肝血管瘤:症狀、病因及如何治療

肝血管瘤是肝臟最常見的良性腫瘤,由肝內大量的動靜脈畸形血管團組成,通常沒有明顯的臨床症狀。

  • 肝血管瘤的發病率約 0.4%~7.3%,屍檢的發現率約 3%~20%,影像學(超聲、CT、MRI)診斷肝血管瘤的敏感性可高達 97%~100%。肝血管瘤可發生於任何年齡階段,通常發生在 30~50 歲,約 80% 發生於女性。
  • 肝血管瘤被認為是一種先天性疾病,是先天性血管異常逐漸膨大生長所致。此外,雌、孕激素可能對肝血管瘤的生長具有重要影響。
  • 肝血管瘤一般生長緩慢,少有臨床症狀。當腫瘤較大(一般>5 cm)或腫瘤生長較快時,可出現腹部包塊、胃腸道不適、壓迫症狀、瘤體破裂、瘤內出血、凝血異常等症狀。
  • 對於無症狀且直徑<5 cm 的肝血管瘤,可密切觀察;當肝血管瘤較大或引起臨床症狀時,治療方法包括手術切除、介入栓塞、射頻消融、藥物治療等。

無症狀的肝血管瘤,保守觀察即可。當肝血管瘤快速生長,出現破裂、瘤內出血、凝血障礙、壓迫等症狀時,需要進行干預。

哪些情況需要及時就醫?

對於無症狀的肝血管瘤,無論體積大小,均可選擇保守觀察。

如出現以下情況,應及時就醫:

  • 較大的血管瘤壓迫周圍器官,導致腹痛、腹脹等消化系統症狀;
  • 近 1 年內血管瘤增長較快(>2~3 cm);
  • 出現血小板減少等凝血異常表現;
  • 出現肝大及疼痛、腹水、肝臟功能障礙等症狀。

如出現以下情況,應立即就醫或撥打 120:

  • 血管瘤破裂出血;
  • 上腹部劇痛;
  • 休克。

建議就診科室

  • 肝膽外科
  • 血管外科
  • 介入科

醫生如何診斷肝血管瘤?

肝血管瘤的實驗室檢查缺乏特異性,主要通過影像學檢查進行診斷。目前,臨床上主要依靠超聲、CT、以及磁共振成像(MRI)三種影像學方法診斷該疾病。

具體介紹相關檢查:

  • 肝血管瘤的超聲表現:
    • <2 cm 的血管瘤 90% 呈高回聲,內部回聲均勻,邊緣凹凸不平;
    • >2 cm 的血管瘤多數呈混合回聲,呈低迴聲者多有網狀結構,邊緣伴高回聲環;
    • 血管瘤後方回聲可增強;
    • 3 種回聲型別可隨時間、體位或壓迫等因素髮生改變。
  • 肝血管瘤的 CT 表現:血管瘤在 CT 平掃中多表現為圓形或類圓形的低密度腫塊影,密度與血液相等;增強後,動脈期可見病灶邊緣斑塊狀強化,門脈期強化由周邊逐步向中央擴充套件,至延遲掃描時,整個瘤體可完全被造影劑填充,瘤體由平掃時的低密度變成等於或稍高於周圍肝實質密度的腫塊,這一特徵性的變化即為所謂的“早出晚歸”;腫瘤內部呈點狀或斑狀強化是血管瘤的特徵。
  • 肝血管瘤 MRI:T1WI 呈均勻的低訊號,偶見等訊號,T2WI 訊號強度會隨著回波時間的延長顯著增強,腫瘤與周邊正常肝組織的低訊號相比,呈邊緣銳利的極高訊號灶,即所謂的“燈泡徵”。

影像學檢查結果應由醫生來閱片、判斷,您僅做一般瞭解即可。

醫生可能詢問患者哪些問題?

