大腦神經膠質瘤病:症狀、病因及如何治療

世界衛生組織(WHO)將大腦神經膠質瘤病(gliomatosis cerebri, GC)定義為侵犯 2 個或 2 個以上腦葉的膠質細胞腫瘤。常侵及雙側大腦半球,亦可累及幕下甚至脊髓。

  • 按腫瘤細胞的惡性程度劃分為:1 級(惡性程度最低、預後最好)到 4 級(惡性程度最高、預後最差)。根據腫瘤細胞在病理學上的惡性程度,可以進一步分為:低級別膠質瘤(1~2 級)為分化良好的膠質瘤,雖然不屬於良性腫瘤,但是預後相對較好;高級別膠質瘤(3~4 級)為低分化膠質瘤,為惡性腫瘤,患者預後較差。
  • 大腦神經膠質瘤病早期常無症狀,出現症狀時,往往腫瘤已擴大,並出現了佔位效應。表現為顱內壓進行性增高和癲癇反覆發作,同時伴有不同程度的智力與精神障礙。
  • 醫生會建議做頭顱 CT、頭顱磁共振,以評估腫瘤的嚴重程度,以及相應腦組織的損害程度。
  • 一旦確診,一般給予手術、化療、放療等治療,預後差。

大腦神經膠質瘤病是一個緩慢發展的疾病。出現症狀時,往往瘤體已經比較大,出現佔位效應或出現腦區功能異常。首次就診時,醫生會進行頭顱 CT,頭顱磁共振等檢查來進行診斷。

哪些情況需要及時就醫?

  • 大腦神經膠質瘤患者的病情輕微時沒有症狀,具有遺傳易感傾向,環境存在致癌因素,需要格外留意自己的身體狀況,定期體檢。一旦出現頭痛、噁心及嘔吐、癲癇、視物模糊等症狀,應記錄首次出現症狀的時間,並儘快就醫。

就診科室

  • 神經科

醫生如何診斷大腦神經膠質瘤?

最常做的檢查包括頭顱 CT 與 MRI(磁共振成像)檢查。

  • 頭顱 CT:可以初步判定是否有顱內佔位。在 CT 上,膠質瘤往往表現為腦內、低訊號的病變;低級別膠質瘤一般無瘤周水腫,高級別膠質瘤往往伴有瘤周水腫。此外,CT 在發現是否有腫瘤出血以及鈣化方面優於磁共振。瘤卒中發生的出血,在 CT 上表現為高訊號,提示腫瘤的惡性程度較高。腫瘤伴有鈣化的發生,提示腫瘤的病理型別為少枝的可能性大。CT 平掃難以確定腫瘤邊界,增強 CT 可以顯示部分膠質瘤強化邊界。
  • 磁共振成像(MRI):在顯示腫瘤的部位、性質等方面優於 CT 檢查。低級別膠質瘤在磁共振上往往表現為 T1 低訊號、T2 高訊號的腦內病變,主要位於白質內,在影像上與周圍腦組織往往存在較為清晰的邊界,瘤周水腫往往較輕,病變一般不強化。高級別膠質瘤一般訊號不均一,表現為 T1 低訊號、T2 高訊號;但如有出血存在,則 T1 有時也有高訊號的存在;腫瘤往往有明顯的不均一強化;腫瘤與周圍腦組織界限不清;瘤周水腫較為嚴重。有時,膠質瘤與其他的病變,例如炎症、缺血等,不是很容易區分。增強核磁僅代表血腦屏障破壞的邊界。
  • 其他:包括正電子發射斷層掃描(PET)、磁共振波譜(MRS)等檢查,進一步瞭解病變的糖代謝及其他分子代謝情況,從而進行鑑別診斷的區分。有時為了明確病變與周圍腦組織功能的關係,還要進行功能磁共振檢查(fMRI)。但是,最終的診斷依賴於手術後的病理診斷。

醫生可能詢問患者哪些問題?

  • 有什麼不舒服的症狀?嚴重程度如何?每次持續多長時間?已經出現多久了?
  • 哪些情況下症狀會緩解或加重?
  • 有沒有神經纖維瘤病(I 型)以及結核性硬化疾病病史?
  • 是否有鉅細胞感染病史?
  • 是否有長期電離輻射病史?
  • 直系親屬中有沒有膠質瘤?
  • 在服用哪些藥?

患者可以諮詢醫生哪些問題?

  • 我是怎麼患上膠質瘤的?能治好嗎?
  • 我需要做哪些檢查?要吃哪些藥?需要手術嗎?醫保能報銷嗎?
  • 目前都有哪些治療方法?哪種方法最適合我的病情?
  • 我是否需要調整某些生活習慣?
  • 這個病有傳染或遺傳的可能嗎?我的家人需要接受篩查嗎?

