骨淋巴管瘤：症狀、病因及如何治療

• 骨淋巴管瘤是一種良性腫瘤，在臨床上十分罕見。
• 骨淋巴管瘤在原發性骨腫瘤中僅有 0.03% 的佔比，在良性骨腫瘤中僅有 0.06% 的佔比。
• 骨淋巴管瘤具體發病原因尚不明確，一般認為是全身淋巴系統發育異常累及骨骼所致。10～20 歲的青年處於身體發育階段，容易發生淋巴管發育異常累及骨組織，導致該病。
• 絕大多數患者起病輕緩，常表現為活動受限伴有扣壓痛，可伴發輕微疼痛或劇痛。僅少數患者無自覺症狀。病變若分佈於四肢，可導致肌肉萎縮，還可能由於淋巴結水腫導致肢體肥大、瀰漫性水腫等。病變若位於脊柱，常表現為脊髓神經受壓。病變也可發生於其他臟器，臨床上最常見的為乳糜胸。
• 本病可分為多發性骨淋巴管瘤和單發性骨淋巴管瘤兩種型別。
• 單發性骨淋巴管瘤可進行手術進行廣泛切除，預後良好，術後少有復發。多發性者由於淋巴管瘤一般呈自限性生長，故目前無理想的治療方法，臨床上有少部分患者可自行消退。除手術治療外還有放療、化療、動脈栓塞等治療方法。
• 本病患者在患病後由於活動受限，生活和工作都受到極大影響。若多次復發，嚴重影響患者生活質量。若患肢的骨組織嚴重破壞時，可使患肢功能喪失。

哪些情況需要及時就醫？

如果出現以下情況應及時就醫：

• 長時間存在患部疼痛，肢體區域性腫脹；
• 行走時或活動受累時疼痛加重；
• 骨折；
• 肢體肥大、水腫、四肢活動無力。

如出現以下情況請立即就醫或撥打 120：

• 無法自主活動；
• 四肢麻木無力、肌肉痙攣。

建議就診科室

• 骨科
• 腫瘤科

醫生如何診斷骨淋巴管瘤？

當醫生懷疑骨淋巴管瘤時，可以通過觸診、視診、病理學檢查等確診該病。

具體介紹相關檢查：

• 視診及觸診：患者需要配合醫生指出患處，並講述現在症狀如何，醫生觸診後，記錄腫瘤的位置、大小、活動度、疼痛度等，以此來判斷患者需要做哪些檢查來進一步確診疾病。
• 影像學檢查：患者可能需要進行 X 線檢查、CT 檢查、核磁共振檢查（MRI）、同位素骨掃描（ECT）等檢查，可以確定腫瘤的性質、大小、位置，併為手術治療做準備。
• 病理學檢查：病理學是診斷骨淋巴管瘤的重要依據，可確定腫瘤為良性還是惡性，但取得大量骨塊難度較大，多在影像學檢查無法確診的情況下使用。

醫生可能詢問患者那些問題？

• 什麼時候發現有這些症狀的？
• 這種症狀持續了多長時間？
• 曾經有沒有過類似情況出現？
• 家族裡有沒有人有類似的情況？
• 有沒有受過外傷或者其他刺激？
• 做什麼工作的？是否經常劇烈運動？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

• 我為什麼會有這些症狀？
• 還會有更嚴重的症狀出現嗎？
• 我需要做哪些檢查？
• 有哪些治療方法？哪種最有效？
• 會不會影響我以後的生活？
• 手術治療後需要注意什麼？

