大骨節病：症狀、病因及如何治療

大骨節病是指一種地方性、變形性骨關節病，國內又叫矮人病、算盤珠病等，國際醫學界稱為Kaschin-Beck病。大骨節病在國外主要分佈於西伯利亞東部和朝鮮北部，在我國分佈範圍大，從東北到西南的廣大地區均有發病，主要發生於黑、吉、遼、陝、晉等省，多分佈於山區和半山區，平原少見。各個年齡組都可發病，以兒童和青少年多發，成人很少發病，性別無明顯差異。

檢查

影像學檢查

1.幹骺端邊緣模糊或凹凸不平，呈波浪狀以至鋸齒狀。如病變繼續發展，指骨端不整齊的邊緣可呈碎裂現象。此時，關節無明顯變形。

2.以骨骺與骨幹開始融合為特徵。骨骺自中央部分開始融合，漸擴充套件到邊緣，骨骺本身亦有破壞、分節、不整等現象，也可能完全被吸收。幹骺端可呈杯口狀凹陷，骨髓嵌入其中而早期癒合，停止發育。

3.幹骺完全融合，骨的縱向發育停止，病骨變短變粗。因為各幹骺的融合遲早不同，以致各指骨可呈現長短不齊，骨端寬大變形，使關節粗大。

4.如干骺端癒合以後的青年發病，臨床症狀多見且嚴重。關節相對骨端都有損害，可影響整個關節，表現為大骨節畸形，可伴有短骨幹。

5.大骨節病所見的系列徵象都是軟骨壞死後的修復和繼發變化。只有經過修復組織特別是骨的改變塑型，病變才能發展到消退、穩定或發生畸形。

診斷

1.流行病學。

2.臨床表現

典型表現為侏儒、骨端增大、關節運動受限和疼痛。發病年齡越小，關節變形和侏儒越明顯，成人患者的症狀較輕，常僅限於關節。

鑑別診斷

大骨節病X線徵象的發生、發展與發病年齡、部位有特定關係。故鑑別診斷應與軟骨發育不良、類風溼性關節炎、外傷性或退行性關節炎等疾病鑑別。

對症治療可減輕疼痛，有明顯關節畸形者可手術治療，因遊離體引起交鎖和疼痛者可摘除遊離體，因骨脣過多過大而影響關節活動者可將骨脣切除以改善功能，有關節內翻、外翻者可作截骨術。因多系雙側性或多發性病變，不宜作關節融合術。

大骨節病的病因至今不明。曾懷疑為口慢性中毒所致，但未被證實。多數人認為可能與穀物中的致病黴菌有關。動物實驗：凡用帶有致病黴菌的穀物飼養的動物，其骨骼中所出現的病理改變與大關節病相似。致病黴菌可能為留鐮刀菌，仍未完全證實。

臨床表現

1.少年時期發病

由於骨骺板提前骨化，使發育出現障礙，表現為侏儒型。體型矮小，關節粗大，並有疼痛與活動受限，以踝關節發病最早，接著順序為手指關節、膝、肘、腕、足趾關節和髖部。因骺板融合速度不一致，兩下肢往往出現膝內翻，膝外翻或髖內翻畸形。手指短粗小，足部扁平。發病年齡愈輕，畸形愈重。

2.青春後期發病

則畸形不明顯。主要表現為骨關節炎症狀，關節腫脹，有少量積液，活動時有磨擦感，並伴有交鎖症狀，有時還可檢查到關節內有遊離體。成人下肢發病多，因踝、膝腫脹疼痛，行走十分不便。

併發症

本病常見的合併症有：

1.體型矮小，侏儒型。

2.關節粗大，並有疼痛與活動受限，以踝關節發病最早，接著順序為手指關節、膝、肘、腕、足趾關節和髖部。

3.膝內翻、膝外翻或髖內翻畸形。

4.骨關節炎，行走不便。

在疫區，加強糧食保管和處理，或疫區的糧食改由外區運入，可明顯減少疾病。