、尿液帶血或咯血等提示可能有血小板嚴重減少，一旦併發腦出血，可能危及生命。
• 肺臟：不常見，但病死率極高。患者如果出現咯血（咳嗽時出血）或呼吸困難，一定要引起警惕。

一旦出現狼瘡危象應如何應對？

• 狼瘡危象是急重症，會危及生命，必須立即入院治療。
• 治療：目標是挽救生命、保護身體重要的器官、防止後遺症。一般來講，醫生會給患者靜脈滴注大劑量的甲潑尼龍，必要時聯合丙種球蛋白及環磷醯胺。同時，醫生會根據患者各系統和或器官（如腎臟、腦和神經、血管等）的損害情況，針對性地給予治療。
• 治療分多個療程，每個療程間隔 5~30 天。但整體治療時間需要根據病情和具體情況而定，根據臨床醫生的經驗，狼瘡危象的治療短的可能需要兩週左右，長則可能數週甚至數月。

什麼情況會引發狼瘡危象？如何預防？

既然狼瘡危象如此危急，不知都有些什麼誘因呢^[2][3]？

• 誘因之一：“不聽”醫生的“話”和忘記“看醫生”。

有的患者可能因為症狀的一時好轉而自行停藥，或者隨意減少藥物用量；

有的患者是忘記或“懶得去”醫院複查，都會引發狼瘡危象。

預防策略：遵照醫囑正規、定期、按量服藥；堅持定期隨訪，若發現任何異常表現或不適，應及時就診。

• 誘因之二：導致身體免疫力降低和由於免疫力降低導致的不良狀況。

感染：紅斑狼瘡患者本身免疫功能紊亂，加上長期使用激素和免疫抑制劑，容易發生感染。一旦感染就會加重病情，形成惡性迴圈，從而引起狼瘡危象

• 誘因之三：SLE患者在疾病活動、沒有控制的情況下懷孕。

妊娠期間性激素水平的變化會使患者病情加重，甚至發生狼瘡危象，危及生命。

• 其他誘因：過度勞累，精神緊張、情緒過於激動或壓力過大。

平時應該如何預防狼瘡危象呢？

• 適當運動，增強身體抵抗力，增加營養，避免感染。一旦出現感染表現（如咳嗽、發熱、面板化膿等情況），需要及時接受規範的治療。
• SLE女性患者其實可以正常懷孕，但需要在醫生的幫助下正確制定妊娠計劃：

第一、提前與醫生溝通妊娠意願，在醫生幫助下制定最優的妊娠計劃；

第二、選擇最佳妊娠時機。SLE病情緩解6～12個月、腎功能穩定並處於或接近正常狀態，是妊娠的最佳時機^[4]。其他時間應注意採取避孕措施。

第三、藥物使用達標：所謂達標是指：

糖皮質激素（如潑尼鬆）用量小於10毫克/天；

無需服用如環磷醯胺等有致胎兒畸形風險的藥物。

共同作者：北京醫院風溼免疫科  王錢醫生