孤立性中樞神經系統血管炎：症狀、病因及如何治療

孤立性中樞神經系統血管炎，原名為原發性中樞神經系統血管炎(PACNS)，於1959年被首次報道，1983年改為現在的名稱，又稱肉芽腫性血管炎。近年來普遍採用PACNS這一名稱。這是一種侷限於中樞神經系統即腦和脊髓的血管炎症性疾病。該病發病率較低，只佔系統性血管炎的1％。PACNS病因不明，臨床診斷較為困難。

檢查

1.MRI檢查

90％以上的患者可見異常。PACNS主要累及小血管，病變形態多不表現為典型的楔形，也不符合某一血管的典型分佈區。常規MRI檢查對病變具有較高的敏感性，但缺乏特異性。

2.腦脊液(CSF)檢查

在經病理證實的患者中，CSF檢查異常者佔80％～90％。常見表現為蛋白水平輕微升高及淋巴細胞數增加。

3.血管造影

可依據血管造影輔助診斷PACNS。腦血管造影結果可表現為階段性狹窄、擴張和阻塞，以及受累血管區的迴圈時間改變，亦可表現為動脈串珠樣改變和動脈瘤形成。

4.腦活檢及病理學檢查

由於病變的局灶性和階段性分佈，腦活檢也只有50％～75％的陽性率。當出現局灶體徵、CSF蛋白質水平升高和淋巴細胞數增多，頭顱MRA或血管造影檢查發現血管炎的可疑徵象時，應行腦組織活檢。

診斷

根據頭痛、痴呆、偏癱、偏盲、抽搐等症狀，結合腦脊液常規、磁共振、血管造影、病理組織學檢查等結果，排除系統性血管炎、感染、腫瘤或其他血管病後可診斷。

1.患者出現頭痛、痴呆、偏癱、下肢輕截癱、四肢癱、偏身感覺障礙、偏盲、抽搐、顱神經損害、精神症狀、人格變化等症狀。

2.磁共振成像顯示有大小不等的低密度缺血病灶或梗死灶。

3.腦血管造影可見典型的血管多灶性損害的表現。

4.組織病理學檢查可見血管壁有明顯的炎症表現，有淋巴細胞、單核細胞、組織細胞及漿細胞浸潤。

5.排除系統性血管炎、感染、腫瘤、其他血管病。

飲食調理

1.宜飲食均衡，多吃水果、蔬菜等高纖維食物，多吃雞蛋、大豆等高蛋白質食品，注意飲食清淡，可進行適量的運動。

2.忌菸酒、戒辛辣、咖啡等刺激性食物。

推薦的標準治療方案是糖皮質激素和環磷醯胺(CYC)聯合治療。最常用的治療方案為靜脈注射甲潑尼龍，隨後口服潑尼鬆和CYC，或靜脈注射CYC。可結合應用抗生素、阿司匹林等藥物。

預後

此病患者預後較差，如不積極治療病情會進行性加重，最終死亡。

病因目前仍不明確。

臨床表現

PACNS任何年齡均可發病，以中青年多見，中位發病年齡約為50歲，男女之比為2︰1，兒童很少發病。本病急性或隱襲發病，多為慢性病程，緩解與復發交替。由於發生瀰漫性腦皮質功能受損，患者常見頭痛和多種多樣的腦病症狀，表現為慢性進行性頭痛、隱襲性認知能力下降、腦卒中或持續性神經功能缺損表現、短暫性腦缺血發作、失語、視力障礙、癲癇發作。在無頭痛和腦病時，腦卒中或局灶性症狀的發生少於20％，全身性症狀(如發熱、皮疹、關節疼痛、體重下降)少於20％，紅細胞沉降率增快少於25％。蛛網膜下腔出血、慢性腦膜腦炎或橫貫性脊髓炎、急性意識障礙或昏迷少見。