非特異性系統性壞死性小血管炎:症狀、病因及如何治療

  • 什麼是非特異性系統性壞死性小血管炎?非特異性系統性壞死性小血管炎,是指無或僅有少量免疫複合物沉積的壞死性血管炎,常累及毛細血管、小靜脈和微動脈,一般以腎臟和肺臟受累較為常見。
  • 患病情況如何?本病暫無準確的流行病學資料,以男性多見,男女比例約為 2∶1,多於 50~60 歲發病。
  • 為什麼會得這個病呢?非特異性系統性壞死性小血管炎的病因尚不明確,可能與遺傳、感染、環境和免疫等因素有關。吸菸、自身免疫性疾病和惡性腫瘤是本病的危險因素。
  • 非特異性系統性壞死性小血管炎有什麼症狀?本病的主要症狀表現為蛋白尿、血尿、胸悶胸痛、咳嗽咳痰、發熱、癲癇發作和面板斑疹、潰瘍以及發紺等。
  • 非特異性系統性壞死性小血管炎病怎麼治?本病以藥物治療為主,主要包括腎上腺皮質激素和免疫抑制劑,合併腎衰竭時可維持透析治療和腎移植,合併肢體壞疽時需截肢。本病的治療難點是目前尚無有效藥物治療本病,往往患者預後較差,不但增加了患者的心理負擔,也增加了患者家庭的經濟負擔。
  • 非特異性系統性壞死性小血管炎有什麼危害?本病如果沒有及時接受正規治療,隨疾病進展、隨病情進展可能會出現腎功能衰竭、消化道出血和穿孔、心梗、心衰、呼吸衰竭以及多臟器衰竭等併發症,嚴重影響患者生活質量和壽命。但若及時發現、診斷、治療和監測,早期使用激素和免疫抑制劑,患者可以獲得良好預後。
  • 非特異性系統性壞死性小血管炎病因尚不明確,為全身系統性病變,目前無有效的治療方法,預後較差。早期發現、診斷、治療以及監測可以有效控制患者病情,改善患者的生活質量,延長患者生命。

哪些情況需要及時就醫?

如出現以下情況應及時就醫:

  • 蛋白尿、血尿。
  • 咳嗽咳痰。
  • 胸悶。
  • 發熱。
  • 面板斑疹、紫紺和潰瘍。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120:

  • 持續性胸痛。
  • 癲癇發作。
  • 窒息。
  • 昏迷或意識障礙。

建議就診科室

  • 血管外科
  • 急診科
  • 風溼免疫科

醫生如何診斷非特異性系統性壞死性小血管炎?

當醫生懷疑非特異性系統性壞死性小血管炎時,結合免疫學檢查、活組織檢查、尿常規、腎功能、胸部 X       線、胸部 CT 和頭顱 MRI 等檢查來確診。

具體介紹相關檢查:

  • 免疫學檢查:是診斷本病最重要的檢查手段之一,80% 患者伴有抗中性粒細胞胞質抗體(ANCA)陽性。
  • 活組織檢查:是本病診斷的金標準,包括腎臟、肺臟以及面板的組織檢查。
  • 尿常規:可以早期發現血尿和蛋白尿,以便於早期對本病作出診斷。
  • 腎功能:監測腎臟功能的重要檢查方法,檢查結果可以用於評估是否侵犯腎臟以及損傷程度。
  • 胸部 X 線:是診斷胸部受侵犯最方便快捷的影像學檢查之一,早期發現肺部浸潤情況。
  • 胸部 CT:較胸部 X 線更清楚地反映肺內病變,評估是否發生肺部侵犯。
  • 頭顱 MRI:是顱內病變最常使用的檢查方法,評估是否發生顱內侵犯。

醫生可能詢問患者哪些問題?

  • 出現症狀有多久了?
  • 是否曾到其他醫院就診?用藥及其他治療措施如何?療效如何?
  • 自己買藥治療了嗎?

患者可以諮詢醫生哪些問題?

  • 是什麼病?
  • 病情嚴重嗎?
  • 要怎麼治療?
  • 治療效果如何?這種病可以根治嗎?
  • 會復發嗎?
  • 以後要注意些什麼?

具體日常注意事項如下:

  • 日常護理注意事項:由於本病不能治癒,症狀一反覆出現,家屬應嚴格注意患者心理健康,應多關心患者,消除心理緊張、煩躁等不適。
  • 術後護理注意事項:如果患者做了手術,術後應注意保持呼吸通暢,家屬協助拍背,以促進排痰。
  • 用藥注意事項:用藥期間可能出現噁心、嘔吐、乏力等不良反應,一般都可忍受,若症狀嚴重應及時告知醫生。
  • 定期複查:每 3~6 個月需要到醫院複查 1 次,複查免疫功能、腎功能和胸部 X 線等。
  • 運動:積極參加體育運動,如跑步、游泳和籃球等,每週 2~3 次,每次 1~2 個小時,增強體質和免疫力。
  • 飲食:清淡飲食,多吃蔬菜水果,多吃優質蛋白食物,如雞蛋、豆類、瘦肉等,限制動物內臟、油炸、燒烤以及油膩食物。
  • 其他:注意休息,保持充足睡眠;防寒保暖,根據氣候變化增減衣服等。

