乾燥綜合徵:症狀、病因及如何治療

乾燥綜合徵(Sjogren's Syndrome)是一種主要傷害到外分泌腺體的慢性炎症性自身免疫病[1]。臨床上,除了由於唾液腺和淚腺功能受損而出現口乾、眼乾外,還會影響其他外分泌腺及其他組織器官,呈現全身性多系統損害,如肺臟、肝臟、血液及腎臟系統受累。

乾燥綜合徵在全球各地都有發生,我國人群的患病率大致在 0.29%~0.77%,老年人群的患病率較高,為 3%~4%[1]。儘管該病臨床表現複雜多樣,但多以口乾、眼乾為主訴而就診於眼科及或口腔科。因此,眼科及口腔科首診醫生通常需要與風溼科醫生協作診療,以便早期診斷、綜合治療而更好的緩解患者症狀[2]

  • 乾燥綜合徵具體病因未知,可能與基因易感性有關。全身各處的外分泌腺和組織器官都可能受到自身抗體的攻擊,正常腺體的結構和功能遭到破壞[1]
  • 臨床發病的高危人群為 40~50 歲年齡段、女性人群[1]
  • 乾燥綜合徵起病隱匿,臨床表現差異較大,最典型的區域性症狀是口乾、眼乾,以及難以控制的齲齒和間歇性成人腮腺炎。常見的全身性症狀包括乏力、發燒,紫癜樣皮疹,關節痛,胃腸道不適[1]
  • 乾燥綜合徵若未得到及時、有效的治療,隨疾病進展可引發進一步的病變,例如肝腎損害、萎縮性胃炎等,本病的惡性淋巴瘤高發[1]
  • 如果患者長時間伴有口乾、眼乾的症狀,同時伴或不伴有其他病變,都應及時去醫院就診[1]
  • 乾燥綜合徵的治療目的主要是緩解患者症狀,阻止疾病進展和延緩內臟損害。目前尚無可以根治乾燥綜合徵的方法。治療方案除了要考慮緩解口、眼乾燥症狀外,還要盡力終止或抑制患者體內的異常免疫反應,保護全身各系統的器官功能,降低惡性淋巴瘤風險[1]
  • 患者應保持口腔溼潤、清潔,改善飲食習慣,在醫生指導下堅持用藥,定期複診[1][2]

哪些情況需要及時就醫?

如果患者長時間伴有口乾、眼乾的症狀,同時伴或不伴有其他病變,應及時去醫院就診。

  • 口腔症狀:
    • 持續 3 個月以上,每天都感到口乾舌燥,需要頻繁喝水、且飲水不能緩解口乾;
    • 成人後腮腺反覆或持續性腫大;
    • 吞嚥較乾的食物有困難,必須同時喝水;
    • 難以治療的齲齒及牙齒片狀脫落,口腔內往往有黴菌感染。
  • 眼部症狀:
    • 持續 3 個月以上,每日感覺眼睛乾燥,難以忍受;
    • 反覆感覺有沙子吹進眼睛裡的異物感;
    • 每天需要使用人工淚液 3 次以上。
  • 長期的陰道乾澀、面板幹癢。

就診科室:

  • 風溼免疫科

醫生如何診斷乾燥綜合徵?

  • 臨床醫生首先會詢問患者的症狀和既往病史,進行全身體檢,並瞭解病變的大致情況。
  • 隨後針對疑似患者開展一系列眼部、口腔和血清學檢查:
    • 口腔檢查——無刺激的唾液流率;脣腺活檢組織學檢查。
    • 眼部——Schirmer 試驗;角膜結膜染色評分。
    • 血清學檢查——抗 SSA 抗體、抗 SSB 抗體、抗核抗體、類風溼因子。
  • 其他實驗室檢測:驗血、驗尿,評估肝腎功能和血細胞變化情況。
  • 影像學檢查:瞭解全身各處組織器官的病變程度,如肺部、腮腺。

醫生可能詢問患者哪些問題?

  • 症狀是什麼時候出現的?
  • 症狀是持續存在還是間歇性發作?
  • 能否具體描述各項症狀達到怎樣的嚴重程度?
  • 什麼情況下症狀似乎有所好轉?
  • 發生什麼情況會造成症狀進一步加重?
  • 除了口乾、眼乾,還感覺有什麼其他症狀?

患者可以諮詢醫生哪些問題?

  • 是什麼原因造成目前的症狀?
  • 需要做哪些檢測可以確診?
  • 症狀是否還會繼續進展?
  • 推薦採用什麼方案進行治療?
  • 治療多久之後可以實現緩解?
  • 最終能否實現徹底治癒?
  • 今後需要注意哪些事項?

患者應保持口腔溼潤、清潔,改善飲食習慣,在醫生指導下堅持用藥,定期複診。

  • 咀嚼無糖口香糖、含服酸檸檬或麥芽糖含片、使用加溼器都可以緩解口乾症狀。
  • 保持口腔清潔,經常用含氟的漱口液漱口,減少齲齒和口腔繼發感染的風險。
  • 戒菸戒酒,避免辛辣、刺激的食物,飲食清淡,確保充足的蔬菜和水果。
  • 患者需要在醫生指導下堅持用藥,維持病情持續緩解,避免再次發作。
  • 治療過程中,應定期複診,尤其是已有內臟損害的患者,便於醫生監測病情變化趨勢,適時調整用藥方案。

乾燥綜合徵的治療目的主要是緩解患者症狀,阻止疾病進展和延緩內臟受累。目前尚無可以根治乾燥綜合徵的方法。治療方案除了要考慮緩解口、眼乾燥,還要盡力終止或抑制患者體內的異常免疫反應,保護全身各系統的器官功能,降低惡性淋巴瘤風險。

有哪些方案可以用來治療乾燥綜合徵?

