感音神經性聾:症狀、病因及如何治療

感音神經性聾是由於螺旋器毛細胞、聽神經、聽覺傳導通路或各級神經元受損,致聲音的感受與神經衝動傳遞障礙,以及皮層功能缺如,而導致的耳聾,又稱稱感音性、神經性或中樞性聾。臨床上用常規測聽法未能將其區分時,可統稱感音神經性聾。

  • 主要包括先天性聾、老年性聾、感染性聾、全身系統性疾病引起的耳聾、耳毒性聾、創傷性聾、特發性突聾、自身免疫性聾,以及其他(梅尼埃病、耳硬化症、聽神經病、外淋巴瘻、小腦橋角佔位性疾病、多發性硬化症等所致耳聾)。
  • 分級(國際標準,WHO 1980 年):輕度聽力損失:26~40 dB HL(分貝 聽力等級);中度聽力損失:41~55 dB HL;中重度聽力損失:56~70 dB HL;重度聽力損失:71~90dB HL;極度聽力損失:大於 90 dB HL。
  • 表現為聽力下降、耳鳴、眩暈、平衡失調以及其他原發病症狀。可表現為出生時即有不同程度的聽力下降,多數先天性感音神經性聾為重度、極重度聽力損失。也有部分患者出生後逐漸出現聽力損害,依據病因不同,發病年齡也不同。
  • 在所有感音神經性聾中,除特發性突聾等極少數病種有可能自愈,或通過及時適當的治療,有可能使聽力得到部分或全部恢復外,其餘幾乎均無有效的藥物治療方法。除藥物治療外,助聽器與人工耳蝸植入是解決一部分感音性聾患者的有效方法。
  • 先天性感音神經性聾影響言語發育,導致患兒成聾啞殘障人;成人聽力損失造成的主要問題是溝通障礙,影響工作和生活;老年人聽力障礙可增加人身損害、痴呆、抑鬱等精神問題風險。

出生聽力篩查未通過;嬰幼兒對聲音反應差,發音咬舌不清;突然出現不明原因的聽力下降或耳鳴;顱腦外傷或者理化因素中毒時,也應該及時排除聽力損失的情況,早期發現,早期防治。

哪些情況需要及時就醫?

  • 突然出現的聽力下降、耳鳴、眩暈等情況。
  • 嬰幼兒對聲音反應差。
  • 老年人看電視或者說話時音量明顯增大。
  • 耳外傷、爆震傷後聽力明顯下降等。

建議就診科室

  • 耳鼻咽喉科。
  • 頭頸外科。

醫生如何診斷感音神經性聾?

通過詳細的詢問病史,全身體格檢查和耳部的專科查體,聽力學檢查,顳骨 CT 和內耳、內聽道磁共振成像(MRI)等影像學檢查,以及全身免疫相關檢查,綜合判斷可能的致病因素,同時進行診斷和鑑別診斷。

具體介紹相關檢查:

  • 聽力學檢查:音叉試驗、純音聽閾測試、聲導抗測試、聽性腦幹反應(ABR)、耳聲發射(OAE)、耳蝸電圖(ECoch G)、響度重振試驗等。
  • 影像學檢查
    • 顳骨 CT:主要顯示與感音神經性耳聾相關的顳骨異常;發現內耳發育畸形,判斷內耳畸形的嚴重程度,並對內耳發育畸形進行分型;判斷內聽道是否狹窄以及佔位性病變。
    • MRI:已成為評價感音神經性耳聾的重要手段,主要觀察顱神經、顱內結構、內聽道及內耳結構。感音神經性耳聾的影像學評價主要包括聽覺的初級感覺器官、耳蝸以及聽覺傳導通路異常,包括腦幹以及聽覺中樞。
  • 神經系統檢查:常發現其他腦神經病變徵象。

醫生可能詢問患者哪些問題?

  • 是否有家族性聽力障礙相關病史?
  • 妊娠期母親是否患有風疹、腮腺炎、流感等病毒感染性疾患,或梅毒、糖尿病、腎炎、敗血症、克汀病等全身疾病,是否有大量應用耳毒性藥物史?或者患者自身有無上述病史?
  • 分娩時是否有產程過長、難產、產傷、胎兒缺氧窒息以及黃疸史?
  • 出生時聽力篩查是否通過?
  • 是否有高血壓、動脈硬化等疾病史?
  • 是否有顱腦外傷、氣壓傷、長期暴露於噪聲環境等病史?
  • 是否有自身免疫相關疾病?
  • 是否有慢性中耳炎、梅尼埃病、耳硬化症、顱腦佔位性病變等相關疾病?
  • 做過哪些相關檢查?是否治療以及治療方案?

