第四腦室腫瘤：症狀、病因及如何治療

第四腦室接受由第三腦室通過中腦導水管流來的腦脊液，並通過中孔或側孔流向蛛網膜下腔，再通過蛛網膜顆粒進入靜脈系統。第四腦室底呈菱形，橋腦與延髓的神經核團多與此相毗鄰，如延髓的舌下神經核、迷走神經背核、耳蝸和前庭神經核；橋腦的面神經核、三叉神經運動核和三叉神經感覺核等。因此當第四腦室發生腫瘤時，首先產生腦脊液迴圈受阻，腫瘤向腦室周圍擴延侵犯或使其周圍組織受壓時，即產生相應的臨床症狀，主要為顱神經受損症狀。第四腦室腫瘤多發生於兒童及青年人。

檢查

1.腦電圖檢查

腦電圖呈普遍性異常，雙側大腦半球出現陣發性同步性慢波，瀰漫性δ、θ波並以枕部為著。統計顯示顱內壓增高伴有視乳頭水腫者，28%的患者有腦電圖異常。

2.腦血管造影

由於腦脊液迴圈受阻而產生腦積水，腦室呈一致性擴大。頸動脈造影時呈腦積水徵象，顯示大腦前動脈上移，側裂動脈向外移位；側位像可見胼周動脈上移變直及膝部的消失，中動脈側裂部上移抬高。由於第四腦室腫瘤經常出現枕骨大孔疝，椎動脈顯示小腦後下動脈移位，可移至枕骨大孔內或其下方。

3.腦室造影

腦室造影對第四腦室腫瘤的診斷具有很重要的價值。腦室因腦脊液迴圈受阻而擴大，造影顯示腦室呈一致性擴大，第四腦室內可見結節或塊狀腫瘤組織影。腫瘤侵及小腦延髓池或向椎管內生長時，造影顯示在小腦延髓池內有不規則形腫瘤組織影。

4.顱骨平片

顱骨平片示顱內壓增高，表現為腦回壓跡增多，後床突及鞍背景質吸收或破壞。

5.頭顱CT和MRI

可清楚顯示第四腦室內腫瘤影。

診斷

根據病史、臨床症狀和影像學檢查確診。

1.降低顱內壓

採用以下方法降低顱內壓：①脫水治療。②腦脊液體外引流。③綜合預防措施。

2.手術治療

通常採用以下手術：①腫瘤切除術。②內減壓手術。③外減壓手術。④腦脊液分流術。

3.放射治療

全身情況不允許手術切除及對放射治療較敏感的顱內腫瘤患者，可採用放射治療以推遲腫瘤復發或抑制腫瘤生長，延長患者生命。

4.化學治療

5.基因藥物治療

目前尚不完全清楚。細胞染色體上存在著癌基因，加上各種後天誘因可使其發生。誘發本病的可能因素有：遺傳因素、物理和化學因素以及生物因素等。

第四腦室發生腫瘤時，首先產生腦脊液迴圈受阻，腫瘤向腦室周圍擴延侵犯或使其周圍組織受壓時，即產生相應的臨床症狀，主要表現為顱神經受損。原發於第四腦室的腫瘤多為脈絡膜乳頭狀瘤，起源於腦室壁的腫瘤不但侵入第四腦室內生長，而且常侵犯腦幹或小腦，如室管膜瘤和血管母細胞瘤等，腦室頂部之腫瘤多起於小腦的蚓部，以髓母細胞瘤居多。

