成人急性淋巴細胞白血病：症狀、病因及如何治療

成人急性淋巴細胞白血病是一種發生於血液和骨髓的癌症。正常情況下，人體的骨髓幹細胞可以不斷增殖分化為成熟血細胞，補充至血流迴圈中，發揮必要的生理功能。當骨髓產生正常淋巴細胞的機制出現障礙，不受控制而生成大量異常淋巴細胞時，就導致了所謂的“淋巴細胞白血病”。

急性淋巴細胞白血病（acute lymphoblastic leukemia, ALL）是一種病情進展非常迅速的淋巴細胞白血病。此類疾病常見於兒童，採取恰當的治療方式，可以獲得良好的療效。但在成年人群中卻是較為少見的一種型別，而且治療效果也與兒童患者相去甚遠。

• 在成年急性淋巴細胞白血病患者中，淋巴細胞的 DNA 發生突變。缺乏正常功能的白血病細胞不受控制的無限制生長和分裂，擠佔健康細胞的骨髓空間，使得患者出現各種異常症狀。
• 臨床發病的主要危險因素包括過量輻射、既往腫瘤治療史、家族病史、伴有某些遺傳病或病毒感染、男性易發。
• 成人急性淋巴細胞白血病早期最常見的症狀是疲乏、發燒、出血、食慾不振。隨著白血病細胞在血流迴圈中所佔比例越來越高，正常血細胞隨之缺乏甚而缺血，可能引發更為嚴重的症狀，例如反覆感染、頻繁出血、嚴重貧血。
• 如果未能及時控制病情，白血病細胞可能進入腦部或脊髓，形成中樞神經系統白血病。
• 如果患者出現長期身體不適，或是嚴重的血液系統功能異常，應該及早去醫院就診。
• 臨床醫生需要開展一系列的實驗室、影像學和病理學檢查，才能瞭解具體病情及其嚴重程度。
• 急性淋巴細胞白血病的治療可以分為誘導治療、鞏固治療、維持治療、中樞神經系統預防性治療。整個過程大約需要持續 2~3 年，目的在於清除白血病細胞，儘可能減少復發風險。
• 化療是治療的基礎，各個階段都可能會用到化療藥物。靶向藥物對於發生相應基因突變的患者具有非常好的療效。復發高危患者或已經出現復發的患者，如果有條件可以進行造血幹細胞移植。
• 患者應積極配合醫生，加強疾病管理，及時處置不良反應，爭取實現最佳療效。
• 成人急性淋巴細胞白血病的病情複雜，具體機制尚不明確，目前無法實現有效預防。

哪些情況需要及時就醫？

成人急性淋巴細胞白血病的早期症狀和體徵可能類似於流感或其他傳染病。但傳染病多數在一定時限內即可好轉，如果遲遲未見緩解，應該引起注意。

急性淋巴細胞白血病進展迅速，在前期症狀的基礎上，又出現血液系統功能異常，必須立刻前往醫院就診，例如：

• 近期的身體不適，發燒、疲乏、貧血且治療無效；
• 免疫力極度低下，容易發生各種感染；
• 頻繁出血，經常出現不明原因的皮下淤血。

就診科室：

• 血液科

如何診斷成人急性淋巴細胞白血病？

醫生首先要詢問具體的病情進展過程、既往病史和家族史，並進行全面的體檢。隨後需要開展一系列的檢查專案，綜合各項結果才能瞭解具體的白血病型別，以及病情的分期和嚴重程度。

• 驗血：
  • 紅細胞和血小板的數量；
  • 白細胞數量、型別和比例；
  • 檢查血樣中幼稚細胞的數量，以及血細胞的形態變化。
• 影像學檢查：X 光片、CT 掃描、B 超
  • 評估白血病細胞是否侵犯至腦部、脊髓或體內的其他器官。
• 骨髓穿刺活檢：
  •  臨床醫生將空心的穿刺針插入髂骨或胸骨，抽取骨髓、血液和少量的骨組織。
  • 病理醫生通過鏡檢觀察活檢樣本中是否存在異常細胞。
  • 根據異常細胞的形態、大小，細胞表面免疫標記及其遺傳學和分子生物學特徵，進行分類。
  • 這是白血病確診最重要的參考指標，也是決策後續治療方案的臨床依據。
• 腰椎穿刺：
  • 腰部椎間隙穿刺抽取部分腦脊液樣本。
  • 鑑別中樞是否受白血病累及。

