大皰性表皮鬆解壞死型藥疹：症狀、病因及如何治療

本病即藥物引起的中毒性表皮壞死症。是藥疹中最嚴重的一型，該病發病急，發展迅速，受損面積大，易伴有多系統損害，皮疹初起於面、頸部、胸部，呈深紅色、暗紅色及略帶鐵灰色斑，很快融合成片，發展至全身。斑上發生大小不等的鬆弛性水皰及表皮鬆解，死亡率高。

檢查

1.面板試驗

藥疹的面板試驗有斑貼、劃痕、皮內試驗，由藥物引起的接觸性皮炎或系統性接觸性皮炎，用斑貼試驗對確定過敏性藥物有較高的價值。

2.試驗室檢查

即在體外檢查藥疹患者的致敏藥物，曾進行過不少探索，方法雖多，但尚無比較確切的可靠的方法。如：放射變應原吸附試驗、組胺遊離試驗、嗜鹼性粒細胞脫顆粒試驗法、藥物誘導淋巴細胞刺激試驗。

診斷

藥疹的診斷主要是根據病史及臨床症狀，多數藥疹不易與其他原因引起的同樣症狀相區別，則必須根據病史及發展過程加以綜合分析而作出診斷。

1.在臨床方面

對驟然發生於治療過程中的全身性、對稱性分佈的皮疹要有所警覺，耐心詢問有無用藥史。其次在熟知各種藥疹的顏色的基礎上，排出類似的內科、面板科疾病。一般藥疹的顏色較類似的面板病鮮豔，而癢感則重於其他傳染病。通常藥疹在停用致敏藥物後較快好轉或消退，而傳染病及某種面板病則各有一定的病程。

2.關於藥疹的面板試驗有斑貼、劃痕、皮內試驗

由藥物引起的接觸性皮炎或系統性接觸性皮炎，用斑貼試驗對確定過敏性藥物有較高的價值。

3.關於藥疹的試驗室診斷

即在體外檢查藥疹患者的致敏藥物，曾進行過不少探索，方法雖多，但尚無比較確切的可靠的方法。例；放射變應原吸附試驗、組胺遊離試驗、嗜鹼性粒細胞脫顆粒試驗法、藥物誘導淋巴細胞刺激試驗。

由於上述一些原因，所以在臨床上還未能普遍應用，還需今後進一步研究，以求得到一個尋找致敏藥物的簡便易行的方法。

首先是儘可能明確病因，立即停用致敏或可疑致敏性藥物，並終身禁用。鼓勵病人多飲水或輸液以加速藥物自體內的排出。輕症者一般給以抗組胺藥物或靜脈輸液以及體內藥物排洩。重症者則需加用糖皮質激素，如潑尼鬆，當病情好轉則逐漸減量至停藥。病情嚴重的如大皰性表皮鬆解壞死型藥物及超敏綜合徵藥疹，則需及早採用各種有效措施，其治療原則是：

1.大量糖皮質激素靜脈滴注用甲潑尼龍

直至病情穩定後，逐漸減量，改潑尼鬆口服。必要時採用大劑量糖皮質激素衝擊療法。衝擊量後用潑尼鬆維持量。根據病情逐步減量。

2.防止繼發感染

因表皮大片剝脫，加之糖皮質類激素的大量應用，易引起全身性感染，故應採取嚴格消毒措施，如對房間、床單等的無菌消毒，護理人員的無菌操作，以儘可能地減少感染機會。如已併發感染，則應選用適當的抗生素。

3.注意補液及維持電解質平衡，應密切注意有無低鉀

在滲出較多的情況下除補充體液外還要注意補充膠體，必要時輸血或血漿。

4.補給免疫球蛋白

靜脈注射免疫球蛋白，一般連用3日。

5.血漿置換

清除致敏藥物及其代謝毒性產物及炎症介質。

6.加強護理

對眼部的護理治療要及早採取措施，以防後遺症。一般每日用3%硼酸水清洗，如角膜受累，可每2～3小時用糖皮質激素類眼藥水滴眼一次，並用含抗生素的眼藥膏保護。對口腔損害要注意保持口腔清潔，經常含漱2%碳酸氫鈉溶液或金銀花水漱口。

7.藥物的外用療法

主要根據皮炎的一般處理原則，一般情況下用粉劑或振盪洗劑以保持乾燥、散熱、促進炎症消退。腫脹明顯時可用溼敷及油劑。對大皰性表皮壞死鬆解型藥疹則以暴露療法為好。

8.急救

過敏性休克的治療，必須爭取時間，就地搶救，一般急救如下：

（1）立即皮下或肌內注射 1：1000腎上腺素，病情嚴重的可考慮靜脈給藥。

（2）有呼吸困難者給氧 靜脈滴注氨茶鹼，緩慢注入。如有呼吸道梗阻症狀則可考慮氣管插管，必要時作氣管切開。

（3）加強監護 注意血壓情況。

（4）糖皮質激素 地塞米松肌內注射或靜脈滴注。

大多數藥物都具有引起藥疹的可能性，引起此型藥疹的藥物有：磺胺類藥（甲氧苄啶及磺胺鄰二甲癢嘧啶、甲氧苄啶）、利帕西泮、保泰鬆、別嘌醇、巴比妥類，四環素、呋喃妥因、抗結核藥、乙內醯尿類藥、卡馬西平等。

臨床表現

起病急，皮疹初起於面、頸部、胸部，發生深紅色、暗紅色及略帶鐵灰色斑，很快融合成片，發展至全身。斑上發生大小不等的鬆弛性水皰及表皮鬆解，可以用手指推動，稍用力表皮即可擦掉，如燙傷樣表現。黏膜也有大片壞死剝脫。全身中毒症狀嚴重，伴有高熱和內臟病變。如搶救不及時，可死於感染、毒血癥、腎衰竭、肺炎或出血。此病初起時除上述表現外，有時初起皮疹如多形紅斑或固定性藥疹，很快再發展為大片紅斑、大皰、表皮剝脫。

嚴重的藥疹可危及生命，因此須防止和及早發現藥疹的發生。

1.對藥物的應用要嚴格控制，必須根據適應證來決定，儘可能減少藥物品種，杜絕濫用藥，以求減少藥物過敏反應的機會，即使發生藥物過敏也易於確定是哪種藥物致敏，以便於更換或停用。

2.用藥前應詢問病人有何種過敏史，避免使用已知過敏或結構相似的藥物。

3.注意藥疹的早期症狀，如突然出現瘙癢、紅斑、發熱等反應，應立即停止可疑藥物，避免嚴重反應的發生。

4.某些藥物，如需用青黴素、抗血清、普魯卡因等藥物時應按規定方法作面板試驗或進行劃痕試驗。