竇型門靜脈高壓症：症狀、病因及如何治療

竇型門靜脈高壓症指因肝細胞腫脹、脂肪變性等壓迫肝竇所致門脈高壓症。各種急性肝病如急性酒精性肝炎、暴發性肝炎、重症肝炎和妊娠性脂肪肝等均可引起。臨床上主要表現為脾大、脾功能亢進、食管胃底靜脈曲張破裂出血及腹水等症狀。經內科治療後病變大多屬可逆性。

檢查

1.血常規

白細胞和血小板計數明顯減少，可有貧血，多呈正細胞正色素性，少數呈正細胞低色素性。

2.肝功能檢查

肝功能指標多正常或僅輕度異常。

3．X線

X線鋇餐造影?是臨床首選X?線檢查方法，方便、安全、無創傷性。可顯示主動脈弓以下食管黏膜呈蟲蝕樣或串珠樣充盈缺損。

4.CT

?CT掃描對肝內性及肝外性門靜脈高壓的診斷均有十分重要的意義。CT掃描不僅可清晰顯示肝臟的外形及其輪廓變化，還顯示實質及肝內血管變化，並可準確測定肝臟容積。

5.MRI

MRI可清晰顯示門靜脈及其屬支的開放情況，對門-體側支迴圈的檢出率與動脈-門靜脈造影符合率高。磁共振顯像可較清晰顯示門靜脈及其屬支的血栓及門靜脈的海綿狀變形，對肝外門靜脈高壓的診斷有重要意義。由於成像引數多，可任意成像，能更準確地反映側支迴圈。MRI血管造影(MRA)，可瞭解肝內外門靜脈變化。但費用高，不適於篩查病人。

6.腹腔穿刺

腹腔穿刺抽取腹水，對腹水行常規、生化、培養等檢查。

7.內鏡檢查

顯示食管胃底靜脈曲張。

8.壓力測定

門靜脈壓力測定；食管曲張靜脈壓力測定（EVP）

9.肝組織活檢

肝臟組織變化依然是診斷肝硬化的“金標準”，對每例肝硬化的患者均應儘可能通過細針穿刺或腹腔鏡直視下活檢、剖腹探查或經靜脈活檢等獲得活檢標本，進行組織學診斷。

診斷

門靜脈高壓的診斷一般並不困難，主要根據脾大、脾功能亢進，食管下段靜脈曲張或上消化道出血和腹水三大特點即可進行診斷。除確診為門脈高壓症外，還應判定是肝內型還是肝外型；梗阻的原因是什麼。輔助檢查：採用血常規化驗，胃鏡或鋇餐，彩色多普勒B超，門靜脈造影和肝穿活檢等手段。有時還需與其他有類似症狀和體徵的疾病相鑑別。

1一般治療和飲食治療

門靜脈高壓病人病情穩定而無明顯其他併發症時，可採取針對病因或相關因素為主的綜合治療。

(1)休息：病情輕微者可適當參加一般工作，但應適當減少勞動時間及勞動強度，注意勞逸結合，以不感覺疲勞為度。病情較重或近期曾有消化道大出血等併發症史者應停止工作，以保證有足夠的臥床休息及睡眠時間，防止疲勞。

(2)飲食：宜給予熱量充足，富含各種維生素的食物，食物中除含有高糖、高蛋白質(有肝性腦病者應限制蛋白質攝入)、適當脂肪、維生素外，還應含有各種無機鹽及微量元素。應避免堅硬粗糙食物對食管胃黏膜造成機械損傷，儘量控制辛辣刺激性食物，嚴禁飲酒。

(3)病因治療：針對肝硬化發生的病因進行治療是降低門靜脈高壓的基礎，應積極消除病因。肝炎性肝硬化病毒複製者可給予干擾素、免疫核糖核酸、胸腺素等治療；酒精性肝硬化病人應禁酒，血吸蟲病肝硬化可給予吡喹酮、硝硫氰胺。

