成釉細胞瘤：症狀、病因及如何治療

成釉細胞瘤，是一種多發生於下頜骨（佔比約 80%）的牙源性腫瘤（即由參與牙的形成的組織所生成一類腫瘤），屬於良性腫瘤^[1][2]。

• 成釉細胞瘤好發於中青年，男女發病率無明顯差異；該病的具體患病率，資料不詳，但有報道顯示，成釉細胞瘤約佔所有牙源性腫瘤的 60% 以上^[3]。
• 成釉細胞瘤的發病原因和具體機制尚不清楚，目前研究認為，該病可能與 BRAF 基因（一種原癌基因，許多腫瘤的發生都與該基因有關）密切相關^[4]。
• 成釉細胞瘤有四種病理型別，分別為實性或多囊型成釉細胞瘤、外周型成釉細胞瘤、促結締組織增生型成釉細胞瘤、單囊型成釉細胞瘤^[1]。
• 由於腫瘤生長緩慢，成釉細胞瘤患者早期，通常無任何症狀出現，隨著疾病的進展，可逐漸發現頜骨膨隆、面部腫脹，腫瘤壓迫性生長，可引起面部畸形和功能障礙。少數患者可發生感染，出現面板破潰、流膿、疼痛等症狀^[2]。
• 成釉細胞瘤的治療以手術治療為主，包括保守性手術治療（刮除腫瘤）與根治性手術治療（切除腫瘤及其周圍 0.5~1.0 釐米以上的骨質）^[1]。
• 該病的主要危害，為腫瘤位於頜面部，嚴重影響患者容貌，導致面部畸形和功能障礙。
• 雖然該病屬於生長緩慢的良性腫瘤，但是卻具有侵襲性和高複發率的特點^[1]。

當發現頜面部出現異常腫物時，應及時就醫。雖然成釉細胞瘤腫瘤生長緩慢，不及時就醫，通常不會造成嚴重不良後果，但是腫瘤體積越大，手術治療難度越大、風險越高，因此，應儘早就醫。此外，儘早與其他頜面部疾病相鑑別也很重要。

哪些情況需要及時就醫？

• 發現下頜或上頜隆起、可觸及或直接看到腫物時，應及時就醫。
• 頜部面板破潰、流膿、疼痛時，應及時就醫。
• 口角歪斜、張口受限、牙齒咬合紊亂等表現，往往在後期腫物已經很大時出現，此時切不可再拖延，應立即就醫。

建議就診科室

• 口腔頜面外科（口腔科）

醫生如何診斷成釉細胞瘤？

對於出現可疑症狀而來就診的患者，醫生通常採取X線、電子計算機斷層掃描（CT）檢查等，來確定病灶所處的位置、形態、牙根的形態改變，以及周圍骨質是否改變等，來進行初步診斷，並與其他疾病相鑑別，最後通過活檢，達到確診的目的^[1]。

常見的相關檢查如下：

• X 線檢查：能夠顯示成釉細胞瘤的形態，與其他囊腫初步鑑別。
• CT 檢查：能夠清楚地顯示腫瘤病變的程度和範圍，包括腫瘤周圍骨質的缺損程度。
• 活檢：能夠明確診斷，並確定成釉細胞瘤的具體病理型別，有助於指導治療方式的選擇。

醫生可能詢問患者哪些問題？

• 臉上最早是什麼時候有這個腫塊的？
• 除了腫塊，還有沒有什麼不舒服的感覺？
• 這個病有沒有影響到你張大嘴巴吃東西？
• 發病至今，有沒有去其他醫院檢查過？檢查結果如何？
• 有沒有治療過？怎麼治療的？效果如何？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

• 我得的是什麼病？我為什麼會得這個病？
• 目前診斷確定嗎？還需要做哪些檢查來弄清診斷？
• 如果確定是成釉細胞瘤這個病，該怎麼治療？
• 手術怎麼做？手術風險大不大？
• 治癒後還會復發嗎？怎麼樣能預防復發？
• 術後有什麼注意事項？
• 術後需要經常複查嗎？多久複查一次？

成釉細胞瘤患者日常應注意保護突出的腫物，避免用力揉搓、碰撞，導致破潰或瘤內出血，術後應避免用力咀嚼硬的食物，勤刷牙、勤漱口，以保持口腔清潔。

具體日常注意事項如下^[5]：

• 保護頜部腫物：避免在洗臉時，用力揉搓或不慎碰撞，以免腫瘤破潰或瘤內出血。
• 術後避免咀嚼硬的食物，並要保持營養均衡。
• 保持口腔清潔：勤刷牙、勤漱口（使用漱口水）。
• 該病複發率較高，術後一定要遵循醫囑，定期返院複查。