就診時醫生可能詢問患者哪些問題？

• 症狀是什麼時候開始的？
• 症狀是持續存在還是間歇性發作？
• 各項症狀的嚴重程度如何？能否具體描述？
• 除此之外，是否還伴有其他疾病？
• 家庭成員是否有白血病患者？
• 在何種情況下，症狀似乎有所緩解？
• 發生什麼情況會造成症狀加重？

患者可以向醫生諮詢哪些問題？

• 是什麼原因造成急性淋巴細胞白血病？
• 需要做哪些檢測可以確診？
• 目前病情進展到什麼程度？
• 症狀是否會自行緩解？還是會繼續惡化？
• 推薦採用什麼方案進行治療？
• 治療後可以達到怎樣的效果？
• 治療期間應該注意哪些事項？
• 治療後是否可以恢復正常生活和工作？
• 應該怎樣安排複診？
• 治療後是否會復發？復發概率有多大？
• 復發之後是否可以再次緩解？

患者應積極配合醫生，加強疾病管理，及時處置不良反應，爭取實現最佳療效。

• 患者應該儘可能的充分了解疾病知識，更好的配合醫生進行治療。
  • 更有利於患者作出恰當的臨床治療決策。
  • 可以更有效的與醫生進行溝通，理解醫生的治療意圖。
  • 更有信心面對治療中的挑戰。
• 加強疾病管理，及時處置不良反應，爭取實現最佳療效。
  • 詳細記錄治療期間的病情變化情況，以便於醫生適時調整治療方案。
  • 堅持定期隨訪，及時應對可能發生的病情變化。
• 患者面臨生理和心理的雙重壓力，必須找到適合的途徑舒緩情緒。
  • 可以在身體條件允許的情況下，參加一些自己感興趣的文娛活動。
  • 與家人和朋友加強溝通、交流。
  • 還可以參加某些患者俱樂部，與相同病情的患者分享治療經驗。

成人急性淋巴細胞白血病分為幾個治療階段，根據患者的病情，治療過程大概需要持續 3~5 年。治療方案包括化療、放療、靶向治療、造血幹細胞移植。

如何治療成人急性淋巴細胞白血病？

一般來說，急性淋巴細胞白血病的治療可以分為以下幾個階段：

• 誘導治療：第一階段治療的目的是殺死血液和骨髓中的大部分白血病細胞，並儘可能恢復正常血細胞生成。
• 鞏固治療：第二階段的治療旨在殺滅體內任何殘留的白血病細胞，並預防白血病細胞轉移至腦部或脊髓。
• 維持治療：三階段的治療通常是低劑量化療藥物長期用藥，目的在於防止白血病復發。
• 中樞神經系統預防性治療：通常在每個治療階段都會進行。由於標準劑量的化療藥物可能無法進入中樞神經系統（腦部和脊髓），因此需要開展大劑量化療或鞘內化療，後者將化療藥物直接注入脊髓的腦脊液才能殺滅隱藏其中的白血病細胞，從而降低復發風險。

根據患者的病情，急性淋巴細胞白血病的治療過程大概需要持續 2~3 年。

常用治療方案

化療

使用化學藥物治療癌症，殺滅癌細胞或阻斷其分裂。化療是治療成人急性淋巴細胞白血病的基礎，各個階段都可能會用到化療藥物，常用化療藥物包括：

• 環磷醯胺 (cyclophosphamide)
• 阿糖胞苷 (cytarabine)
• 柔紅黴素 (daunorubicin) 
• 依託泊甙 (etoposide)
• L- 門冬醯胺酶 (asparaginace) 或聚乙二醇 - L- 門冬醯胺酶
• 6- 巰基嘌呤 (mercaptopurine)
• 甲氨蝶呤 (methotrexate)
• 替尼泊甙 (teniposide)
• 長春新鹼 (vincristine)