該類患者的日常生活中應對頭痛和異常發作的癲癇提高警惕,若發生頭痛或癲癇,應及時到醫院就診以明確診斷,患者術後應定期門診隨訪。注意放化療的相關副作用。

手術治療

手術是膠質瘤的主要治療手段。無論患者腫瘤的級別或型別如何,都要儘可能進行手術切除,並注意儘量把手術損傷降到最小。目前採取新的技術,如神經導航、神經功能導航、術中 MRI、腦功能區定位等手段,為手術的可操作性和安全性提供了保障。一般建議,術後 72 小時內行 MRI 掃描對膠質瘤的手術切除區域進行評估。

放射治療

在接受外科手術治療後,對於高級別膠質瘤患者,往往需要進一步的放療。對於低級別膠質瘤患者,若存在高危因素(例如腫瘤體積超過 6 釐米、手術切除不完全等因素),也要考慮進行放療。放療包括區域性放療和立體定向放療。對於首次發現的膠質瘤,一般不採用立體定向放療。區域性放療根據所採用技術不同,又可以分為適形調強放療(高精度的放射治療)和三維塑形放療。對於復發膠質瘤患者,特別是處於功能區腫瘤,有時可以考慮進行立體定向放療。

化療

目前,放療同步給予 6 個週期的 TMZ (替莫唑胺)輔助治療仍是首次發現膠質瘤患者的標準治療方案。複發性膠質瘤患者推薦劑量密集方案。試驗證明,劑量密集方案可改善複發性膠質瘤的耐藥問題。

免疫學療法和疫苗

是生物治療腫瘤的兩大手段,其中免疫治療已經成為繼手術治療、放療及化療之後的第四種腫瘤治療模式,其中尤以腫瘤細胞疫苗的研究為主。目前,以樹突狀細胞為基礎的細胞疫苗研究較多。抗腫瘤疫苗(樹突狀細胞和甲醛固定劑),在對腦膠質母細胞瘤患者的第一階段和第二階段臨床試驗中的先天免疫反應可被放大,直接對抗腫瘤細胞。

疾病發展和轉歸

低級別膠質瘤(1~2 級)患者的中位生存期(表示有且只有 50% 的個體可以活過這個時間)在 8~10 年;間變膠質瘤(3 級)患者的中位生存期在 3~4 年;膠質母細胞瘤(4 級)患者的中位生存期在 14.6~17 個月。

值得注意的是,對於膠質母細胞瘤患者而言,新出現的放療與替莫唑胺化療方案,可以使近 10% 患者存活 5 年以上;而在替莫唑胺出現之前,單獨使用放療,僅有不足 1% 的患者可以存活 5 年。

膠質瘤很難根治,往往會復發。在腫瘤復發後,根據患者的功能狀況,可以考慮再次手術、放療、化療等治療。

大腦神經膠質瘤病病因有哪些?

大腦神經膠質瘤病病因目前尚不清楚。

有三種主要學說:

  • 大腦神經膠質細胞胚胎髮育障礙,導致瘤細胞樣畸變,最終形成離心樣瀰漫分佈的腫瘤;
  • 可能由單發腫瘤經內在廣泛擴布或區域性轉移擴散;
  • 腫瘤為多中心起源,瘤細胞經進一步離心擴散,呈瀰漫性浸潤。如同其他腫瘤一樣,膠質瘤也是由於先天的遺傳高危因素和環境的致癌因素相互作用所導致,同時瘤細胞沿著腦白質內的傳導束向遠處浸潤擴散,而擴散的瘤細胞在適宜的部位和內外因素作用下,又發展成為另一相對獨立的瘤巢。

除這三種主要學說以外,還有其他理論。

  • 有人認為,大腦神經膠質瘤病可能來源於胚胎組織,或為慢性炎症影響的結果,如腦梗死的亞急性期、多發性硬化、進行性多灶性白質腦病等,均可合併有明顯膠質細胞增生。
  • 一些已知的遺傳疾病,例如神經纖維瘤病(Ⅰ型)以及結核性硬化疾病等,為大腦神經膠質瘤病的遺傳易感因素。有這些疾病的患者,其大腦神經膠質瘤病的發生機會要比普通人群高很多。
  • 一些環境的致癌因素也可能與膠質瘤的發生相關。有研究表明,電磁輻射,例如手機的使用,可能與膠質瘤的產生相關。

大腦神經膠質瘤病有哪些危險因素?

目前確定的兩個危險因素是:暴露於高劑量電離輻射,罕見綜合徵相關的高外顯率基因遺傳突變。

大腦神經膠質瘤病所導致的症狀和體徵,主要取決其佔位效應以及所影響的腦區功能受損情況。

大腦神經膠質瘤病的常見症狀有哪些?

臨床表現為顱內壓進行性增高和癲癇反覆發作,同時伴有不同程度的智力與精神障礙。其常見的症狀依次為:皮質脊髓束受累佔 58%,智力減退或痴呆佔 44%,頭痛佔 39%,癲癇發作(意識喪失,抽搐)佔 38%,腦神經損害佔 37%,顱內壓增高(頭痛)佔 34%,腦脊液受累佔 33%。

此外,由於其對區域性腦組織功能的影響,還可以使患者產生其他的症狀:

  • 視神經膠質瘤:可以導致患者視覺喪失;
  • 脊髓膠質瘤:可以使患者產生肢體的疼痛、麻木以及肌力弱等症狀;
  • 中央區膠質瘤:可以導致運動與感覺的障礙;
  • 語言區膠質瘤:可導致語言表達和理解困難。

膠質瘤由於惡性程度不同,其所產生症狀的速度也不同。例如,低級別膠質瘤患者的病程往往有幾個月甚至幾年,而高級別膠質瘤患者的病程往往在幾個星期至幾個月之間。

除了年齡和家族病史之外,女性孕期應避免接觸射線輻射,青少年應少玩有電子輻射的產品,避免接觸環境致癌因素;增強體質,避免病毒感染。

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