腹壁硬纖維瘤:症狀、病因及如何治療

  • 什麼是腹壁硬纖維瘤?腹壁硬纖維瘤是一種比較少見的交界性腫瘤(介於良性和惡性之間的腫瘤),它來源於腹壁筋膜和肌肉等軟組織,具有侵襲性、易複發性及區域性破壞性。
  • 患病情況如何?好發於中青年女性,比較少見。每 100 萬人中有 2~5 人患腹壁硬纖維瘤,但在家族性腺瘤樣息肉患者中發病率可高達 8%~38%。腹壁硬纖維瘤約佔全身軟組織腫瘤的 0.03%~3.00%。腹壁硬纖維瘤多發生在臍下腹壁,約佔該病的 2/3。
  • 為什麼會得這個病?腹壁硬纖維瘤發病原因尚不明確,與腹壁損傷、內分泌失調及遺傳因素有關。目前認為腹壁損傷是本病的主要因素之一。
  • 腹壁硬纖維瘤有什麼分類?按生長部位分為三類,腹外型、腹壁型和腹內型。
  • 腹壁硬纖維瘤有什麼症狀?主要表現為腹壁腫塊,邊界不清,質硬,不活動。少數發展為巨大腹壁硬纖維瘤或侵犯腹腔臟器,引起腸梗阻。
  • 腹壁硬纖維瘤如何治療?手術徹底切除病灶是主要的治療手段。
  • 腹壁硬纖維瘤有什麼危害?本病雖無淋巴及血液轉移,但具有侵襲性、易復發及區域性組織破壞。隨著腫瘤增大,可引起腸梗阻。
  • 雖然硬纖維瘤不轉移,但易復發。複發率甚至可高達 50.0%~66.8%,且復發主要在 18~30 歲年齡段。

哪些情況需要及時就醫?

如出現以下情況,應及時就醫:

  • 在腹壁(特別是下腹壁)發現緩慢生長的、橢圓形或長條形、無痛性或輕微疼痛的腫塊,摸上去比較硬,邊界不清楚,腫塊不活動時,建議及時就醫。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120:

  • 出現噁心、嘔吐、腹脹、腹痛,且長時間未排便的情況,可能是腫瘤壓迫腸管產生腸梗阻,請立即就醫。

建議就診科室

  • 腫瘤科
  • 面板科

醫生如何診斷腹壁硬纖維瘤?

當醫生懷疑是腹壁纖維肉瘤時,通常通過 B 超、CT 等檢查來初步診斷,確診依靠病理學檢查。

具體相關檢查如下;

  • B超檢查:是一種安全簡便、費用低廉的檢查。可以作為術前篩選手段之一。B超能夠確定腫瘤在腹壁組織內大小、位置及病變範圍,並有助於鑑別腹腔內腫塊。
  • CT 檢查:能夠顯示腫瘤的來源、邊界及侵犯腹腔臟器情況。但當腫瘤較小時,CT 檢查在一定程度上受限,難以分辨病灶與正常肌肉。
  • MRI 檢查:對診斷腹壁硬纖維瘤有重要幫助,能準確顯示病灶的部位、大小和形態。相比於 CT,MRI 能更精確地顯示病灶,可用於與其他疾病的鑑別診斷。
  • 病理學檢查:取組織進行病理檢查,這是這個疾病的確診方法,大部分患者都是通過病理學檢查確診的。

醫生可能詢問患者哪些問題?

  • 都有哪些不舒服?什麼時候出現的症狀?腹部是否有一無痛性包塊?
  • 是否行過腹部手術?是否患有家族結腸腺瘤息肉病?
  • 最近吃飯怎麼樣?最近體重有下降嗎?
  • 以前家裡人出現過相同的症狀嗎?

患者可以諮詢醫生哪些問題?

  • 我為什麼會有這些症狀?
  • 還會有更嚴重的症狀出現嗎?
  • 我需要做哪些檢查?
  • 什麼治療方法最有效?
  • 平時應該注意些什麼?

具體日常注意事項如下:

