肝血管肉瘤：症狀、病因及如何治療

肝血管肉瘤血管肉瘤亦稱血管內皮肉瘤、kupffer 細胞肉瘤，是一種肝臟間質性腫瘤，惡性程度很高。

是國外各種肉瘤最常見的種類，我國僅偶有發現，平均發病年齡 51.5 歲，少數發生於兒童。男多於女。25% 有氯乙烯、二氯化釷、砷接觸史和服用合成類固醇史。
可為單結節，但常為分佈於兩葉的多結節。剖面呈灰白色與紅棕色的出血灶交錯，也可見腔內有血液，鏡下示腫瘤由梭形惡性內皮細胞組成，胞漿輕微嗜酸性，胞核深染。腫瘤細胞沿血管管道即肝竇生長，內有凝結的血液及腫瘤碎屑，侵犯肝小靜脈終末支及門脈分支，導致竇腔阻塞，出現梗塞與壞死區。肝細胞受壓萎縮、腫瘤細胞呈結節狀如纖維肉瘤。
首發症狀半數為腹痛、乏力、疲勞、消瘦、納減（食慾減退，胃納減少）、腹增大，58%~70% 有肝腫大，晚期有腹水、黃疸（鞏膜、面板黃染）。
2/3 患者有肝功能異常，氨基轉移酶、膽紅素增高，凝血酶原時間延長。
核素掃描 70% 患者有缺損區。肝動脈造影有肝竇擴大，邊緣多血管、中央少血管為其特徵。
多數在 1 年內死亡，化療和放療可延長生存期。

由於肝血管肉瘤的臨床表現無特異性，因此早期診斷很困難，對於常接觸氯乙烯、二氯化釷、砷的工人以及長期服用或使用合成類固醇的人，應定期進行查體，及早發現此病。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況，應及時就醫：

出現腹痛、乏力、疲勞、消瘦、納減、腹增大等消化道症狀時；
出現肝腫大、腹水、黃疸時；
出現肝功能異常時。

如出現以下情況，應立即就醫或撥打 120：

出現肝昏迷（在肝病基礎上出現意識障礙、行為失常和昏迷）；
出現腫瘤急性破裂出血；
消化道出血（嘔血、黑便）。

建議就診科室

普外科
肝膽外科

醫生如何診斷肝血管肉瘤？

目前主要是根據病史或職業接觸史，結合臨床表現，如懷疑肝血管肉瘤時逐步進行血管造影、CT/磁共振成像（MRI）和肝穿刺活檢。

醫生可能詢問患者哪些問題？

是否有氯乙烯、二氯化釷、砷接觸史？
是否有長期類固醇用藥史？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

是什麼原因導致的肝血管肉瘤？
要做哪些檢查？
是否能夠手術？
是否需要接受放化療？
需要注意什麼？

此類腫瘤易破潰出血，導致腹腔大出血危及患者生命，所以患者應避免劇烈活動。

目前治療肝血管肉瘤的所有方法效果均不理想。

外科手術切除腫瘤，須視腫瘤在肝內的定位和肝臟受累的程度而定，如腫瘤侷限在一葉時則可進行。可是理想的手術適應症非常罕見。肝動脈結紮術只有在門脈供血正常時方可施行。可使症狀減輕，轉移減少。

有的報告指出，聯合使用抗癌藥治療可使腫瘤退化。放射療法亦可以減少肝轉移。化學療法有使患者症狀減輕、腫瘤短暫消退的作用。

藥物治療

尚無統一的化療方案，有研究顯示，術前行阿黴素+順鉑化療，待腫瘤明顯縮小後行手術切除，術後行異環磷醯胺+足葉乙甙，順鉑+阿黴素和長春新鹼+放線菌素 D+環磷醯胺交替迴圈化療 18 個月，患者可無瘤生存 44 個月。

術後輔助靶向藥物治療，亦可能對改善預後有意義。

手術治療

肝部分切除術；
肝移植；
肝動脈栓塞術。

疾病發展和轉歸

肝血管肉瘤因發病率低，臨床表現以及輔助檢查無特異性，早期難發現，易誤診。如病情允許應首選手術切除，術後可輔助化療，以期提高術後存活時間。

但肝血管肉瘤整體預後不良，疾病發展迅速，晚期患者常病情緊急，表現為腹水、瀰漫性血管內凝血（DIC）、肝功能衰竭或腫瘤破裂出血危及生命。

約 60% 患者沒有明確的病因，但此類疾病有明顯的職業傾向，常接觸氯乙烯、二氯化釷、砷的工人，以及長期服用或使用合成類固醇的人易患病。

肝血管肉瘤的常見原因有哪些？

氯乙烯、二氯化釷、砷接觸史，和服用合成類固醇史；
60% 患者沒有明確病因。

哪些人容易患肝血管肉瘤？

常接觸氯乙烯、二氯化釷、砷的工人；
長期服用或使用合成類固醇的人。

肝血管肉瘤的常見症狀有哪些？

患者首發症狀半數為腹痛、乏力、疲勞、消瘦、納減、腹增大，58%~70% 患者有肝腫大，晚期有腹水、黃疸。2/3 有肝功能異常，氨基轉移酶、膽紅素增高，凝血酶原時間延長。

肝血管肉瘤可能會引起哪些併發症？

肝血管肉瘤因血小板在腫瘤內聚積可併發血小板減少，併發彌散性血管內凝血（DIC）罕見，其原因是繼發性纖維蛋白溶解和由紅細胞在腫瘤血迴圈內破裂，引起微血管病性溶血性貧血，少數患者有高血鈣症。

肝血管肉瘤因生長迅速，預後不良，多死於ru院後半年內，2/3 死亡前難以確診，多死於肝衰竭和腫瘤破裂。

常見併發症包括：

貧血；
高鈣血癥；
肝功能衰竭。

原發性肝血管肉瘤病因不明，目前無預防方法，常接觸氯乙烯、二氯化釷、砷的工人，以及長期服用或使用合成類固醇，可明顯增加患病風險，應避免。

具體預防方法如下：

避免接觸氯乙烯、二氯化釷、砷；
減少類固醇激素的使用。