骨嗜酸性肉芽腫:症狀、病因及如何治療

  • 什麼是骨嗜酸性肉芽腫?骨嗜酸性肉芽腫是指不明原因的、侷限於骨的組織細胞增殖症,好發於兒童和青少年,多為單發,也可以多發。本病可發生在任何骨,但好發部位為顱骨、脊柱、肩胛骨和骨盆。受損的骨組織內含有組織細胞和嗜酸性粒細胞。
  • 患病情況如何?骨嗜酸性肉芽腫可發生於任何年齡,以 5~10 歲較多見。約佔原發性骨腫瘤的 2.1%,佔良性骨腫瘤的 3.8%,男女患者比例約為 2.5∶1。
  • 為什麼會得這個病?本病病因尚未明確。
  • 骨嗜酸性肉芽腫有什麼型別?本病無分期分型。
  • 骨嗜酸性肉芽腫有什麼症狀?疼痛和腫脹是本病最主要的症狀。
  • 骨嗜酸性肉芽腫如何治療?手術治療是本病的主要治療方法。
  • 骨嗜酸性肉芽腫有什麼危害?若骨嗜酸性肉芽腫未接受正規治療,病程遷延發展,可出現病理性骨折,嚴重者可發生脊髓或神經根壓迫症狀,從而影響患者的日常生活。
  • 若骨嗜酸性肉芽腫接受正規治療,預後良好。

哪些情況需要及時就醫?

如出現以下情況應及時就醫:

  • 區域性腫脹。
  • 疼痛,尤其是關節附近。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120:

  • 非外傷的骨折。
  • 截癱等神經系統症狀。

建議就醫科室

  • 骨科

醫生如何診斷骨嗜酸性肉芽腫?

醫生通過詳細的病史詢問、症狀表現和體格檢查,同時結合影像學(X 線、CT 檢查和 MRI 檢查)、實驗室檢查等檢查結果,初步擬診骨嗜酸性肉芽腫。最終需根據手術取得的腫瘤組織樣本進行病理分析,確診骨嗜酸性肉芽腫。

  • 血常規:抽血檢查,瞭解有無白細胞和嗜酸性粒細胞增多等情況。
  • 生化檢查:抽血檢查,瞭解患者的電解質(血清鈣、磷)和鹼性磷酸酶的含量,有利於輔助診斷骨嗜酸性肉芽腫。
  • X 線檢查:該檢查快速、無創傷,有射線,可瞭解有無溶骨性缺損、骨膜反應、扁平椎體等情況,可以輔助診斷骨嗜酸性肉芽腫。
  • 電子計算機 X 線斷層掃描(CT):該檢查快速、無創傷,費用較低,但有射線,CT 可以更好的顯示病灶內部結構,骨皮質有無破壞和有無軟組織腫塊等情況,腫塊多呈稍高密度影。病灶邊緣較清晰,晚期可出現硬化,提示病變具有良性趨勢,可以輔助診斷骨嗜酸性肉芽腫。
  • 磁共振成像(MRI):MRI 也是無創性檢查,費用較高,檢查所需時間較長;能更好的分辨腫瘤與鄰近器官情況,提示病灶具有炎症的病理過程,對病變的診斷有提示意義,有利於與其它惡性骨腫瘤周圍組織侵犯相鑑別,能輔助診斷骨嗜酸性肉芽腫。
  • 病理檢查:是診斷本病的金標準。檢查的目的是明確腫瘤是良性還是惡性。病理學檢查一般需要從患者體內取出病變組織,對腫瘤和組成腫瘤的細胞的排列情況、分化程度進行觀察,來判斷其良惡性。病理檢查的結果有助於醫生制定下一步的治療計劃,包括外科手術方式和放化療的計劃。

醫生可能詢問患者哪些問題?

  • 年齡多大了?
  • 症狀出現多久了?是否進行性加重?
  • 既往得過什麼病? 目前有接受什麼治療?
  • 近期有做過什麼實驗室或影像學檢查嗎?

患者可以諮詢醫生哪些問題?

  • 為什麼我會得這個病?
  • 我還需要做哪些檢查?
  • 有哪些治療方案?我適合哪一種治療方案?醫保有報銷麼?
  • 治療需要多長時間?多久需要複診一次?
  • 能治癒嗎?會復發嗎?有併發症和後遺症嗎?
  • 治療期間有什麼注意事項?平時有沒什麼食物要忌口?

