腹膜假性黏液瘤:症狀、病因及如何治療

腹膜假性黏液瘤(PPM)是發生在腹膜壁層、大網膜及腸壁漿膜面的低度惡性黏液性腫瘤。屬少見病,誤診率較高。臨床表現為腹部膨隆和腹腔內被大量膠凍樣黏液腹水充填。發病年齡為40~70歲,女性多見,女性的發病率較男性高3倍。

檢查

1.實驗室檢查

(1)血常規檢查:血紅蛋白含量減少及紅細胞計數下降,血清清蛋白濃度降低。

(2)腹水檢查:以粗針穿刺可抽得黏凍狀不易流動的液體,常規化驗僅見纖維蛋白和紅細胞,蛋白質含量高,利凡他試驗多呈陽性,細胞不易分類,不易作出定性診斷。腹水培養呈陰性。

2.影像學檢查

(1)腹部B超檢查:可見腹腔液性暗區,略呈灰白色,其內瀰漫分佈粗大光點、光斑、光環、緩慢晃動,深呼吸、體位變動、加壓或衝擊探查可見“禮花樣”飄動者應高度疑診此病。

(2)CT檢查:可見腹腔內大量水樣低密度影,CT值明顯高於常見腹水且有分隔現象,腹腔和盆腔瀰漫性囊性腫塊,大網膜及腹膜浸潤增厚。

(3)腹腔鏡檢查:可見腹腔內充滿白色透明、半固體狀黏稠液體,多發均質腫瘤或囊性團塊,部分牢固附著於腹膜。切取腫塊行病理檢查可確診。應與肝硬化、結核性腹膜炎及腹腔囊腫等鑑別。

診斷

1.有闌尾炎或卵巢腫瘤病史。

2.病程長,但一般情況尚可。臨床多表現為腹圍逐漸增大,伴腹痛、腹脹、腹部包塊。

3.腹部兩側叩診呈濁音,但無典型腹水徵。

4.腹水不易抽出或抽出黏液膠凍狀液體。

5.影像學檢查可見腹腔、盆腔內囊樣密度腫塊,邊緣性強化;在器官表面形成扇貝狀壓跡;顯示原發灶及網膜、腹膜及腸繫膜浸潤、增厚,形成網膜餅狀改變、腹膜後淋巴結腫大等。

6.高度疑及腹膜假性黏液瘤時,應行腹腔鏡檢查或剖腹探查術,腹膜結節活檢行病理學檢查以確診。

早期手術切除及化療可提高療效。此病侵及腹腔廣泛,手術不易徹底。術中於切除腫物吻合口處注入化療藥和大量服用激素治療,以避免復發,預後較好,單純放療和化療療效欠佳。

病因尚不清楚,多源於卵巢黏液性囊腫、卵巢黏液性囊腺瘤或闌尾黏液囊腫破裂,少數繼發於卵巢畸胎瘤、卵巢纖維瘤子宮癌、腸黏液腺癌、臍尿管囊腫腺癌、腸繫膜黏液樣囊腫、膽總管黏液腺癌、乳腺癌、胰腺囊腺癌和腹膜間皮癌等,但極罕見。原發瘤破裂致瘤細胞種植於腹膜及腹腔器官表面,繼續生長並保持其產生大量黏液物質的功能,在腹膜上發展成為瀰漫的轉移灶,形成腹膜假性黏液瘤。

臨床表現

病程可遷延數月或數年不等,臨床表現無特異性。

1.少量腹水刺激腹膜,可致噁心、嘔吐、下腹疼痛或盆腔下垂感,部分患者有泌尿系症狀。

2.腹水量大者自覺腹部漸進性發脹,腹圍增大,腹部脹痛,呼吸困難,出現憋氣、不能平臥及翻身困難。

3.體重呈進行性減輕。

4.腸袢粘連和腫塊壓迫可致幽門梗阻、腸梗阻或梗阻性黃疸等。查體可觸及腹部包塊,腹水徵陽性。

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