惡性腹膜間皮瘤：症狀、病因及如何治療

惡性腹膜間皮瘤是來源於腹膜表面細胞的一種少見腫瘤，多發生於40～65歲的中老年人，約33～50%的惡性腹膜間皮瘤的發生與長期接觸石棉粉塵有關，潛伏期約為20～40年。

檢查

1.實驗室檢查

實驗室檢查對於惡性腹膜間皮瘤診斷價值有限。血清間皮素相關蛋白(SMRP)為可溶性間皮素，診斷惡性間皮瘤的敏感度約60%。CA125診斷特異性不強，但對於判斷治療效果有一定幫助。用於診斷的血清學指標還包括CA153、透明質酸和骨橋蛋白等，但敏感度和特異度均不強。

部分腹膜間皮瘤患者可有紅細胞和血紅蛋白的輕度減少。晚期患者常有非特異表現，如惡性貧血、血小板增多、血沉增加和γ球蛋白水平升高。

2. 影像學檢查

B超

表現為腹膜侷限性增厚和大量腹水。受累腹膜呈侷限性增厚，厚薄不均，腹膜線寬窄不一或中斷。病程中晚期病灶增大，形成腫塊，呈實質性或混合性回聲，輪廓不規則，邊界模糊不清病變易與鄰近腸袢粘連。

CT和磁共振（MRI）

CT對腹部腫塊顯示良好，腫塊位於腹腔內，多與內臟器宜相連，不侵及深層；腸繫膜增厚、腫塊內出血和腹水。磁共振的解析度較高，能更清晰的顯示腫瘤情況。

3.組織病理學檢查

（1）腹水細胞學檢查

腹腔穿刺抽取腹水進行細胞學檢查,部分患者可見大量脫落的輕度乃至中度異型間皮細胞，需與結核性腹膜炎鑑別。

（2）組織病理學檢查

組織病理學檢查是診斷腹膜間皮瘤的最可靠辦法。可通過空芯針穿刺取病變組織，也可在腹腔鏡檢查或手術進行腹腔探查時取出病變組織送病理檢查。

診斷

腹水脫落細胞見大量間皮細胞及典型的惡性間皮細胞即可確診，但陽性率較低，腫瘤最終診斷基本依靠組織病理學檢查。

鑑別診斷

腹膜間皮瘤應與結核性腹膜炎、腹腔內其他的轉移性腫瘤和腹膜、網膜的原發腫瘤相鑑別。單純依靠臨床表現難以區分，都需要組織病理學檢查才能鑑別。

惡性腹膜間皮瘤依據疾病的發展嚴重程度分為4期：Ⅰ期為腫瘤僅侷限於腹膜；Ⅱ期為腫瘤侵犯腹腔內淋巴結；Ⅲ期為腫瘤向腹腔以外的淋巴結轉移；Ⅳ期為腫瘤已通過血液向遠處播散。

不同的時期治療方式略有不同。主要方法為手術治療，可以輔助以化療、放療等方式。治療可以改善預後。

1.手術治療

對於I期、Ⅱ期的惡性腹膜間皮瘤，應首選或爭取手術治療。目前公認的標準治療方法是細胞減滅術聯合腹腔熱灌注化療術。對瘤體較小、病變較侷限者，應完整切除腫瘤及受累器官，最大程度減滅腫瘤，並實施腹腔熱灌注化療術；對病變廣泛、嚴重，已造成腸梗阻,手術無法切除者，可以考慮行姑息性手術，以緩解病人的臨床症狀。對良性和生物學行為低度惡性的腹膜間皮瘤，手術切除療效較好，如有復發可再次手術切除。

2.放療

放療包括外照射和內照射，適用於手術切除不徹底或無法切除的病例，可依病變範圍決定行全腹照射或區域性照射。

3.化療

腹膜間皮瘤對化療屬中度敏感，常用的藥物有培美曲塞、雷替曲塞、吉西他濱、多柔比星、順鉑、環磷醯胺博來黴素等。

腹腔熱灌注化療可提高區域性藥物濃度，減輕全身不良反應。腹腔熱灌注化療不僅能消滅手術後殘留的腫瘤組織，減少復發，還可使部分失去手術機會的病人腫瘤縮小，腹水減少，病情得到有效控制。

