多發性硬化：症狀、病因及如何治療

神經就如電線一樣，髓鞘就是包裹在電線外的膠皮，脫髓鞘就是電線的絕緣包皮壞了，出現異常放電現象。

多發性硬化（Multiple Sclerosis，MS）是最常見的一種中樞神經脫髓鞘疾病，這種損傷是被自己的免疫系統攻擊引起的，屬於自身免疫性疾病。

MS 的患病率為 50~300/10 萬人，全球有近 230 萬患者，中國患病率較低，約有 10 多萬患者。女性與男性的發病比率為 3∶1。主要累及 20~40 歲的青年人，患者可出現運動、步態障礙、大小便障礙以及疲乏、抑鬱、認知障礙等症狀，對患者的日常生活造成嚴重影響。

MS 的病因不明，可由遺傳易感性與環境危險因素相互作用所致。環境危險因素包括維生素 D 缺乏、缺乏陽光、飲食、早年肥胖、吸菸、EB 病毒感染等。

急性、亞急性起病可累及視神經、大腦、腦幹、小腦和脊髓等中樞神經系統各個部位。臨床表現多樣，常見症狀包括視力下降、複視、肢體感覺障礙、肢體運動障礙、膀胱或直腸功能障礙等。

治療包括急性期大劑量甲潑尼龍衝擊治療，緩解期疾病修正治療（DMT）。修正治療藥物包括干擾素 β 等注射劑、特立氟胺等口服制劑等。早期診斷並應用疾病修正治療，可減少和延緩疾病進展。

補充維生素 D、避免主動被動吸菸、控制體重、健康生活方式，可減少 MS 的發生。

當年輕人出現肢體或軀幹麻木、刺痛、針扎感，以及低頭時沿著脊柱走行的過電感等感覺異常，肢體無力、口齒不清和吞嚥困難、複視、步態不穩、協調性不好等運動及腦幹小腦症狀，視力減退等視神經症狀，並持續 24 小時以上，特別是有加重和緩解的過程時，需及時到神經內科就診。

如出現以下情況應及時就醫：

肢體無力。
視力減退。
複視。
眩暈。
感覺異常。
排尿障礙。

建議就診科室

神經內科

醫生如何診斷多發性硬化？

多發性硬化症，具有時間多發性（反覆發作）和空間多發性（病灶在顱內的多個部位可以出現），結合病史、疾病發展過程，以及頭顱影像學、電生理檢查結果，以及腦脊液、腰穿結果可初步判定患者是否患有多發性硬化。

腦脊液免疫學檢查；
電生理檢查：通過誘發電位的檢查，來輔助證實亞臨床的病理性改變；
頭顱影像學檢查：尤其頭顱核磁檢查，是明確多發性硬化症空間多發性的重要手段；

醫生可能詢問患者哪些問題？

表現為一種症狀，還是多種症狀？
症狀持續多久了？有無加重和緩解？
既往有無類似的情況發生？
發病前有無發熱、腹瀉等誘因？
是否已在其他醫院行相關檢查？是否服用過什麼藥物？
有無其他疾病史和過敏史？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

做哪些檢查才能確診？
是否需要治療，怎麼治療？
平時需要注意什麼？
以後還會發作嗎？

MS 患者要堅持用藥，生活規律，健康飲食、適當運動，不吸菸，避免感染，出現新的發作及時就診，伴有肢體、語言、吞嚥等功能障礙的患者，應早期在專業醫生的指導下進行相應的功能康復鍛鍊。樹立“與疾病共存”的理念。

具體日常注意事項如下：

均衡飲食，低脂低鹽。
充足睡眠，避免勞累。
保持心情愉悅，適當運動，貴在堅持。
避免感染。
避免主動被動吸菸。
補充維生素 D。
適度的增加晒太陽的時間，避免強烈陽光下高溫暴晒。
儘可能避免接種活疫苗。
避免長時間過熱的熱水澡。

MS 的治療可分為減輕疾病炎性活動及改善長期預後的疾病修正治療（DMT）、發作時減輕症狀的急性期治療，以及 MS 所致症狀和併發症的對症治療。

疾病修正治療

特立氟胺（teriflunomide）為 DMT 的一線口服藥物，早期患者可長期用藥。常見不良反應為腹瀉、嘔吐、頭髮稀疏、丙氨酸氨基轉移酶（ALT）水平升高，需監測肝功能。有潛在致畸性，妊娠或正在計劃妊娠患者禁用。
注射用重組人 β-1b 干擾素：為 DMT 一線治療藥物。常見不良反應包括注射部位反應、流感樣症狀、無症狀肝功能異常以及白細胞減少和甲狀腺功能異常等，應定期監測血常規和甲狀腺功能。

發作時（急性期）治療

有客觀神經缺損證據的功能殘疾症狀方需治療。輕微感覺症狀無需治療，一般休息或對症處理後即可緩解。

糖皮質激素：一線治療，大劑量，短療程。原則不超過3周。
血漿置換：二線治療。急性重症或對激素治療無效者可於起病 2~3 周內應用 5~7 天的血漿置換。
靜注人免疫球蛋白：二線治療，備選治療手段。

