先天性膽管擴張是怎麼回事

先天性膽管擴張症也叫先天性膽總管囊腫，是一種膽道先天畸形性疾病，是由於多種因素導致的膽管擴張膨大而進一步誘發反覆感染及膽道惡變的疾病。

該病的發病原因目前仍然不完全明確。部分學者認為本病同膽管發育異常導致的膽管管壁薄弱或者膽總管遠端梗阻相關。也有研究認為同膽道感染或膽總管遠端的肌肉神經組織發育異常而導致的膽總管膽汁淤積相關。近期研究發現該病同膽總管和胰管合流位置的發育異常相關。但目前不能確定哪一種才是先天性膽管擴張症的主要致病因素。

先天性膽管擴張症根據形態表現不同可分為四種類型。I型為膽總管呈環周囊狀的擴張，又叫膽總管囊性擴張；II型為膽總管的一側管壁擴張而向管腔外突出，又叫憩室樣擴張；III型為膽總管末端的開口呈囊性突出；IV型是在膽總管的上方也就是肝內膽管的膨大擴張。在先天性膽管擴張症的這四個型別中以I型最為常見，另外的的三個型別較為罕見。