患者可以諮詢醫生哪些問題?

  • 我聽不見是什麼原因?
  • 神經性聾能治好嗎?
  • 耳聾會遺傳嗎?
  • 戴助聽器會導致聽力進一步下降嗎?
  • 我的耳聾能裝人工耳蝸嗎?效果如何?

日常生活中,注重聽力的保護,原遠離噪音環境或爆震場所;及時治療耳科以及全身相關疾病。

具體日常注意事項如下:

  • 注重聽力保健:勿長時間處於強聲環境中;使用耳機注意每次使用時間不超過 60 分鐘,音量不超過 60%;若在噪聲環境中工作,做好噪音防護工作。
  • 避免使用耳毒性藥物:如鏈黴素、卡那黴素、新黴素、慶大黴素等氨基糖苷類抗生素;水楊酸類止痛藥;奎寧、氯喹等抗瘧藥;長春新鹼、2-硝基咪唑、順氯氨鉑等抗癌藥;呋塞米、依他尼酸等袢利尿藥;抗肝素化製劑保蘭勃林;鉈化物製劑反應停等。
  • 老年人應早期行聽力檢查,早期進行干預,減少因耳聾帶來的其他精神心理疾病。
  • 孕婦妊娠期勿亂用藥物,避免接觸有毒有害物理或化學因素(如銅、磷、砷、苯、一氧化碳、二硫化碳、四氯化碳、酒精、菸草等),謹防感染性疾病。這些藥物與化學制品無論全身或區域性以任何方式應用或接觸,均有可能經血迴圈、腦脊液或窗膜等途徑直接或間接進入內耳損害聽器官。孕婦應用後可經胎盤進入胎兒體內損害聽覺系統。
  • 積極治療全身系統以及自身免疫相關疾病等。

感音神經性聾的治療原則是恢復或部分恢復已喪失的聽力,儘量儲存並利用殘餘的聽力。

藥物治療

  • 目前多在排除或治療疾病原因的同時,儘早選用可擴張內耳血管的藥物、降低血液黏稠度和溶解小血栓的藥物、維生素 B 族藥物,能量製劑,必要時還可應用抗細菌、抗病毒及糖皮質激素類藥物。
  • 因致聾原因很多,發病機制和病理改變複雜,且不盡相同,故迄今尚無一個簡單有效,且適用於任何情況的藥物或療法。

助聽器

  • 藥物治療無效者可配用助聽器。助聽器是一種幫助聾人聽取聲音的擴音裝置。它主要由微型傳聲器放大器、耳機、耳膜和電源等組成。助聽器種類很多,供個體應用者,有氣導和骨導、盒式與耳式(眼鏡式,耳背式和耳內式)、單耳與雙耳交聯等。一般需要經過耳科醫生或聽力學家詳細檢查後才能正確選用。語頻平均聽力損失 35~80 dB 者均可使用;聽力損失 60 dB 左右效果最好。
  • 單側耳聾一般不需配用助聽器。雙側耳聾者,若兩耳損失程度大體相同,可用雙耳助聽器或將單耳助聽器輪換戴在左、右耳;若兩耳聽力損失程度判別較大,但都未超過 50 dB 者,宜給聽力較差耳配用;若有一耳聽力損失超過 50 dB,則應給聽力較好耳配戴。
  • 初用助聽器者要經除錯和適應過程,否則難獲滿意效果。助聽器應該先用於言語識別率較高、聽力曲線較平坦、氣骨導間距較大或動態聽力範圍較寬之耳。感音性聾伴有重振者需採用具備自動增益控制的助聽器。合併屈光不正者可用眼鏡式助聽器。耳背式或耳內式助聽器要根據患者的要求和耳聾的情況選用。

聽覺言語訓練

聽覺和言語訓練相互補充,相互促進,不能偏廢,應儘早開始,穿插施行。若家屬與教員能密切配合,持之以恆,定能使殘餘聽功能或人工聽功能得到充分發揮作用,達到聾而不啞之目的。

