再生障礙性貧血能治癒嗎？

再生障礙性貧血（簡稱再障）可分為急性及慢性再障。根據病情的嚴重程度還可劃分出嚴重型再障，具備以下三項中的兩項可定義為嚴重型再障：

• 中性粒細胞絕對值<0.5×10⁹/L；
• 血小板數<20×10⁹/L；
• 網織紅細胞（紅細胞壓積糾正值）<1%；骨髓細胞增生程度低於正常的 25%；如果中性粒細胞絕對值<0.2×10⁹/L，還可進一步分為極重性再障。

急性再障稱重型再障Ⅰ型，慢性再障後期發生急變者稱重型再障 Ⅱ 型。

急性再障

急性型再障起病急，進展迅速，常以出血和感染髮熱為首發及主要表現。

• 病初貧血常不明顯，但隨著病程發展，呈進行性進展。已知血小板計數在 20×10⁹/L 以下就有自發性出血風險，即患者即使平躺在床上沒有任何外力碰擦或撞擊，也會發生出血的情況。
• 60% 以上患者有內臟出血，主要表現為消化道出血、血尿、眼底出血和顱內出血，後者是重型再障的主要死亡原因。
• 而面板、粘膜出血廣泛而嚴重，且不易控制。病程中幾乎均有發熱，系感染所致，感染和出血互為因果，使病情日益惡化。

極重性再障

極重性再障患者白細胞更低，抵抗力也更差，除了敗血症外，許多患者伴發侵襲力較強的真菌感染，這些重症混合性感染常常導致患者死亡。所以急性重型再障如果不治療或者不積極治療，死亡率非常之高。

• 在急性危重期積極給予成分輸血，如單採血小板，甚至給予大劑量丙種球蛋白，可以明顯改善出血症狀，減少出血風險；發熱感染積極給予廣譜抗生素，包括有效的抗真菌藥物，可以改善症狀，為後期的造血恢復爭取時間機會。關鍵是要抓緊治療的時機，越早治療越好。即便是慢性再障，病程半年內開始治療的療效也遠遠好於病程在半年之後的。
• 聯合用藥：免疫抑制劑聯合雄激素、造血因子有明顯的療效，幾乎等同 HLA 相合的同胞供者造血幹細胞移植。而且要堅持用藥，切忌頻頻更換。重型再障的免疫抑制要足劑量、足療程，慢性再障也要持續治療到療程結束，不能單單以血象改善為減量或停藥的理由。

再障的預後

再障的預後與病情的輕重緩急及可選擇的治療密切相關，無法一概而論，但它並非一種惡性腫瘤，積極面對仍有治癒可能。

• 臨床上“基本治癒”是指貧血、出血症狀消失，男性血紅蛋白達到 120 g/L、 女性血紅蛋白 100 g/L 以上，白細胞達到 4×10⁹/L 以上，血小板達到 80×10⁹/L 以上，隨訪一年以上無復發。
• “緩解”指貧血、出血症狀消失，男性血紅蛋白達到 120 g/L、 女性血紅蛋白 100 g/L 以上，白細胞達到 3.5×10⁹/L 以上，血小板也有一定程度恢復，隨訪 3 個月病情穩定或繼續進步。
• “明顯進步”指貧血、出血症狀消失，不輸血，血紅蛋白較治療前 1 個月內常見值增長 30 g/L 以上，並維持 3 個月不降。
• “無效”指經充分治療後症狀、血象不能達到明顯進步者。

從患者角度來講，以上標準除了最後的治療“無效”外，其他的療效起碼都脫離了輸血，生活能夠初步自理，即使不能稱之為嚴格意義上的“治癒”，但出血，感染的風險減少，再加上精心護理照顧，患者仍可以得到長久的生存，是目前通過積極治療可以達到的目標。

據統計，慢性再障的一年生存大於 90%，再障的平均年生存率已經提高到 70%，而骨髓移植，免疫抑制劑的廣泛使用，使重型再障的遠期生存已經達到 60%，慢性再障幾乎已經不影響生存。所以患者不必灰心沮喪、悲觀恐懼，應堅定信心勇氣，積極面對，以獲得良好的生存。