  • 術後護理注意事項:術後包紮創面不要擅自開啟檢視,更不要用手去觸控或清洗傷口,保持創面乾燥。若有引流管,要隨時觀測引流是否通暢,防止導管阻塞、摺疊,更不要隨意拔除。如有傷口血腫、感染、裂開等情況,請及時告知醫護人員。
  • 放療注意事項:接受放療的患者,可能會出現噁心、嘔吐、腹瀉、骨髓抑制症狀(患者感覺頭暈乏力、食慾下降、無精打采、肢體痠軟等,血液檢查時會發現白細胞下降、血小板減少),治療區面板脫皮、糜爛滲出等情況。如有症狀及時和醫生溝通,對症處理。放療期間要穿寬鬆、柔軟的衣物,減少對面板的摩擦,醫生做的定位標記不要自己塗畫、清洗。
  • 化療注意事項:主要可能會出現噁心、嘔吐、肝腎功損害骨髓抑制等情況,應定期複查血常規、血生化,根據醫生建議調整調整治療方案。
  • 用藥注意事項:使用非甾體抗炎藥時,若出現消化性潰瘍等症狀時,請及時就醫。
  • 定期複查:術後每 3 個月複查一次,主要複查血常規、肝腎功、腹部 B 超、CT 等專案。
  • 飲食:術後患者胃腸功能恢復後,可進食米粥等清淡流質飲食,給予高蛋白、低脂、易消化的食物(如瘦肉、牛奶、蔬菜等),少量多餐。
  • 運動:術後 24 小時患者可在醫生指導下主動活動四肢,每 2 小時 1 次,每次 5~10 分鐘。家屬應每 2 小時協助患者翻身 1 次。術後 2~3 天就可以下床活動,若病情恢復快,術後 1 周可恢復基本正常生活。

手術切除是主要的治療手段。

藥物治療

  • 化療:若有其他基礎疾病不能耐受手術治療的患者,可行化療來殺死腫瘤細胞,常用藥物有長春新鹼、甲氨蝶呤等。
  • 內分泌治療:由於性激素與腹壁硬纖維瘤生長有關係,可用內分泌治療來調節內分泌,進而治療這個疾病。常用藥物為他莫昔芬、黃體酮激素釋放激素等。
  • 其他藥物:治療硬纖維瘤最常用的非甾體抗炎藥(NSAIDs)是舒林酸和吲哚美辛,選擇性非甾體抗炎藥有羅非昔布和塞來昔布。這些都具有抗炎、解熱、鎮痛的作用。

手術治療

  • 廣泛性腫瘤切除術:在完整切除瘤體基礎上,再將腫瘤邊緣周邊正常組織,如肌肉、腹膜等一併切除,以達到切除腫瘤、防止術後復發的目的。
  • 腹壁重建術:廣泛切除腫瘤後存在較大的腹壁缺損,這是就需要進行腹壁功能的重建。

其他治療方法

放射治療:主要用於腫瘤無法切除、切除不完全、切緣陽性或切緣較近的患者,術後輔助放療可以減少複發率。

疾病發展和轉歸

  • 本病雖無淋巴及血液轉移,但具有侵襲性、易復發及區域性組織破壞。若不接受正規治療,隨著腫瘤增大,可引起腸梗阻。
  • 經過正規治療後,複發率也很高,甚至可以高達 50.0%~66.8%,且復發主要在 18~30 歲年齡段。

腹壁硬纖維瘤發病原因尚不明確,與腹壁損傷、內分泌失調及遺傳因素有關。目前認為腹壁損傷是本病的主要因素之一。

腹壁硬纖維瘤的常見原因有哪些?

  • 創傷因素:創傷是腹壁硬纖維瘤發生的重要因素,68%~86% 的腹壁或腹腔內的腹壁硬纖維瘤出現在腹部手術後 5 年之內。高達 80% 接受預防性結腸切除術的家族結腸腺瘤息肉病(FAP)患者可以出現該病。妊娠及分娩造成腹肌成纖維細胞增生,也可視為一種創傷,從而易導致腫瘤的發生。
  • 內分泌因素:幾乎所有的研究都發現女性患者的發病率高於男性患者,特別是生育期的婦女,不僅發病率高,而且腫瘤的生長速度明顯高於男性和絕經後的婦女。腫瘤有在孕期發展的趨勢,特別是第二次懷孕。部分絕經期或接受卵巢切除術患者的腫瘤可以自行消退。
  • 遺傳因素:遺傳因素、因突變缺陷導致的結締組織生長調控異常,也可能是患者發病的原因。

哪些人容易患腹壁硬纖維瘤?

  • 中青年女性:好發於中青年女性,特別是生育期婦女;
  • 腹壁受到創傷者:懷孕、腹部手術、外傷等致腹壁損傷;
  • 患有家族結腸腺瘤息肉病者。

腹壁硬纖維瘤一般無症狀,主要表現為腹壁無痛性包塊。

腹壁硬纖維瘤的常見症狀有哪些?

腹壁硬纖維瘤的常見症狀包括:

  • 腹壁腫塊:邊界不清,質硬,不活動。生長緩慢,大多數無明顯症狀,一般無疼痛或偶有不適。可見於腹壁的任何部位,尤以下腹部、外傷及原手術切口及鄰近區域好發。

腹壁硬纖維瘤可能會引起哪些併發症?

腸梗阻。

具體預防方法:若家族結腸腺瘤息肉病遺傳病史,請及時複查,早發現早治療。

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