  • 何時發現,最早發現時血管瘤的大小?
  • 是否定期複查,複查期間有何變化,瘤體是否增大?
  • 是否有不適症狀,有何不適症狀,是否用藥治療,用何種藥物治療,療效如何?
  • 是否妊娠期,是否應用雌、孕激素類藥物?
  • 是否有外傷、急產、穿刺或手術史?
  • 是否有肝炎、肝硬化、肝臟良惡性腫瘤等其它疾病病史?
  • 是否有血液系統疾病病史等。

患者可以諮詢醫生哪些問題?

  • 肝血管瘤的病因?
  • 肝血管瘤是否需要處理?
  • 多久複查一次?複查首選何種檢查?
  • 什麼情況下需對肝血管瘤進行治療?
  • 肝血管瘤的治療包括哪些方法?不同的治療方法有何適應症?
  • 治療後有何注意事項?

大多數肝血管瘤患者無任何症狀,僅需定期複查、密切隨診。

其他日常注意事項如下:

  • 慎重使用雌激素和孕激素類的藥物。
  • 大肝血管瘤及巨大肝血管瘤患者應避免右上腹受壓迫、外傷等。

肝血管瘤是一種良性疾病,無症狀的肝血管瘤無需治療,密切觀察即可。肝血管瘤可快速生長出現破裂、瘤內出血、凝血障礙等,此時需要對肝血管瘤進行干預。目前,治療方法包括手術切除、介入栓塞、射頻消融、藥物治療等,但目前學界對肝血管瘤的治療策略尚未達成共識。

  • 對較小、無症狀肝血管瘤進行隨訪觀察;
  • 對較大、有臨床症狀及破裂風險患者可採用微創治療如消融及介入栓塞;
  • 對 Kasabach-Merritt 綜合徵、器官壓迫和腫瘤破裂患者,可進行手術治療。

手術治療

目前國內外專家多認為瘤,體大小不是決定是否處理腫瘤的指徵,具有明確血管瘤來源的臨床症狀及包括瘤體破裂、Kasabach-Merritt 綜合徵等在內的嚴重併發症,才是手術的絕對適應證。手術方法有:

  • 肝血管瘤剝除術:肝血管瘤呈膨脹性生長,在擠壓周圍肝實質的過程中形成了一層界限清晰的假包膜。血管瘤剝除術正是藉助這一特性,沿著肝血管瘤包膜與正常肝組織間存在的間隙進行剝離,將肝血管瘤完整剝除。這種方法不僅最大程度地減小了對正常肝臟組織損傷,而且方法簡單、安全有效,極大減少了術後併發症的發生。
  • 肝切除術:當瘤體較大、多發,佔據肝葉甚至跨越半肝,或者居於肝臟特殊位置如肝實質中間,尤其是位於第二、三肝門區,有撕裂下腔靜脈和肝靜脈危險者,單純剝除難度將增大,此時可選擇規則性肝切除,切除肝葉甚至半肝更為安全可靠。
  • 肝移植術:對於巨大、症狀典型,但不可切除的肝血管瘤,可以考慮肝移植術。症狀嚴重的巨大肝血管瘤患者接受肝移植能徹底治癒。考慮到移植器官的短缺和高昂的治療費用,該方案極少應用。
  • 腹腔鏡:是一種安全、有效、微創的手術,可用於區域性、肝段及半肝切除術。

射頻/微波消融

有症狀的肝血管瘤可以通過射頻/微波消融治療。

  • 射頻消融:對於瘤體<3 cm 的肝血管瘤,可選射頻消融。隨著裝置技術的革新,即使直徑在 5~10 cm 範圍內的的血管瘤,只要位於肝實質內且有進針路徑,排除周圍存在大血管、膽管等重要臟器的情況下,也可採用射頻消融的治療方法。
  • 微波消融:B 超引導下經皮或腹腔鏡下冷迴圈微波消融,作為消融的另一種形式,也可用於治療肝血管瘤。