臨床醫生治療的原則:既要緩解臨床症狀,又要有效抑制患者體內異常的免疫反應。

分為三個層面:

  • 促腺體分泌藥物:僅適合於腺體尚有一定分泌功能的輕型患者。
    • 匹羅卡品(Pilocarpine);
    • 西維美林(Cevimeline)。
  • 體功能替代治療:適合於所有患者,尤其是腺體分泌功能較差的患者。
    • 眼乾的治療:醫生一般首選人工淚液及其相關製劑治療方案。常用藥物包括:
      • 玻璃酸鈉滴眼液;
      • 羧甲基纖維素滴眼液。
    • 口乾的治療:刺激唾液分泌是一線治療方案。
      • 酸檸檬含片;
      • 臨床研究顯示唾液替代物似乎沒有明顯的效果。
    • 其它部位如面板、鼻腔、外陰乾燥的治療。
      • 醫生一般選擇區域性潤滑劑。
  • 免疫抑制和調控的相關藥物:目前沒有發現這些藥物在緩解口感及眼乾症狀方面的作用,但對於本病的內臟損害及系統性病變,醫生會酌情選擇使用。
    • 甲氨蝶呤(Methotrexate):適合於伴關節炎的患者。
    • 來氟米特(Leflunomide):適合於伴關節炎的患者。
    • 羥氯喹(Hydroxychloroquine):對乾眼症的療效不確定。
    • 硫唑嘌呤(Azathioprine):適合於伴內臟損害的患者。
    • 環孢素(Cyclosporin):可區域性使用治療本病的角膜病變。
    • 黴酚酸酯(Mycophenolate mofetil):適合於伴內臟損害的患者。

此外,還有以下幾種臨床治療藥物:

  • 糖皮質激素:可以改善患者臨床症狀,但無法阻止疾病程序。
  • 甾體消炎止痛藥:有助於緩解發燒、關節疼痛症狀。
  • 生物製劑:
    • 利妥昔單抗(Rituximab):尚處於臨床試驗觀察階段。
    • 依帕珠單抗(Epratuzumab):尚處於臨床試驗觀察階段。
    • 貝利單抗(Belimumab):尚處於臨床試驗觀察階段。

乾燥綜合徵是什麼原因引起的?

乾燥綜合徵具體病因未知,可能與基因易感性有關,臨床可分為原發性和繼發性兩類[1]

  • 原發性乾燥綜合徵患者不伴有其他自身免疫病[1]
  • 繼發性乾燥綜合徵患者伴有其他確診的自身免疫病,例如系統性紅斑狼瘡、類風溼關節炎等[1]

全身各處的外分泌腺和其他組織器官,都可能受到自身抗體的攻擊,發生結構及功能損害[1]

乾燥綜合徵的危險因素有哪些?

臨床與乾燥綜合徵發病具有相關性的危險因素包括[1]

  • 年齡:40~50 歲。
  • 性別:女性;該病的男女比例為 1:9~1:20。

乾燥綜合徵有哪些症狀?

  • 乾燥綜合徵起病不易察覺,大多數患者無法確切指出發病時間;且臨床表現多樣,病情輕重差異較大。
  • 主要的區域性症狀包括——
    • 口乾燥症:
      • 口乾,可見於 70%~80% 的患者,嚴重者講話或進食時,必須同時飲水。此症狀易被忽視;
      • 難以控制的齲齒,可見於 50% 的患者;嚴重者,牙齒逐漸變黑、脫落,最終只留殘根;
      • 成人腮腺炎,可見於 50% 的患者,間歇性交替性腮腺腫痛,大部分在 10 天左右可以自行消退;
      • 舌頭乾裂、疼痛;
      • 口腔黏膜出現潰瘍或繼發感染。
    • 乾燥性角結膜炎:
      • 眼乾澀;
      • 異物感;
      • 淚少。
    • 其他外分泌腺均可受到波及,例如鼻腔、咽喉、消化道、呼吸道、泌尿生殖系統[1]
  • 主要的全身症狀包括——
    • 乏力、發燒;
    • 過敏性紫癜樣皮疹;
    • 關節疼痛,不適;
    • 消化不良。

乾燥綜合徵會導致哪些併發症?

乾燥綜合徵若未得到及時、有效的控制,可引發進一步的病變[1]

  • 眼部乾燥所致的結角膜病變,如結膜炎、角膜炎、角膜潰瘍、眼部感染等。
  • 約 30%~50% 的患者伴有腎臟損害,以間質性腎炎、腎小管病變較為典型。
  • 約 20% 的患者伴有肝臟損害,例如自身免疫性肝炎或伴原發性膽汁性肝硬化。
  • 萎縮性胃炎。
  • 惡性淋巴瘤風險遠高於普通人群,以B淋巴細胞淋巴瘤多見。

乾燥綜合徵的具體病因不明,因此,無法預防。

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