成釉細胞瘤的治療以手術治療為主，包括保守性手術治療與根治性手術治療，前者主要是刮除腫瘤，而後者要求切除腫瘤及其周圍 0.5~1.0cm 以上的骨質^[1]。手術目的是去除腫瘤，同時，保護和恢復患者面部的容貌和功能。為儘可能地降低複發率，並避免對患者造成不必要的創傷，對於不同病理型別的成釉細胞瘤，應選擇不同的治療方式^[1]。

手術治療^[1]

• 保守性手術治療：主要是成釉細胞瘤刮治術，即通過刮治來破壞侵犯周圍骨質的瘤細胞，刮除後可用石碳酸燒灼，來輔助殺滅瘤細胞。
  • 該手術的優點是，不會改變頜骨功能和外觀形態，治療費用低，患者易於接受；缺點是術後複發率較高。
  • 可用於複發率較低的單囊型成釉細胞瘤、和外周型成釉細胞瘤患者。
• 根治性手術治療：要求切除腫瘤及其周圍 0.5~1.0 釐米以上的骨質，後期需要進行頜骨重建來恢復容貌。
  • 優點是切除腫瘤比較徹底，有助於降低複發率；缺點是創傷大、花費高。
  • 對於容易復發的實性或多囊型成釉細胞瘤患者，應選擇該治療方式。
• 開窗減壓術：是近年來興起的一種新型手術方式。先去除部分頜骨，達到開窗減壓的目的，然後刮治來破壞瘤細胞，後期根據開窗處是否能夠自行癒合，來決定是否需要行二期手術修補，修補方式常見自體髂骨移植、肋骨移植等^[2]。

疾病發展和轉歸

成釉細胞瘤多位於頜面部，因腫瘤呈侵襲性生長，可破壞頜骨，導致面部畸形和功能障礙。手術能夠直接、有效地去除腫瘤，但有時會增加頜面骨質的破壞，後期需進行頜骨修復重建。成釉細胞瘤術後極易復發，即便是採取根治性手術治療，術後也應長期隨訪（定期複查）^[2]。

迄今為止，成釉細胞瘤的發病原因和具體機制尚不清楚。目前，對成釉細胞瘤發生和生物學行為的研究認為，該病可能與 BRAF 基因（一種原癌基因，許多腫瘤的發生都與該基因有關）密切相關^[4]。

成釉細胞瘤的常見原因有哪些？

• 成釉細胞瘤的發病原因和具體機制尚不清楚。
• BRAF 基因突變：腫瘤的發生是受多種因素影響，是多步驟、多階段的生物過程，其生物學基礎是基因異常。對於成釉細胞瘤，目前研究認為，BRAF 基因與其發生、發展關係密切。

哪些人容易患成釉細胞瘤？

BRAF 基因突變是成釉細胞瘤可能的病因，因此，存在 BRAF 基因突變者更容易患成釉細胞瘤。

成釉細胞瘤是一種生長緩慢的良性、牙源性腫瘤，大多數發生於下頜骨^[1]。患者早期通常無任何症狀出現，隨著腫瘤生長，體積增大，可導致頜骨膨隆、面部腫脹、面部畸形和功能障礙；也有少數患者可合併感染，出現面板破潰、流膿、疼痛等症狀^[2]。

成釉細胞瘤的常見症狀有哪些？

成釉細胞瘤的常見症狀包括：

• 發病早期，通常無任何症狀。
• 頜骨膨隆、面部腫脹：可觸控或直接觀察到頜骨（尤其是下頜骨）腫塊，增長緩慢。

成釉細胞瘤可能會引起哪些併發症？

隨著腫瘤不斷生長、體積緩慢增大，可導致患者面部畸形和功能障礙。

常見併發症包括：

• 面部畸形和功能障礙：腫瘤擠壓，可導致口角偏向一側（歪嘴）、張口受限（不能完全張開嘴）、咬合關係紊亂（上下牙不能對齊）等。
• 全身感染：面板破潰、流膿、疼痛，甚至可能導致全身感染。

成釉細胞瘤的發病原因和具體機制尚不清楚，目前尚無明確有效的預防方法。