靶向治療

靶向藥物可以有針對性的識別和攻擊特定的腫瘤細胞，靶向的位點往往是有利於腫瘤細胞生長、分裂的基因突變產物。治療成人急性淋巴細胞白血病的靶向藥物包括單克隆抗體和酪氨酸激酶抑制劑。

放療

通過高能 X 射線或質子輻射殺滅腫瘤細胞。如果白血病細胞已經擴散到中樞神經系統，臨床醫生也會推薦患者進行放射治療。

造血幹細胞移植

即骨髓移植，可用於高危患者或復發患者的鞏固治療。治療過程中，先是通過大劑量化療或放療，徹底殺滅產生白血病細胞的惡性克隆。然後，進行同種異體移植，以供體提供的健康骨髓細胞代替原有的病變細胞。

參加臨床研究

如果成人急性淋巴細胞白血病患者，對目前治療方案應答欠佳或出現復發，也可以嘗試參加某項正在進行的臨床研究，接受實驗性方案的治療。

成人急性淋巴細胞白血病是什麼原因引起的？

正常情況下，在骨髓中的幹細胞會按照一定的規律逐漸增殖分化為成熟的淋巴細胞，例如：

• B 淋巴細胞；
• T 淋巴細胞；
• 自然殺傷細胞。

在成年急性淋巴細胞白血病（acute lymphoblastic leukemia, ALL）患者中，淋巴細胞的 DNA 發生突變。此類異常細胞不再像健康細胞那樣在一定時限後會停止分裂並最終死亡，而是不受控制的無限增殖和分裂。

目前尚未明確本病基因突變的具體發生機制。臨床研究還顯示，大多數急性淋巴細胞白血病與先天遺傳因素無關。

白血病細胞缺乏抵禦外界感染的能力。隨著在血液和骨髓中白血病細胞數量的增加，還會擠佔健康紅細胞、粒細胞和血小板的空間。這就使得成年急性淋巴細胞白血病患者更容易發生感染、貧血或出血。

成人急性淋巴細胞白血病常見的危險因素有哪些？

急性淋巴細胞白血病的病因及發病機制尚未完全清楚，但與一些危險因素有關：

• 既往治療其他型別癌症，曾有過大劑量放療或化療史；
• 暴露於環境中的高水平輻射（例如核電站洩漏事故）；
• 伴有某些基因突變，如唐氏綜合徵；
• 家族病史：家庭成員中有人罹患急性淋巴細胞白血病；
• 伴有病毒感染：例如，成人 T 細胞白血病/淋巴瘤病毒、EB 病毒。

成人急性淋巴細胞白血病有哪些症狀？

成人急性淋巴細胞白血病（acute lymphoblastic leukemia, ALL）早期，患者的症狀並不具有典型性，與其他多種疾病類似。

隨著白血病細胞在血流迴圈中所佔比例越來越高，由於人體缺乏正常血細胞，可能引發與之相關的各種症狀：

• 虛弱、疲乏，體力不支；
• 夜間盜汗；
• 發燒；
• 食慾不振，體重減輕；
• 呼吸短促；
• 頻繁出現牙齦出血或鼻子出血；
• 容易出現皮下淤血或傷口流血不止；
• 面板蒼白；
• 骨骼疼痛；
• 感染頻發；
• 在頸部、腋下或腹股溝、腹部出現無痛性腫塊。

中樞神經系統白血病症狀

成人急性淋巴細胞白血病如果未能及時控制病情，白血病細胞進入腦部和脊髓，可發生中樞神經系統白血病，引發各種神經和精神症狀：

• 頭痛、嘔吐、噁心、抽搐、頸項強直；
• 嗜睡、意識障礙、昏迷；
• 感知、運動、語言障礙。

並且會導致白血病復發。

成人急性淋巴細胞白血病的病情複雜，具體機制尚不明確，目前無法實現有效預防。