骨嗜酸性肉芽腫的主要治療方法為手術治療,在日常生活中從術後護理、飲食習慣、功能鍛鍊等方面進行全方位的日常管理,能獲得較好的預後效果,提高患者的生活質量。

具體日常注意事項如下:

  • 術後注意事項:術後密切觀察敷料有無滲血、移位等情況,術後定期換藥,應連續換藥,直至主治醫師告知不需再行換藥為止。
  • 放療注意事項:放療後可能出現面板紅腫、水泡,極度疲乏等不良反應,一般在治療開始後 2~3 周出現,如不良反應嚴重應及時告知醫生。
  • 用藥注意事項:用藥期間可出現噁心、嘔吐、乏力等不良反應,一般都可忍受,若症狀嚴重應及時告知醫生。
  • 大小便管理:排便保持大便通暢,避免用力排便,如大便乾燥或排便困難,應在醫生指導下使用軟化大便藥物。
  • 飲食管理:無論是腫瘤本身,還是各自治療方法,對患者免疫系統都帶來了傷害,在科學治癌基礎上,進行飲食管理,可以提高免疫力。如:
    • 多吃植物性食物:每頓飯至少吃 2~3 種植物性食物。
    • 低脂飲食:可以選擇更健康的脂類,如菜籽油或橄欖油等;限制新增脂肪的攝入,如沙拉醬、人造黃油,每天 15~30 毫升;使用低脂烹飪方法,如烘烤,清蒸或燉食物,不要油炸食物;限制高脂肪零食攝入,如薯條,甜甜圈,巧克力棒等。
    • 限制含糖食品和含糖飲料。
    • 少吃紅肉,如牛肉,豬肉,羊肉等;避免加工肉類,如香腸,培根,火腿和熱狗等。
    • 戒菸、限制飲酒。
  • 運動:增強體質。日常生活中注意加強鍛鍊,多進行一些慢跑、游泳等有氧運動,每次運動需大於 30 分鐘,每週運動 3~5 次,提高身體素質,增強身體免疫力。
  • 定期複查:由於每個患者術中及全身情況均不同,所以複查時應注意應個體化原則,術後應按手術醫師或主治醫師要求定期複查,複查醫師最好為手術醫師,更能瞭解患者病程變化,具體複查專案應由診治醫師根據患者情況決定。

骨嗜酸性肉芽腫的治療原則是保守治療無效,則行手術治療。目前主要的治療方式為藥物治療、放射治療和手術治療。

藥物治療

  • 激素類藥物:常用的藥物有潑尼鬆製劑。在病灶內注射入緩慢吸收的潑尼鬆製劑,包括已確診、區域性復發或繼發病灶,注射療法均有效。通常只需注射 1~3 次,每次 125~250mg,6~12 個月內病變停止發展,然後完成病灶修復。

手術治療

手術治療的目的主要是減少傷殘率。

  • 當放射線診斷有疑問時,可行冷凍切片活檢術及病灶刮除術,同時區域性注入潑尼鬆,必要時可進行植骨,多可治癒,極少復發。
  • 對某些部位功能次要的骨,如肋骨和腓骨等,可行邊緣性瘤段切除術。

其他治療方式

  • 放射治療:對特殊病例或不宜手術部位可行放射治療,或術後輔助放射治療。

疾病發展和轉歸

  • 若骨嗜酸性肉芽腫未接受正規治療,病程遷延發展,可出現病理性骨折,嚴重者可發生脊髓或神經根壓迫症狀,從而影響患者的日常生活。
  • 若骨嗜酸性肉芽腫接受正規治療,預後良好。

本病病因尚未明確。

骨嗜酸性肉芽腫的常見原因有哪些?

本病病因尚不明確。

哪些人容易患骨嗜酸性肉芽腫?

  • 男性:雖然男性和女性都可能發生,但該病更多見於男性患者。
  • 年齡:多發於 30 歲以下人群,以 5~10 歲較多。

疼痛和腫脹是骨嗜酸性肉芽腫的主要症狀。病程遷延發展,可出現病理性骨折,嚴重者可發生脊髓或神經根壓迫症狀,從而影響患者的日常生活。

骨嗜酸性肉芽腫的常見症狀有哪些?

  • 疼痛:因本病發病具有隱匿起病、進展緩慢特點,症狀較輕者僅有輕度骨骼疼痛(即脹痛),患部功能障礙(本應具有的功能不能正常發揮)。
  • 腫脹:累及到的淺表病變部位可出現區域性腫脹。晚期,患者的骨結構被嚴重破壞,還會發生病理性骨折(由於疾病引起的部分或完全的骨折)。
  • 骨質變化:長骨(主要存在於四肢,呈長管狀)隆起肥厚,大面積的顱骨破壞,可觸控到骨質凹陷;位於脊椎的病變可併發脊柱側彎或後凸,致使活動受限,少數出現病理性骨折後併發脊髓壓迫症狀(表現為某個部位的面板感覺到疼痛,或者感覺溫度或痛覺的能力下降、或肢體活動不好、或大小便失禁等)。

骨嗜酸性肉芽腫可能會引起哪些併發症?

  • 病理性骨折
  • 脊髓或神經根壓迫症狀

該病由於病因不明確,所以暫時還沒有特別明確而有效的預防措施。

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