複發性結節性脂膜炎：症狀、病因及如何治療

結節性脂膜炎(NP)又稱迴歸熱性結節性非化膿性脂膜炎，是以反覆發作的皮下脂肪層炎性結節或斑塊，伴發熱等全身症狀為特徵的一種疾病。本病於1882年首次被報道，1952年又描述了本病具有複發性、非化膿性、發熱性的特徵，故又稱為複發性結節性脂膜炎或Weber-Christian綜合徵。此病為原發於脂肪層的炎症，除皮下外還可累及內臟、腹膜和大網膜，造成多臟器損害。本病臨床上並非罕見，可發生於任何年齡，以30～50歲婦女多見，女性與男性之比約為2.5︰1。本病也可發生於其他年齡，甚至是嬰幼兒。本病臨床表現多樣化，不易被認識而常致誤診。

檢查

1.常規檢查

血沉顯著增快，白細胞數輕度升高。如肝腎受累，可有肝腎功能異常，出現血尿和蛋白尿。補體降低、免疫球蛋白增高和淋巴細胞轉化率降低。骨髓受累可出現貧血、白細胞下降和血小板低下。

2.病理檢查

早期皮損，脂肪組織內有大量炎性細胞浸潤，伴局灶性脂肪壞死。中期有組織細胞浸潤、肉芽腫形成和繼發性血管炎症性變化。後期有小葉間隔的成纖維細胞增生，形成膠原，替代殘留脂肪組織，最後完全纖維化。

診斷

結節性脂膜炎根據臨床表現結合病理檢查可做出診斷。診斷依據有以下兩點。

1.臨床特徵：反覆發作與成批出現的皮下結節，並有疼痛感和觸痛感；結節消退後出現不同程度的凹陷和色素沉著；常伴發熱、關節痛和肌痛。

2.病理檢查：面板結節活檢的病理組織學改變是診斷的主要依據。

飲食調理

1.高蛋白飲食：如燕麥、豬心、豆腐皮、花生、豬肉(瘦)等；高熱量飲食：如蜂蜜、糖、動植物油等；高維生素飲食：如穀類及新鮮蔬菜等。這些可以及時補充由面板喪失的營養成分。

2.低鹽飲食：低鹽飲食指每日可用食鹽不超過2克。

3.忌食海鮮、辣椒、生蔥、生薑、生蒜，以及酒、濃茶、咖啡等。

本病目前尚無特效療法。

1.一般治療：如發現有感染病灶或過敏原存在，應及時去除。

2.藥物治療：如使用皮質類固醇、細胞毒藥物、抗瘧藥、非類固醇類解熱鎮痛藥等。

預後

本病結節每隔數週或數月會反覆發作，多數發作時有發熱。內臟廣泛受累者可因迴圈衰竭、出血、敗血症和腎衰竭而死亡。特異性侷限性脂膜炎，整個病程6～12個月，最後痊癒。

結節性脂膜炎目前病因還不明確，可能和免疫反應異常、脂肪代謝障礙等有關。

臨床表現

1.面板損害

皮下結節是本病的主要特徵。起始於皮下的部分結節向上發展，皮面可輕度隆起，呈現紅斑和小腫；部分潛於皮下，表面面板呈正常皮色，但常與面板粘連，活動度小，主覺痛和觸痛明顯。結節常成批發生，對稱分佈，好發部位為臀部和下肢，但下前臀、軀幹和麵部也可出現。結節每隔數週或數月反覆發作，發作時有發熱、乏力、食慾減退、肌肉和關節痠痛等表現。

2.內臟損害

肝臟損害可出現右脅痛、肝大、黃疸和肝功能異常。小腸受累可有脂肪痢和腸穿孔。腸繫膜、大網膜和腹膜後脂肪組織受累可出現上腹部疼痛、腹脹和包塊等。此外，骨髓、肺、胸膜、心肌、心包、脾、腎和腎上腺等均可受侵。