什麼是法洛四聯症

患者:女,3歲

病情描述:孩子才3週歲,怎麼查出得了法洛四聯症,什麼是法洛四聯症啊?

专家回答(2)

王玥
王玥
副主任醫師

法樂四聯症是一種先天性的疾病,臨床上心臟血管畸形,在紫紺型先天性心臟病中排第一。本病的病理解剖特徵有四點:①肺動脈狹窄,②心室間隔缺損,③升主動脈開口向右側偏移和④右心室向心性肥厚。四聯症的主要病理生理改變是肺迴圈血流量不足,動脈血氧含量降低,導致紫紺和死亡。並據此創用鎖骨下動脈肺動脈分流術,以增多肺迴圈血流量,改善血缺氧。

2019-04-02

倪新海
倪新海
主任醫師

法洛四聯症的基本病理為肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥厚。法洛四聯症在兒童發紺型心臟畸形中居首位。法洛四聯症患兒的預後主要取決定肺動脈狹窄程度及側支迴圈情況,重症者有25%~35%在1歲內死亡,50%病人死於3歲內,70%~75%死於10歲內,90%病人會夭折。主要是由於慢性缺氧引起,紅細胞增多症,導致繼發性心肌肥大和心力衰竭而死亡。

2019-04-02

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