心肌緻密化不全的超聲表現

心肌緻密化不全是胚胎期心內膜肌小樑緻密化過程異常終止所致心室發育不良的先天性心肌病。

心肌緻密化不全是胚胎期心內膜肌小樑緻密化過程異常終止所致心室發育不良的先天性心肌病。它屬於先天性心室發育不全性心肌病又稱為海綿狀心機或心肌竇狀隙持續狀態，它是一種無數突出的肌小樑和深陷的小樑隱窩為特徵，可發生在左心室，也可發生在右心室。本病臨床和心電圖無特異性表現，常被誤診為一般心肌病。

臨床對本病的診斷目前主要依靠超聲心動圖和MRI。超聲所見：1、左室或者左室中、下三分之一至心尖的心腔內可見異常粗大的肌小樑和期間深陷的隱窩；受累室壁增厚分為2層，緻密層較薄，非緻密層較厚，收縮末期非緻密化層與緻密化層之比大於2。2、受累腔室擴大，室壁變薄、運動減弱、收縮增厚率減低。3、彩色多普勒B超顯示隱窩內的低速血流與心臟內高速血流相通。