肝內動脈-門靜脈分流：症狀、病因及如何治療

肝內動脈-門靜脈分流是指肝內動脈的血液向門靜脈分流，即肝內動脈的部分血液不經過正常的微迴圈系統，而是直接在動脈和靜脈之間流通，包括肝動脈-門靜脈瘻。

檢查

CT、核磁共振成像的動態增強成像及血管造影檢查的肝動脈期均可見門靜脈支與肝動脈支同時顯影，門靜脈主幹早於脾靜脈和腸繫膜上靜脈提前顯影，以及一過性肝實質強化。

診斷

本病的病因複雜，臨床表現並不明顯，所以診斷主要依據影像學資料。肝動脈造影可見門靜脈早期顯影；CT檢查可見早期的門靜脈分支顯影。多普勒超聲檢查發現三級以上分支的反流可協助診斷。

鑑別診斷

有肝內動脈-門靜脈分流的肝血管瘤，在影像學表現中與肝細胞癌有相似性，必要時需行肝活檢進行鑑別。

少量分流者無需治療，對分流量較大者可行肝動脈栓塞術或經頸靜脈肝內門-體分流術緩解症狀。對消化道大出血及炎症病因者需用藥物控制病情。腫瘤患者應及時行手術治療，無手術適應證者可行肝動脈化療栓塞。藥物治療、手術治療、化療均無效者，可以考慮肝移植。

預後

肝內動脈-門靜脈分流的預後與原發疾病及分流量有關，少量分流且無其他伴發疾病者，可能終生無影響，腫瘤引起肝內動脈-門靜脈分流的預後與腫瘤的良惡性、分型、分期等有關，不能一概而論。

1.致病因素

包括先天性疾病和繼發性疾病。先天性疾病常見有先天性動靜脈畸形、嬰幼兒肝血管內皮瘤、遺傳性出血性毛細血管擴張症、埃勒斯-當洛綜合徵、先天性肝澱粉樣變性等。繼發性疾病常見有原發性肝癌，其次是肝硬化、肝轉移癌、消化道出血、肝外門靜脈主幹和（或）脾靜脈阻塞性疾病（如急性胰腺炎、胰腺癌等）。

2.致病條件

肝血竇內壓力升高，肝動脈與門靜脈管壁間直接溝通或新生血管網形成交通，血流動力學改變。

3.誘發因素

如暴飲暴食易引發急性胰腺炎，炎症性疾病、潰瘍性疾病或消化道腫瘤易引起消化道出血等等。

臨床表現

少量分流者，對門靜脈血流無任何影響，故而無特徵性臨床表現。分流量較大者出現門靜脈高壓和門-體分流的表現，即出現相關疾病的臨床表現，如門靜脈高壓的典型表現為脾大、脾功能亢進、腹水、門-體側支迴圈的建立和開放（如出血、腹壁和臍周靜脈曲張等）等。