  • 聽覺訓練是通過長期有計劃的聲響刺激,逐步培養其聆聽習慣,提高聽覺察覺、聽覺注意、聽覺定位及識別、記憶等方面之能力。
  • 言語訓練是依據聽覺、視覺與觸覺等的互補功能,藉助適當的儀器(音訊指示器、語圖儀等),以科學的教學法訓練聾兒發聲、讀脣、進而理解並積累詞彙,進而掌握語法規則,靈活準確表達思想感情。
  • 發聲訓練包括呼吸方法、脣舌運動、嗓音運用,以及音素、音調、語調等專案的訓練。

手術治療

人工耳蝸植入術

人工耳蝸是精密的電子儀器,包括植入體及言語處理器兩部分,是當前幫助極重度聾人獲得聽力,獲得或保持言語功能的良好工具,語前極重度耳聾者,應在言語中樞發育最佳階段或之前植入,語後聾者應在失去聽覺之後儘早植入。

  • 先天性聾兒經助聽器訓練不能獲得應用聽力者,應視為首選。
  • 此外,心理精神正常、身體健康的老、中、青年雙側極重度學語後聾者均可選用。
  • 但必須是應用高功率助聽器無效,耳內無活動性病變,影像學檢查證明內耳結構正常,耳蝸電圖檢不出鼓岬或蝸窗電刺激,卻可誘發出腦幹反應者。

電子耳蝸是基於感音性聾者的耳蝸螺旋神經纖維,與神經節細胞大部分仍存活的事實,將連線到體外的聲電換能器上的微電極經蝸窗插入耳蝸鼓階內,並貼附於耳蝸軸骨壁上,用以直接刺激神經末梢,將模擬的聽覺資訊傳向中樞,以期使全聾者重新感知聲響。

聽覺腦幹植入

蝸後病變致聾者(如聽神經病、聽神經瘤患者)不宜行人工耳蝸植入;但可以將作用電極直接植入腦幹蝸核區,目前已有少量患者接受腦幹植入治療。若配合以言語訓練,可恢復部分聽力和言語功能。

主要病因包括先天性聾、老年性聾、感染性聾、全身系統性疾病引起的耳聾、耳毒性聾、創傷性聾、特發性突聾、自身免疫性聾、其他耳科或神經科相關的疾病導致感音神經性耳聾。

感音神經性聾的常見原因有哪些?

  • 先天性聾:包括遺傳性聾和非遺傳性聾,前者指由基因或染色體異常所致的感音神經性聾;後者指妊娠早期母親患風疹、腮腺炎、流感等病毒感染性疾患,或梅毒、糖尿病、腎炎等全身疾病,或大量應用耳毒性藥物均可使胎兒耳聾。分娩時產程過長、難產、產傷致胎兒缺氧窒息也可致聾。
  • 老年性耳聾:隨著年齡的增加,聽覺器官及身體其他不同組織器官同時發生緩慢進行性的老化過程,並伴隨著聽力下降。
  • 感染性聾:指由各種急、慢性感染產生或併發的感音神經性聾。對聽功能損害嚴重的傳染病有流行性腦脊髓膜炎、猩紅熱、白喉、傷寒、斑疹傷寒、布魯氏桿菌病、風疹、流行性感冒與腮腺炎、麻疹、水痘和帶狀皰疹、迴歸熱、瘧疾、梅毒與艾滋病等。病源微生物或其毒素通過血液迴圈,由內耳道內血管神經周圍間隙等渠道進入內耳,破壞其不同部位的組織結構。
  • 全身系統性疾病引起的耳聾:以高血壓與動脈硬化多見。其致聾機制尚不完全清楚,可能與內耳供血障礙、血液黏滯性升高、內耳脂質代謝紊亂等有關。病理改變以血管紋萎縮、毛細胞散在性缺失、螺旋神經節細胞減少為主。
  • 耳毒性聾:耳毒性藥物進入內耳首先損害血管紋,血-迷路屏障遭到破壞,使藥物更容易進入內耳。進入內耳的藥物還能使內淋巴囊受損,致其吸收與排出減少。藥物在內耳高濃度長時間聚集,終將使聽和前庭諸感覺上皮的毛細胞、神經末梢、神經纖維、神經元細胞等發生退行性變。
  • 創傷性聾:機械性損傷內耳螺旋器、微血管、螺旋神經節以及耳蝸神經。
  • 特發性突聾:突然發生的感音神經性耳聾,幾小時至幾天瞬間發病,原因不明。可能為病毒感染、血管痙攣、膜迷路破裂等所致。
  • 自身免疫性耳聾:雙側進行性,在數週或數月以上持續進展,也可為突發性或永續性耳聾。

哪些人容易患感音神經性聾?