臨床表現

1.顱內壓增高

第四腦室腫瘤的病程一般較短，早期即可出現顱內壓增高症，這是因為腦脊液迴圈因腫瘤的阻塞而發生障礙所造成。幾乎所有患者的首發症狀都為由顱內壓增高所致的頭痛，伴噁心及嘔吐。有的患者同時出現頭暈。頭痛多於枕後部，由第四腦室腫瘤所致的頭痛、嘔吐及頭暈多呈波動性，表現為間斷髮作，可由頭位及體位的變動而誘發。因而患者常保持一種特殊的姿勢，即所謂的強迫性頭位，患者可將頭部屈曲向前或向後，也可向兩側屈曲以減少發作。少數患者常因頭位及體位的變動而使第四腦室底的諸神經核受刺激，產生相應的臨床症狀，如眩暈、頭痛、嘔吐、複視、眼球震顫及生命體徵的改變等，甚至昏迷。腦室內腫瘤有的活動度較大，當未阻塞中腦導水管、中孔及側孔時，患者不產生頭痛嘔吐等顱內壓增高症狀；當頭位或體位發生變動時，由於腫瘤在腦室內移動，突然阻塞了腦脊液迴圈通路，因此患者可發生發作性的顱內壓增高，嚴重的顱內壓增高將導致小腦危象和腦疝的形成。

2.慢性枕骨大孔疝

由於腫瘤的壓迫和不斷生長，使其對腦組織的擠壓加重，長期的顱內壓增高，造成了小腦扁桃體向枕骨大孔疝出，出現相應的臨床症狀。但患者情況一般較好，疝出之小腦扁桃體可充血水腫，壓迫延髓和頸髓上段，但患者一般症狀不明顯或只有較輕的臨床症狀。由於小腦扁桃體的疝出可使第四腦室中孔受阻，使顱內壓進一步升高，後者又可使腦疝出的程度加劇。慢性枕骨大孔疝多數發生粘連，不易復位。

（1）枕部疼痛 由於疝出物使枕骨大孔部位的腦膜、血管以及上部的頸神經根受到刺激，引起枕部的疼痛，這種疼痛為由上頸部向枕部的放射性痛。患者枕下部常有壓痛。

（2）頸部強直和強迫頭位 由於疝出的腦組織壓迫了延髓及上段頸髓，使頸部的肌肉產生一種保護性反射，發生痙攣，使頭部保持在某一固定的位置，以免頭位的變動使症狀加重。這種頸部的強直常以病變側或疝出嚴重側為著，但一般兩側小腦扁桃體疝出的程度多數幾乎是相等的，因此大部分患者頸部肌肉痙攣的程度是一樣的。

（3）枕骨大孔疝 由於後組顱神經遭受牽拉，因而患者出現後組顱神組受損的臨床表現，如吞嚥困難、聽力減退等。

（4）急性發作 在慢性枕骨大孔疝的基礎上可出現急性發作，從而產生顱內壓的急劇升高，壓迫延髓出現生命體徵的變化，以致呼吸迴圈衰竭而死亡。

3.小腦症狀

當腫瘤向後生長壓迫或侵犯了小腦腳或小腦時，出現小腦症狀。由於小腦司肌肉間的協調功能，患者出現共濟失調，表現為走路蹣跚、步態不穩，常向病側和後方傾倒。患者肌張力減低、肢體姿勢異常，患側肢體出現粗大而不規則的震顫，也即意向性震顫。小腦受損除以上症狀外，常伴有眼球的水平、垂直及旋轉性震顫。

4.腦幹症狀

腦幹症狀是指腫瘤侵及第四腦室底，使延髓橋腦的腦神經核受到刺激或破壞而導致的腦神經症狀。第四腦室腫瘤以腦幹症狀為首發症狀者比較少見，第四腦室上部受損時，患者顱內壓增高出現較早，主要表現為眩暈、眼球震顫、強迫頭位，有的患者有聽力減退、面癱、面部感覺障礙、咀嚼無力、外展神經麻痺等。第四腦室底下部受損，使Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ對腦神經核受累，患者出現嘔吐、呃逆、吞嚥困難、聲音嘶啞，心血管及呼吸障礙也可發生。第四腦室底下部的腫瘤，一般顱內壓增高症狀出現較早，並因枕骨大孔疝對腦幹的壓迫而出現長束徵，患者感覺及運動發生障礙，表現為兩腿發軟易跌倒，腱反射減退，有時可引出病理反射。

5.視神經乳頭改變

因腫瘤易於阻塞腦脊液迴圈通路，產生顱內壓增高而導致視神經乳頭水腫，表現為其邊界不清，生理凹陷消失，久之產生視神經繼發性萎縮，患者視力下降甚至失明。