肺纖維瘤：症狀、病因及如何治療

2002 年世界衛生組織（World Health Organization，WHO）軟組織腫瘤分類法中將肺纖維瘤定義為一種少見的梭形細胞間葉腫瘤，認為該腫瘤起源於表達 CD34 抗原的樹突狀間充質細胞，並向纖維母細胞、肌纖維母細胞分化，常表現出明顯的血管外皮瘤樣結構。最常發生於胸膜，罕見的向內長入肺實質，腫瘤通常較大，附著範圍廣。多無明顯臨床症狀，部分患者可有胸悶、胸痛、呼吸困難等症狀，腫瘤越大，出現症狀的可能性越大。

肺纖維瘤可起源於髒層、壁層及葉間胸膜和肺組織，大小不一，鏡檢腫瘤邊緣整齊，由不規則排列的膠原束和紡錘狀成纖維細胞構成，細胞核長，內有分佈不均的染色質，無病理性核分裂及異形細胞，腫瘤中央呈玻璃樣變^[1]。
男女發病率相當，主要發生在 50～70 歲。
肺纖維瘤病因、發病機制尚不明確。
通常起病隱匿，症狀不明顯，腫瘤增大（直徑≥10 釐米）壓迫可產生胸部症狀，如呼吸困難、咳嗽、胸痛、發熱、消瘦、低血糖、副腫瘤綜合徵。
通常很少有明顯體徵，一個大的腫瘤可能導致肺受壓，引起喘息、呼吸音減弱。少數患者合併肥厚性骨關節病（HPO）時，最常見的症狀是杵狀指。
首選外科手術切除治療。

哪些情況需要及時就醫？

檢查發現肺纖維瘤，應儘早去醫院診治。
出現呼吸困難、胸悶、發熱等症狀應及時就診。

就診科室

心胸外科
呼吸內科

醫生如何診斷肺纖維瘤？

臨床醫生根據患者年齡、病史、臨床表現、身體檢查和輔助檢查的結果，可初步診斷肺纖維瘤，該病的確診依賴於病理檢查。

同時應該排除其他疾病：

胸片：可用於篩查。
胸部 CT 是首選的影像學檢查，但缺乏特異性，可以清楚顯示腫瘤的大小及位置，並有助於手術計劃。
病理活檢：良性纖維瘤病理檢查為梭形細胞瘤，免疫組化染色顯示腫瘤細胞 CD3 陽性，細胞角蛋白 AE1/AE3、高分子量細胞角蛋白 S100、desmin、CD117 呈陰性。少數惡性腫瘤被定義為高細胞、核多形性、有絲分裂活躍、腫瘤大小大於 10 釐米、發現腫瘤壞死、間質/血管侵犯^[2]。

醫生可能詢問患者哪些問題？

年齡多大？
是否伴有胸悶、胸痛、呼吸困難？
症狀是什麼時候出現的？
症狀持續加重還是維持穩定？
是否到過醫院就診，做過哪些檢查：胸片、胸部 CT 等？
是否用過藥？都用過哪些藥？劑量、效果如何？
是否有腫瘤病史等其他疾病史？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

什麼原因導致肺纖維瘤？
需要做哪些檢查可以確診？
推薦採用什麼方案治療？
需要治療多長時間？
能治癒嗎？會復發嗎？
有併發症和後遺症嗎？
治療期間應該注意哪些事項？

檢查發現肺纖維瘤，應儘早就醫，不要自行選用藥物治療，若治療不及時或用藥不當，會加重病情的惡化。

術後嚴密觀察患者有無胸悶、胸痛加重、突發呼吸困難、發熱等；
觀察引流管是否通暢，引流管扭曲或受壓應及時糾正，對於引流出顏色較深的血性液體一定及時報告醫師，早期發現活動性出血有利於處理；
早期臥床休息，務必定期檢查查敷料包紮情況，避免過鬆；
由於活動過度造成血清腫應告知患者適當臥床休息，觀察患者敷料潮溼或鬆脫時，立即更換敷料重新加壓包紮，囑其切勿活動過度。

該病的治療原則是明確診斷後儘早行手術治療。

外科手術治療

手術治療是侷限性肺纖維瘤的主要治療方法，手術入路取決於腫瘤大小及位置；
沒有證據表明化療是有效的；
當有證據表明是惡性腫瘤時，可能需整塊切除部分胸壁；
腫瘤不完整手術切除，需輔助放療/化療。

此外，復發的惡性肺纖維瘤應優先考慮手術切除，手術切除後應考慮輔助放療/化療。

肺纖維瘤發展及轉歸

手術完全切除是唯一有效的治療方法，良性纖維瘤手術切除遠期生存率良好，所有型別的肺纖維瘤患者中位生存期 24 年。需要注意的是即使病理檢查表現為良性，也不能完全排除以後發生惡變或復發的可能，因此術後需長期隨訪^[3]。

肺纖維瘤是什麼原因引起的？

目前病因暫不明確，也沒有明顯的遺傳易感性。

哪些人容易患肺纖維瘤？

年齡：男女發病率相當，主要發生在 50～70 歲，肺纖維瘤多為單發，偶爾可多發，惡性率約為 20％。

肺纖維瘤有哪些症狀？

該病起病隱匿，多無明顯臨床症狀，部分患者可有發熱、胸痛、呼吸困難等症狀，腫瘤直徑越大，出現症狀的可能性越大。

呼吸困難：腫瘤壓迫肺臟，引起肺不張，抑制呼吸。
胸痛：難以描述的胸痛或鈍痛，腫瘤壓迫肋間神經時，胸痛會累及其它部位。
發熱：腫瘤組織壞死可引起發熱。

肺纖維瘤併發症有哪些？

目前無相關臨床資料。

肺纖維瘤病因、發病機制尚不明確，所以目前沒有特別有效的預防方法。但是改善生活習慣，提前識別可能危害身體的因素，定期體檢對提前發現疾病有幫助。

心理因素：平時要保持良好的心態。
改變飲食習慣，防止肥胖。要多吃蔬菜和水果、粗糧，少吃油炸食品、動物脂肪甜食及過多進補食品。
運動：生活中應多運動，加強鍛鍊身體，可以提高身體的免疫力。
生活有規律，注意勞逸結合。

感謝廣東醫科大學附屬醫院呼吸與危重症醫學科陳保安醫生參與本文撰寫