(4)護肝、降酶、退黃治療：還可選用維丙胺、肝樂、聯苯雙酯、水飛薊賓片、甘草甜素、門冬氨酸鉀鎂、熊去氧膽酸、原卟啉鈉、肌苷、輔酶A、促肝細胞生長素、苦黃、大黃等製劑進行治療。

(5)抗肝纖維化治療：防治肝纖維化的治療研究近年來雖有較大進展，但臨床療效尚不理想。可給予干擾素、前列腺素、多聚不飽和卵磷脂、秋水仙鹼、青黴胺、單胺氧化酶抑制藥等，可抑制膠原纖維的合成，有一定作用。還可給予中藥製劑如丹蔘、複方鱉甲片、蟲草菌絲、漢防己甲素等。

(6)腹水的治療：腹水的出現是肝臟功能受損達一定程度的表現，肝功能愈差腹水愈難消除。應從控制水鈉攝入、促進水鈉排出兩方面治療。促進水鈉排出的方法主要有：給予利尿藥、導瀉法、腹腔穿刺放液術或者腹水自體回輸治療。如有血漿清蛋白降低，可輸入血清蛋白、血漿等。如有繼發腹腔感染，可給予廣譜抗生素治療。如為癌性腹水，根據癌腫的性質腹腔穿刺化療。

2.急性大出血緊急止血治療

對發生食管胃底靜脈曲張破裂出血者可利用血管加壓素及三腔雙囊管壓迫止血。

3.內鏡治療

隨著胃鏡的廣泛開展，特別是急診內鏡臨床應用研究的深入，不僅對門靜脈高壓所致食管胃底靜脈曲張的診斷及曲張靜脈破裂出血的緊急救治取得了顯著療效，而且由於內鏡治療技術的不斷髮展可有效的預防出血。常用的方法有硬化療法、套扎療法、組織黏合劑栓塞療法和金屬夾止血療法。

4.介入治療

一是通過介入的方法栓塞部分脾動脈，以達到減少脾靜脈血流，降低門靜脈壓力，並可在一定程度上控制脾功能亢進症狀。二是經頸靜脈肝內門腔靜脈內支架分流術（經頸靜脈途徑肝內支架門體分流術、TIPS）是治療門脈高壓、上消化道出血的介入放射學新療法。它利用外科分流原理，通過一系列介入器具的使用，在肝實質內肝靜脈與門靜脈間建立起人工分流通道，降低門脈壓力、減少或消除門脈高壓所致食管靜脈曲張破裂出血、腹水等症狀。

5.外科手術

治療門靜脈高壓症最常用和最經典的手術方式為分流術和斷流術。根據手術的時機可以分為對無消化道出血史的預防性手術，大出血時的急診手術以及出血停止後防止再出血的擇期手術。急性上消化道大出血經非手術保守治療無效時需行急診手術。因為持續出血可導致肝功能嚴重障礙，加上手術創傷打擊，Child?C?級患者急診傳統手術死亡率高達40%～70%，最佳選擇是施行急診肝移植，若沒有條件肝移植，以急診斷流術為好，因為分流術會進一步損害肝功能，手術死亡率更高，需謹慎施行。

常見病因是肝炎肝硬化、酒精性肝硬化、脂肪肝、不完全間隔性纖維化、肝細胞結節再生性增生、維生素A中毒、氨甲喋呤中毒、晚期血吸蟲病及膽管炎等。

臨床表現

1.脾大、脾功能亢進

患者有不同程度的脾大，發生大出血時脾可暫時縮小。伴脾功能亢進，其中以血小板及白細胞計數減少最為明顯。

2.上消化道出血

食管胃底靜脈曲張破裂出血，患者會發生大量嘔血、黑便等，由於門靜脈高壓、凝血機制障礙及血小板減少等原因，出血常難以自行停止。

3.腹水

患者常有不同程度的腹水，表現為腹脹、尿量減少、尿色深黃等。

4.肝病體徵

患者常有肝病面容，面板鞏膜黃染，可見肝掌及蜘蛛痣。腹壁可見淺表靜脈曲張，大量腹水者狀如蛙腹；可觸及腫大的肝和脾；久病者可見男性乳房發育。