對症治療

症狀	藥物治療	非藥物治療
痙攣	一般痙攣狀態：一線：巴氯芬，替扎尼定，加巴噴丁（特別是對於伴發痙攣）；二線：丹曲林，地西泮和氯硝西泮；三線：加大麻二酚或四氫大麻酚；四線：巴氯芬泵，苯酚注射液；局灶性痙攣：注射用肉毒菌毒素，苯酚注射液。	運動，理療，水療。
疲勞	金剛烷胺、莫達非尼。	運動，認知行為療法，作業療法，節能管理和有氧訓練。
行動受限	氨吡啶	運動，理療。
共濟失調和震顫	普萘洛爾、氯硝西泮、左乙拉西坦、異煙肼、肉毒素；	理療，特定病例手術干預（藥物治療成功者不多）。
膀胱功能障礙	膀胱過動症：奧昔布寧，托特羅定，索非那新；夜尿症：給予去氨加壓素噴霧，肉毒桿菌毒素膀胱內和括約肌注射，大麻素，米拉貝隆，囊內辣椒素。	抗毒鹼治療無效或耐受時，作為肉毒桿菌毒素 A 的替代，進行脛神經刺激和骶神經調節；間歇性自我導尿；如果排空困難則留置恥骨上導管；保守措施失敗則手術干預。
性功能障礙	一線：西地那非。二線：尿道內前列地爾。	認知和行為療法（如有潛在的抑鬱症），單獨盆底理療或聯合電刺激/經皮脛神經刺激治療女性性功能障礙。
腸道功能障礙	便祕：瀉藥，直腸興奮劑（栓劑、灌腸劑），經肛門灌洗。	便祕：由臨床顧問或物理治療師進行評估，提高鍛鍊，腹部按摩，生物反饋訓練。失禁：盆底理療，生物反饋訓練，灌腸或直腸灌洗（失禁由糞便嵌塞引起時），手術（括約肌成形術，骶神經刺激，脛神經刺激，可注射填充劑，內窺鏡熱療法，人造括約肌，結腸造口術）。
抑鬱和情緒不穩	抗抑鬱藥（SSRIs 或 SNRIs），情緒不穩定者給予阿米替林，假性球麻痺的症狀給予右美沙芬和奎尼丁。	認知和行為療法（對抑鬱症）。
認知功能減退	多奈哌齊，美金剛（儘管未經隨機試驗證實）。	認知康復，行為干預，作業治療。
視覺症狀（震動幻視）	一線：加巴噴丁；二線：美金剛。	無。
疼痛	神經性疼痛：一線：阿米替林，度洛西汀，加巴噴丁，普瑞巴林；二線：曲馬多，辣椒素乳膏（區域性疼痛）。三叉神經痛：一線：卡馬西平，奧卡西平；二線：拉莫三嗪，加巴噴丁，普瑞巴林，巴氯芬。肌肉骨骼疼痛：常見鎮痛藥，巴氯芬（如果痙攣）。	物理療法，三叉神經痛手術。

疾病發展和轉歸

MS 的病程可持續數十年，預期壽命減少 7~14 年。疾病修正治療可以減少復發和殘疾程度，並減輕病灶活動性。

多發性硬化（MS）的病因不明，目前認為是由病毒感染與自身免疫反應、遺傳易感性、環境危險因素相互作用所致。

多發性硬化的危險因素有哪些？

證據充分的因素：

遺傳傾向：有明顯的家族傾向，約15%的患者有親屬患病。
吸菸。
EB 病毒感染（血清學抗體陽性）。
維生素 D 水平小於 50 nmol/L。
青少年肥胖。

證據較充分的因素：

鉅細胞病毒感染（血清學抗體陽性）。
夜間工作。
缺乏陽光照射。
傳染性單核細胞增多症。

有可能的危險因素：

被動吸菸。
長時間接觸有機溶劑。
酒精。

多發性硬化的常見症狀有哪些？

肢體無力：35% 的患者出現。
視神經炎：20% 的患者出現。
感覺異常：20% 的患者出現。
複視：10% 的患者出現。
眩暈：5% 的患者出現。
排尿障礙：5% 的患者出現。
其他：小於 5% 的患者出現。

多發性硬化可能會引起哪些併發症？

多發性硬化常見的併發症包括：

痛性痙攣。
慢性疼痛、感覺異常等。
抑鬱、焦慮。
疲勞。
認知障礙（記憶、思維、精神、語言等出現異常）。
震顫。
膀胱直腸功能障礙：大小便障礙。
性功能障礙。

MS 的危險因素有些是可調整的，這些危險因素的改善可能預防 MS。

具體預防方法如下：

補充維生素 D。
戒菸。
控制體重。
健康生活方式，包括控制飲食，增加體育活動等。