4.生物反應調節劑

細胞因子白細胞介素、干擾素、腫瘤壞死因子等能直接殺傷腫瘤細胞，並能活化體內抗癌細胞或分泌抗癌效應因子，或維持免疫效應細胞的增殖、分化功能，可作為原發性腹膜間皮瘤的輔助治療手段。

預後

如果不積極治療，多數患者診斷後僅有1年的生存期，因惡病質或小腸梗阻死亡。如手術、放療、化療等方式聯合治療，平均生存時間可延長至50～60個月，女性預後相對較好。

1.石棉是導致間皮瘤發生的主要病因。石棉粉塵先進入呼吸道，然後經過橫隔淋巴組織網或血液進入腹腔並沉積在腹膜，形成石棉小體。另外，經消化道攝入的石棉纖維也可能經腸壁到達腹膜。

2.病毒感染也會引發惡性腹膜間皮瘤。猿猴病毒40（Simian Virus 40）是一種DNA病毒，感染後可單獨或與石棉協同促進腹膜間皮細胞向惡性間皮瘤轉化。

3.惡性腹膜間皮瘤的產生還可能與氟石接觸、結核性瘢痕、慢性炎症刺激、放射性物質接觸、遺傳易感性等因素有關。

臨床表現

惡性腹膜間皮瘤起病隱匿，臨床表現缺乏特異性。疾病進展至中後期，主要表現為腹痛、腹脹、厭食、噁心、嘔吐、便祕及體重下降。晚期可出現發熱、惡病質、不完全性腸梗阻等。少數病例可反覆出現低血糖症、低鈉血癥和高鉀血癥。合併有胸膜間皮瘤的患者可伴隨胸痛、呼吸困難或咳嗽等症狀。

1.腹痛

早期腹痛多無明確定位，病程晚期以病變最多的部位腹痛最明顯。腹痛程度較輕者僅感隱痛不適或燒灼感，重者可表現為腹部劇烈疼痛甚或絞痛。腹痛發作的時間長短不一，有時反覆發作。

2.腹脹

患者可有程度不同的腹脹。發生腹脹的原因與大量腹水、腫塊體積、消化道受壓、胃腸道功能減低等因素有關，其程度隨腹水的增多、腹部腫塊的增大、消化道受壓迫程度的加重而加重。

3.腹部腫塊

腫塊可發生於腹腔的任何部位，增長比較迅速,是本病主要臨床體徵之一，也常常是部分患者就診的主要原因。多數病例為單個腫塊，常較大，甚至可佔據大半個腹腔。少數病例可觸及多個大小不一的腫塊。如合併大量腹水，可影響腹部腫塊觸診。病變侵及盆腔時，直腸指診可觸及直腸有外壓性腫塊。

4.腹水

約90%的患者有腹水，多為漿液性，少數呈血性，偶可呈黏液性腹水。多數病人腹水量大且頑固。

5.胃腸道症狀

常表現為食慾不振、噁心、嘔吐、便祕等，少數病人可發生不完全性腸梗阻。

6.其他

晚期病人可出現乏力和消瘦等全身症狀。一些腹部巨大腫塊和大量腹水者，可出現壓迫症狀，如呼吸費力或困難、下肢水腫和排尿不暢等症狀。

1.進食高蛋白、高熱量、富含維生素、易消化食物，如牛奶、雞蛋、瘦肉等，禁食生冷、油膩、煎炸等刺激胃腸道的食物。

2.可以進行適當的鍛鍊，如散步、慢跑等，加強身體素質，但需要避免過度勞累。

3.按時體檢，重視自身出現的健康問題。

4.儘量避免與石棉、病毒、射線等有害物質接觸，減少惡性腹膜間皮瘤的發生機率。