肝動脈介入栓塞

對肝動脈供血的腫瘤有明確的療效,可縮小腫瘤體積並能夠阻礙腫瘤生長。

  • 平陽黴素加碘化油乳劑:具有強大的末梢血管硬化作用且較為溫和,使肝血管瘤縮小、纖維化,瘤體內血流訊號減弱,術後反應輕,併發症少。
  • 平陽黴素加明膠海綿栓塞治療。
  • 瘤體內灌注硬化劑加供血動脈阻斷。

放射治療

放射治療肝血管瘤目前我國臨床少用,僅有的一些研究顯示,肝血管瘤可獲益於放療。

藥物治療

  • 靶向藥物:索拉菲尼是用於治療腎癌、肝癌的一種靶向藥物。有研究顯示,直徑 20 cm以上的肝血管瘤,服用索拉菲尼可使巨大肝血管瘤的體積縮小近一半。另有研究顯示,使用貝伐珠單抗可使腫瘤體積縮小,提示一些血管靶向藥物在治療肝血管瘤的可能性。
  • 普萘洛爾:針對嬰幼兒的肝血管瘤,有研究證實普萘洛爾的療效確切。但對於成人的肝血管瘤,未見相關普萘洛爾治療的報道。

一般認為,肝血管瘤是一種先天性疾病,是先天性血管異常逐漸膨大生長所致。此外,女性青春期、懷孕、口服避孕藥等,可使血管瘤的生長速度加快,說明雌、孕激素可能對肝血管瘤的生長具有重要作用。

肝血管瘤的常見原因有哪些?

  • 先天性發育異常
    • 肝血管瘤多被認為是先天性疾病,並非真的腫瘤。
    • 在胚胎髮育過程中,肝血管發育異常,血管內皮細胞異常增生,導致肝臟末梢血管擴張畸形,進而形成血管瘤。
  • 後天因素:有學者指出,雌、孕激素紊亂是導致疾病發生的重要因素,但雌、孕激素促進肝血管瘤生長的病理機制尚不明確。

哪些人容易患肝血管瘤?

雌、孕激素水平較高者,肝血管瘤生長可能較快,這些人群包括:

  • 女性青春期;
  • 孕期;
  • 口服避孕藥者;
  • 接受雌、孕激素治療的人群。

多數肝血管瘤是沒有臨床症狀的。當瘤體較大或腫瘤生長迅速時,可出現腹部包塊、胃腸道不適、瘤體破裂出血、瘤內出血迅速長大、Kasabach—Merritt 綜合徵(巨大血管瘤,伴發血小板減少和全身出血傾向)、壓迫推擠鄰近器官相關症狀。

肝血管瘤的常見症狀有哪些?

腹部及胃腸道症狀:

  • 腹部包塊,無壓痛;
  • 右上腹脹痛、不適;
  • 食慾不振、噁心、嘔吐、食後飽脹;
  • 腰部不適。

巨大的血管瘤可對周圍組織及器官產生壓迫症狀:

  • 壓迫食管下段,可出現吞嚥困難;
  • 壓迫膽管,可引起膽汁淤積、黃疸(鞏膜、面板黃染);
  • 壓迫門脈系統,可引起腹水及脾大;
  • 擠壓膈肌壓迫肺臟,可引起呼吸困難;
  • 壓迫胃腸道,可引起胃腸道症狀(食慾不振、噁心、嘔吐、食後飽脹)。

肝血管瘤的併發症有哪些?

  • 瘤內出血、破裂:瘤內出血時,肝血管瘤可迅速增大;肝血管瘤破裂出血可出現上腹部劇痛,嚴重時引起休克。
  • Kasabach-Merritt 綜合徵:巨大肝血管瘤內血栓形成,可引起血小板減少,大量凝血因子消耗,導致凝血異常。
  • Budd-Chiari 綜合徵(布-加綜合徵:巨大肝血管瘤導致肝靜脈和鄰近的下腔靜脈狹窄閉塞,肝靜脈和下腔靜脈血液迴流障礙,產生肝大及疼痛、腹水、肝臟功能障礙等一系列臨床表現。

肝血管瘤多被認為是先天性疾病,並非真性腫瘤,目前並無有效的預防措施。

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