鼻咽血管纖維瘤:症狀、病因及如何治療

鼻咽血管纖維瘤(angiofibroma of nasopharynx),是血供豐富、腫瘤生長擴張能力強、容易大出血的良性疾病。

  • 鼻咽部良性腫瘤遠少於惡性腫瘤。良性腫瘤以血管纖維瘤佔絕大多數。鼻咽血管纖維瘤(angiofibroma of nasopharynx)常發生於 16~25 歲男性青年。
  • 目前,本病的病因不明,可能與青春期男性激素受體異常分佈有關。
  • 主要表現為陣發性鼻出血、鼻塞,甚至可因大量出血導致貧血,壓迫周圍組織時,可導致眼球移位、失明、頭痛、顱內感染等。因此,本病雖為良性疾病,但也會出現嚴重後果。
  • 因咽部惡性腫瘤的臨床表現與其類似,因此需詳細檢查,以避免惡性腫瘤漏診。
  • 治療以手術切除腫瘤為主。腫瘤較小者,可先行放射治療,隨後以電凝固術破壞腫瘤。如果腫瘤血供特別豐富,部分甚至需要先行介入治療栓塞主要供血血管,然後再行手術切除。
  • 鼻咽血管纖維瘤來源於顱底,突出至鼻咽部,腫瘤生長及擴張能力強,血管豐富,出血量自 50~1000 ml 不等。若出血量大,可造成貧血甚至失血性休克。
  • 16~25 歲年輕男性如經常鼻出血,且每次量較大,並伴有鼻塞,要及時就醫,醫生可能建議行鼻內鏡檢查,以明確是否存在鼻咽部腫物。
  • 咽部血管來源的腫瘤均不能活檢,否則容易出現大出血,甚至阻塞呼吸道造成窒息。

鼻咽部腫瘤部位隱匿,早期腫瘤可無明顯症狀,或表現為鄰近器官的症狀。一旦出現相關症狀,應及時就醫。

哪些情況需要及時就醫?

如出現以下情況應及時就醫:

  • 漸進加重的鼻塞,伴發音含糊不清。
  • 鼻出血、單側眼球活動受限,伴有三叉神經痛。
  • 不明原因的面頰部隆起或張嘴受限。
  • 如出現反覆、大量鼻出血,伴鼻塞,應立即就診或撥打 120。

建議就診科室

  • 急診科。
  • 耳鼻咽喉科。
  • 眼科。
  • 口腔科。

醫生如何診斷鼻咽血管纖維瘤?

醫生會根據患者的病史、症狀、血液檢查、鼻內鏡檢查、CT 檢查、血管造影檢查等結果,進行綜合確診。本病患者通常為 16~25 歲男性,有反覆、大量鼻出血病史,且存在間斷或持續性鼻塞、嗅覺減退、頭痛等,也可伴眼球運動障礙、耳鳴、聽力下降、張嘴受限,甚至貧血、失血性休克等。

常用輔助檢查如下:

  • 血常規:紅細胞計數及血紅蛋白含量偏低。
  • 鼻內鏡檢查:通過深入鼻腔的內鏡,觀察鼻咽部是否存在結構異常,以及區域性是否存在血管紋明顯的、表面光滑或結節狀的新生物。
  • 鼻竇 CT 檢查:通過鼻竇 CT 檢查,可發現鼻咽部密度增高影、顱底骨質不同程度的破壞。增強 CT 顯示區域性明顯強化。
  • 血管造影檢查:可見鼻咽部區域性異常血管團影,造影檢查有助於瞭解腫瘤血供範圍及主要的供血動脈。

醫生可能詢問患者哪些問題?

  • 主要症狀有哪些?鼻部症狀有哪些?出血量?持續時間?發生頻率?
  • 鼻塞持續多久了?單側還是雙側?
  • 除鼻出血外,還有哪些症狀?
  • 之前有沒有治療過?怎麼治療的?

患者可以諮詢醫生哪些問題?

  • 是怎麼患上鼻咽血管纖維瘤的?能治好嗎?
  • 需要做哪些檢查?要用哪些藥物?醫保能報銷嗎?
  • 目前都有哪些治療方法?哪種方法最適合我的病情?
  • 是否需要調整某些生活習慣?
  • 這個病有遺傳傾向嗎?家人需要接受篩查嗎?
  • 這個病是良性還是惡性的?
  • 能徹底根治嗎?如何預防或者避免再次發作?

經常鼻出血的男性青年,若有進行性鼻塞,甚至神經痛的症狀,要警惕鼻咽血管纖維瘤的可能,及時就醫行鼻內鏡檢查,以明確診斷。

治療原則:採用各種減少術中出血的措施,在充分評估腫瘤位置及手術風險的基礎上,採用手術切除。

手術治療

  • 數字減影血管造影+瘤體供血動脈栓塞術:術前 48 小時內進行,可最大程度減少術中出血。
  • 頸外動脈結紮術:鼻咽血管纖維瘤的主要血供來源於頸外動脈的分支,行同側頸外動脈暫時或永久結紮術,可明顯減少術中出血。
  • 控制性低血壓麻醉
  • 各種徑路的手術:根據腫瘤的主體位置,在術前充分準備的基礎上,選擇合適的手術徑路,即可經口腔或鼻腔手術。目前,隨著鼻內鏡技術的發展,鼻內鏡下也可切除範圍較大的鼻咽血管纖維瘤。

疾病發展和轉歸

懷疑鼻咽血管纖維瘤時,應及時治療,首選控制出血措施後的手術治療。未及時治療的鼻咽血管纖維瘤,可能侵犯眼眶、顱底、面深部結構導致嚴重併發症,或者嚴重出血導致失血性休克。

鼻咽血管纖維瘤又名“男性青春期出血性鼻咽血管纖維瘤”,病因不明,可能與青春期男性激素受體異常分佈有關,一般在 25 歲後停止生長。

鼻咽血管纖維瘤的常見原因有哪些?

本病病因未明,可能與男性激素受體異常分佈有關。

哪些人容易患鼻咽血管纖維瘤?

16~25 歲年輕男性容易患鼻咽血管纖維瘤。

鼻咽血管纖維瘤的常見症狀有哪些?

常見症狀包括:

  • 出血:鼻腔和口腔反覆大量出血,患者常有不同程度的貧血。
  • 堵塞及壓迫症狀
    • 鼻塞:開始時為單側鼻塞,逐漸發展為雙側鼻塞。
    • 耳鳴及聽力下降:由腫瘤壓迫耳咽鼓管導致。
    • 三叉神經痛:主要由顱神經受累引起。
    • 眼球移位、運動受限:腫瘤侵入眼眶導致。
    • 面頰部隆起或張嘴受限:腫瘤向下侵犯導致。

鼻咽血管纖維瘤可能引起哪些併發症?

鼻咽血管纖維瘤如不及時治療,尤其是體積較大、血管豐富且易出血的腫瘤,可能出現以下常見併發症:

  • 貧血、失血性休克。
  • 侵入眼眶時,可能導致失明。
  • 侵入顱內時,可能導致顱內高壓,甚至顱內感染。

目前,本病暫無特殊有效的預防方法。父母應關注青春期男孩是否經常鼻出血,若有相關症狀,及時就醫,做到早發現、早診斷、早治療,避免延誤病情。

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