患者：女，5歲
病情描述：小兒雅克什綜合徵會不的表現有哪些？
小兒雅克什綜合徵會不的表現有哪些？
专家回答(1)
王志新
主任醫師臨床主要為營養性貧血及肝脾腫大等骨髓外造血的表現。反覆感染、肝脾增大，可伴有維生素D缺乏病。1嬰幼兒發病，多發生在6個月至2歲的嬰幼兒。2有慢性或反覆感染史。貧血較重且為營養不良性。3起病緩慢，面色逐漸蒼白或呈蠟黃色，瘦弱，精神萎靡，常有不規則發熱。4體檢可見肝脾明顯腫大，尤以脾大明顯，甚至可達骨盆，質地較硬。全身淋巴結可輕度腫大，有時可見面板出血點或水腫。周圍血象出現幼粒、幼紅細胞等臨床特點即可考慮診斷。
2021-03-25
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