具體日常注意事項如下：

• 術後護理注意事項：術後注意觀察傷口情況，是否有發紅、發熱、疼痛等不適，若有，請及時通知醫護人員進行處理。
• 用藥注意事項：患者在接受化學藥物治療時，可能會出現噁心、嘔吐、面板瘙癢等不良反應，若不良反應程度較重，可向醫生反饋調整治療方案。
• 定期複查：術後 3 個月進行復查，主要做影像學檢查來判斷腫瘤是否復發，以及患處恢復情況如何。
• 飲食：術後 1～3 天需要流質飲食，如奶類及奶製品、果汁類製品等，後逐漸轉為半流質飲食，如粥類、湯麵類等，若患者無不適，大約 2 周後可以正常飲食，注意補充人體必要營養元素，如蛋白質、維生素 C 等，儘量保持清淡無刺激飲食。
• 康復訓練：在專業康復醫師的指導下進行康復訓練，以便儘快恢復肢體的正常活動功能。
• 其他：戒菸、禁酒。

骨淋巴管瘤治療多以手術治療為主，除手術治療外，還有放療、化療、動脈栓塞等治療方法。

藥物治療

化學藥物治療：常用的藥物有門冬醯胺酶、阿糖胞苷，化療是骨淋巴管瘤綜合治療的一部分，通過化療消除或縮小腫瘤。

手術治療

• 節段切除或邊緣切除術：對於腓骨、肋骨、髂骨和肩胛骨等切除後對功能影響不大的部位，可行此手術，作用是徹底清除病變組織，防止術後多次復發。
• 內固定植骨術：作用是恢復脊柱和四肢功能，提高術後生活質量。適用於脊柱或四肢長骨病變，發生於這些部位的病變，腫瘤邊緣切除後可能會影響脊柱穩定性和肢體負重功能。
• 自體或異體骨移植與內固定術：作用是促進骨折癒合。
• 刮除術：病灶較小而能徹底刮除者，可行徹底刮除、瘤腔滅活、充填植骨術，作用是儘量多地保留病變部位的正常組織和功能。

其他治療方法

• 放射治療：放射治療是惡性腫瘤常用的治療方法，對無法手術、手術難以切除，或切除後難以修復缺損重建功能的骨淋巴管瘤患者，可選擇放射治療，可使病灶靜止或縮小，部分患者可達到治癒效果。
• 動脈栓塞治療：可作為手術前的準備，減少術中出血，也可作為一種治療手段，減輕症狀。

疾病發展和轉歸

• 骨淋巴管瘤為良性腫瘤，一般不會危及生命。若不接受正規治療，可出現病理性骨折、乳糜胸等併發症，若出現脊髓壓迫症狀後不及時治療，可能有癱瘓的風險，嚴重降低生活質量，對壽命也可能會有所影響。
• 經過正規治療後，單發性骨淋巴管瘤，通常不復發，預後良好，多發性者尚無滿意治療方法，部分可自行消退，對患者生活質量影響不大。

本病病因尚不明確，可能與淋巴管先天發育異常或淋巴管繼發性損傷有關，由於淋巴管發育不全、錯構所致淋巴管引流梗阻、擴張和瘤樣增生，壓迫骨組織，骨組織吸收淋巴液後可能會發生骨淋巴管瘤。

骨淋巴管瘤的常見原因有哪些？

骨淋巴管瘤的病因目前尚不清楚，可能與以下因素有關：

• 淋巴管先天發育異常
• 淋巴管繼發性損傷

哪些人容易患骨淋巴管瘤？

有以下不可改變危險因素的人群，容易患骨淋巴管瘤：

• 10～20 歲的青年：處於人體發育階段，容易因淋巴管發育異常患病。

病變部位疼痛、活動受限及叩壓痛是骨淋巴管瘤常見的症狀。

骨淋巴管瘤的常見症狀有哪些？

骨淋巴管瘤的常見症狀包括：

• 疼痛：病變部位可表現為輕微疼痛，也可為劇痛。
• 活動受限：行走或活動累及病變部位時疼痛加重，或無法自主活動。
• 叩壓痛：按壓或扣壓病變部位時會引起疼痛。

骨淋巴管瘤可能會引起哪些併發症？

常見併發症包括：

• 骨折
• 乳糜胸

骨淋巴管瘤目前病因尚不明確，暫無有效的預防方法。