什麼是小耳畸形/無耳畸形？

寶寶的耳朵在妊娠中期就開始在子宮內形成，並且通常在孕 28 周內完成。但有時，一隻或兩隻耳朵不能完全形成。當耳朵的外側部分很小或缺失時，稱為小耳畸形。整個外耳都缺失時，叫做無耳畸形。

小耳畸形很罕見，每 1 萬個嬰兒中只會出現 1 ~ 5 個。

這通常隻影響一隻耳朵——常見右耳，稱為單側小耳畸形；影響雙耳時，稱為雙側小耳畸形。

患兒受影響的耳朵通常會有一些聽力損失，且可能使他們很難學會說話。手術可以幫助解決這一問題，且能改變耳朵的外觀。

不同的等級

小耳畸形有四個等級：

• 1 級：耳朵看起來正常，但比正常的小。
• 2 級：外耳僅部分形成，且比對側外耳小 50% ~ 66%。從外耳到中耳的耳道，會狹窄或閉合。
• 3 級：耳朵的外側部分是一小塊軟骨（硬而柔韌的組織），外形像花生。這種情況下，沒有耳道或耳膜可以將聲音傳遞到中耳。
• 4 級：無耳畸形——整個外耳缺失。

病因

大多數時候，醫生都找不到其病因。該病症多見於男孩。有時由於基因變化（突變），病情會在家族中出現。也可能是某綜合徵的一部分，例如：

• 半側面部肢體發育不良——一側臉的下半部分不能正常生長
• 戈爾登哈爾綜合徵——耳朵、鼻子、嘴脣和下頜沒有完全形成
• 特雷徹-柯林斯綜合徵——一種影響臉頰、下巴和下頜骨的疾病

有些物質可能會增加其發生的風險，例如，如果母親：

• 患糖尿病
• 懷孕期間吃低葉酸和低碳水化合物飲食
• 懷孕期間服用痤瘡藥物異維A酸
• 妊娠前期患風疹
• 懷孕期間飲酒

聽力受損

如果孩子由於小耳畸形導致聽力損失，其通常為傳導性耳聾。聲音不能從外耳傳到內耳。

少數患有此病的兒童會患有感覺神經性耳聾。這種情況的發生是由於從內耳到大腦傳遞聲音的纖毛受損，且這種型別的聽力受損通常是永久性的。

醫生將檢查到孩子的聽力情況。一種較常見的測試是聽性腦幹反應測試（auditory brainstem response，ABR）。將小貼紙（電極）放在孩子的頭部和耳朵周圍，然後計算機將測量聽覺神經對聲音的響應如何。

這項測試並不會造成疼痛，但是需要孩子躺著不動。如果孩子還不到 6 個月大，則可以在他睡著時完成。如果孩子在 6 個月到 7 歲之間，則可能需要用藥物來幫助他入睡，再進行此項測試。

治療

如果孩子患有輕微小耳畸形且沒有聽力受損，可能就不需要任何治療。如果問題更嚴重，則可能需要手術來修復受影響的耳朵，並幫助其找到自尊。如果孩子患有傳導性耳聾，手術可以幫助聽力恢復。

醫生通常會等到孩子 5 ~ 8 歲再做手術，即當另一隻耳朵長大到幾乎成人大小。

外科醫生會從孩子的胸腔取出一塊軟骨，然後用其再造一個新的耳朵，整個過程通常包括三或四個不同的階段：

• 外科醫生從孩子的胸腔中取出軟骨並用它來造新的耳朵。
• 將新耳朵放於孩子頭部一側。
• 將耳朵抬起與另一隻耳朵對齊。
• 醫生可能需要開啟耳道以幫助孩子提高聽力。

新耳朵可能看起來不會與未受影響的那隻耳朵完全一樣，但它們應該基本一樣；而且如果孩子需要戴眼鏡，新耳朵也能夠適應孩子佩戴。

孩子應該定期測試聽力。醫生也可能建議使用助聽器、言語治療、或學校的一些其他幫助。