非特異性系統性壞死性小血管炎以藥物治療為主,主要包括腎上腺皮質激素和免疫抑制劑,合併腎衰竭時可維持透析治療和腎移植,合併肢體壞疽時需截肢。

藥物治療

  • 腎上腺皮質激素:代表藥物是地塞米松和潑尼鬆等,可以明顯改善患者全身炎症反應,常見的不良反應有消化道潰瘍、肢體水腫和骨質疏鬆等。
  • 免疫抑制劑:代表藥物是環磷醯胺、硫唑嘌呤和麥考酚酸酯,是治療本病最重要的藥物之一,可以抑制機體自身免疫反應,明顯改善蛋白尿等症狀。主要不良反應是噁心、嘔吐、貧血和骨質疏鬆等。
  • 抗生素:對於合併肺部感染或面板感染的患者, 可以使用抗生素控制感染。最常使用頭孢曲松和頭孢克肟等。本藥最嚴重不良反應為藥物過敏反應,可導致休克危及生命,因此用藥前常需皮試。
  • 鈣劑:代表藥是葡萄糖酸鈣、碳酸鈣等,因本病需長期使用自身免疫藥物,故易導致患者骨質疏鬆,前者可通過靜脈推注,後者常用於口服補鈣,作為骨質疏鬆的維持治療。常見的不良反應有全身發熱、噁心、嘔吐等,嚴重時可引起心跳驟停。

手術治療

  • 截肢:併發肢體壞疽時,需截肢以挽救患者生命。
  • 腎移植:合併腎臟衰竭,進入終末腎衰竭期需行腎移植,使患者腎功能恢復正常。

其他治療方法

維持性腎臟透析:進入終末期腎衰竭時,在找到合適腎源時的替代治療,可以明顯改善患者腎功能。

疾病發展和轉歸

  • 本病隨疾病進展可能會出現腎功能衰竭、消化道出血和穿孔、心梗、心衰、呼吸衰竭以及多臟器衰竭等併發症,嚴重影響患者生活質量和壽命。
  • 本病若及時發現、診斷、治療和監測,早期使用激素和免疫抑制劑,患者可以獲得良好預後。

非特異性系統性壞死性小血管炎的病因尚不明確,與遺傳、感染、環境和免疫等因素有關。

非特異性系統性壞死性小血管炎的常見原因有哪些?

  • 遺傳:本病有一定的遺傳傾向,呈現反覆發作和慢性遷延過程。
  • 感染:病原微生物感染(如肺炎鏈球菌引起的肺炎、血吸蟲感染的血吸蟲病等)後,可導致人體免疫功能紊亂,從而誘發本病。
  • 環境:本病的發生與患感染者生存環境相關,如水源、食物、土壤等因素可誘發人體異常免疫反應,導致本病發生。
  • 免疫:與本病的發生密切相關,免疫功能異常形成自身免疫抗體,導致本病的發生。

哪些人容易患非特異性系統性壞死性小血管炎?

  • 吸菸:吸菸可導致人體免疫功能異常,增加發病風險。
  • 自身免疫性疾病:系統性紅斑狼瘡和類風溼性關節炎易形成自身抗體,誘發本病。
  • 惡性腫瘤:惡性腫瘤患者免疫功能異常,本病發生風險增加。
  • 男性:男性和女性都會發生本病,男性發病風險更高。
  • 年齡:50~60 歲是發病高峰期。

本病的主要症狀表現為蛋白尿、血尿、胸悶胸痛、咳嗽咳痰、發熱、癲癇發作和面板斑疹、潰瘍以及發紺等。

非特異性系統性壞死性小血管炎的常見症狀有哪些?

非特異性系統性壞死性小血管炎的常見症狀包括:

  • 蛋白尿:變現為尿液中常有泡沫,是腎臟受累最常見的症狀,尿常規檢查呈現尿蛋白陽性,尿蛋白定量結果每天大於 150 毫克。
  • 血尿:一般表現為鏡下血尿(顯微鏡觀察才能發現的血尿),部分患者在劇烈運動或上呼吸道感染後可見肉眼血尿(肉眼可能的血尿)。
  • 胸悶、胸痛:本病侵犯心血管系統時的重要表現,胸悶和胸痛程度與心血管系統受損傷程度相關。
  • 咳嗽、咳痰:是肺臟被侵犯常見的症狀,刺激性咳嗽伴咳痰,痰色清,偶可見痰中帶血。
  • 發熱:是本病常見的症狀之一,體溫一般在 39 攝氏度左右。
  • 癲癇發作:是中樞神經系統被侵犯的常見症狀,具體表現為抽搐、口吐白沫、倒地不起。
  • 面板斑疹、發紺和潰瘍:面板受累可出現,以面板黏膜青紫和高出面板的充血性皮疹多見。

非特異性系統性壞死性小血管炎可能會引起哪些併發症?

非特異性系統性壞死性小血管炎,隨病情進展可能會出現肺部感染、面板感染、肢體壞疽、腎功能衰竭、消化道出血和穿孔、心梗、心衰、呼吸衰竭以及多臟器衰竭等併發症。

常見併發症包括:

  • 肺部感染;
  • 面板感染;
  • 腎功能衰竭;
  • 消化道出血和穿孔;
  • 心梗、心衰;
  • 肢體壞疽;
  • 呼吸衰竭;
  • 多臟器衰竭。

本病的病因和發病機制尚不明確,無確切的預防措施。通過以下方法,可能有一定的預防作用。

  • 戒菸。
  • 每 6 個月到醫院行尿常規、腎功能和胸部 X 線等檢查。
  • 積極治療自身免疫疾病和惡性腫瘤,穩定病情。

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