  • 具有家族性耳聾遺傳病史的人群。
  • 出生時具有缺氧、窒息、黃疸、難產、產傷病史的人群。
  • 長期暴露於噪音環境中的人群。
  • 老年人群。
  • 具有全身系統性疾病的人群。

無論何種病因,主要症狀均表現為聽力下降、耳鳴,伴或不伴有眩暈等平衡失調症狀,以及其他原發病症狀。

感音神經性聾的常見症狀有哪些?

  • 先天性聾:出生時就已存在的聽力障礙,伴或不伴有其他系統的畸形和功能異常。
  • 老年性聾:臨床表現的共同特點是,由高頻向語頻緩慢進行的雙側對稱性聾,伴高調持續耳鳴。多數有響度重振,及言語識別率與純音測聽結果不成比例等。
  • 感染性聾:臨床表現為單側或雙側進行性聾,伴或不伴前庭受累症狀。有的耳聾程度輕,或只累及高頻。此種耳聾,輕者多隨感染的恢復而自行恢復,有時仍繼續加重,遺留下永續性耳聾。
  • 全身系統性疾病引起的耳聾:臨床表現為雙側對稱性高頻感音性聾伴持續性高調耳鳴。
  • 耳毒性聾:臨床上耳聾、耳鳴與眩暈、平衡紊亂共存。耳聾呈雙側對稱性感音神經性,多由高頻向中、低頻發展。前庭受累程度兩側可有差異,與耳聾的程度亦不平行。症狀多在用藥中始發,更多在用藥後岀現,停藥並不一定能制止其進展。前庭症狀多可逐漸被代償而緩解。耳聾與耳鳴除少數早發現早治療者外,多難完全恢復。
  • 創傷性聾:臨床表現多為雙側重度高頻神經性聾或混合性聾,伴高調耳鳴及眩暈、平衡紊亂。症狀多能在數月後緩解,但難以完全恢復。
  • 特發性突聾:臨床上以單側發病多見,偶有兩耳同時或先後受累者。一般在耳聾前先有高調耳鳴,約半數患者有眩暈、噁心、嘔吐及耳內堵塞、耳周圍沉重、麻木感。聽力損害多較嚴重,曲線呈低頻下降、高頻陡降型或水平型。有自愈傾向,但多數病例不能獲得完全恢復。
  • 自身免疫性聾:多發於青壯年,雙側同時或先後出現的、非對稱性、波動性、進行性感音神經性聾。耳聾多在數週或數月達到嚴重程度,有時可有波動。前庭功能多相繼逐漸受累。患者常合併有其他自身免疫性疾病,環磷醯胺、潑尼鬆等免疫抑制劑療效較好,但停藥後可復發,再次用藥仍有效。

感音神經性聾可能會引起的併發症?

  • 語前耳聾影響言語發育。
  • 老年性耳聾可導致痴呆等精神心理疾病的發生。

遺傳性聾、老年性聾、感染性聾、耳毒性聾、創傷性聾等,若積極預防,可大大減少或減緩感音神經性聾的致殘率。

具體預防方法如下:

  • 提高生活水平,防治傳染病,鍛鍊身體,保證身心健康,延緩老化過程。
  • 廣泛宣傳杜絕近親結婚,開展聾病婚前諮詢,積極防治妊娠期疾病,加強圍產期管理,減少產傷。大力推廣新生兒聽力篩查,努力做到早期發現嬰幼兒耳聾,儘早治療或儘早做聽覺言語訓練。
  • 建議對疑為遺傳因素致聾者及其家系成員進行聾病基因篩查,並用以指導婚育,避免聾兒出生。
  • 儘可能減少耳毒性藥物的使用及療程,特別對有家族藥物中毒史、腎功能不全、孕婦、嬰幼兒和已有耳聾者更應慎重。用藥期間要隨時瞭解並檢查聽力,發現有中毒徵兆者儘快停藥治療。
  • 減少噪聲及有害理化因素暴露,改善勞動條件和環境等社會行為,加強個體防護觀念及措施。
  • 戒除菸酒等不良嗜好。

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