紅白血病：症狀、病因及如何治療

紅白血病是白血病中的一種。白血病是一種原因未明的造血組織惡性疾病，起源於造血幹/祖細胞某一單株細胞的惡性變，導致某一系的白血病細胞在骨髓和其他造血組織異常增殖，干擾和抑制正常的造血和免疫功能，並侵犯全身各器官和組織，產生貧血、發熱、感染、出血、肝脾淋巴結腫大等相應的臨床表現，周圍血中也有白細胞量和質的改變。

急性白血病按國際 FAB 分類標準，可分為急性淋巴細胞性白血病（ALL）及急性髓性白血病（AML）。ALL 按細胞形態又分為 L1、L2、L3 三型，AML 同樣又分為粒細胞白血病未分化型（M1）、粒細胞白血病分化型（M2）、顆粒增多的早幼粒細胞白血病（M3）、粒單核細胞白血病（M4）、單核細胞白血病（M5）、紅白血病（M6）及巨核細胞白血病（M7）。
其中紅白血病，又稱 AML-M6，是骨髓中紅系顯著增生，幼紅細胞往往大於 50%，且伴有形態異常，同時有白系的異常增生，原始細胞（原始粒細胞和原始幼稚單核細胞）大於有核細胞 20% 的一種特殊型別的急性白血病。
患者貧血明顯，血液中可見有核紅細胞，臨床進展快。紅白血病可繼發於骨髓增生異常綜合徵（MDS）或骨髓增殖性腫瘤（MPN），需與 MDS、伴幼紅細胞增多的 AML、巨幼細胞性貧血、反應性幼紅增生症等相鑑別。
和其他型別的急性髓細胞白血病一樣，紅白血病的治療主要是化療，如果患者年輕，病情高危，且有配對成功的供體，後續可以進行造血幹細胞移植以求更好的緩解，甚至根治。

紅白血病屬於急性粒細胞白血病的一種，大多起病急驟，有明顯的症狀，也有部分患者起病隱匿，只有乏力，體重下降等非特異症狀，容易被患者忽略。

哪些情況需要及時就醫？

出現不明原因的乏力，體重下降，發熱，面板出血，或骨骼疼痛，或異常包塊等不適，需及時就診。
需要注意的是，每位患者並非具有所有症狀，甚至有些患者無特殊不適，對於這些患者，定期的體檢，尤其是含血常規的體檢尤為重要。很多疾病往往是從血常規的異常而被發現。
此外，具有骨髓增生異常綜合症、骨髓增值性腫瘤，其他惡性腫瘤，特殊職業者，高危致病因素接觸者，要定期體檢，並向體檢醫生提供相應的病史。

建議就診科室

血液內科。
當然，很多患者由於出現非特異症狀或非血液系統表現而首診於其他科室，經診斷後轉診血液科，診斷後，需要到血液科診治。

醫生如何診斷紅白血病？

血常規+網織紅細胞、外周血塗片。
血型（ABO+Rh 因子），尿常規、大便常規+潛血。
血液生化（肝腎功能全項）、乙肝 5 項、抗 HCV（丙型肝炎病毒抗體）、抗 HIV（人類免疫缺陷病毒抗體）、血清梅毒試驗、凝血功能（凝血酶原時間、活化部分凝血酶原時間、纖維蛋白原等），必要時 DIC（彌散性血管內凝血）全套檢查。
白血病 MICM 分型：
- 形態學：骨髓塗片+細胞化學染色，後者包括髓過氧化物酶（MPO）、酯酶（NSE+NaF 抑制試驗、特異性酯酶、酯酶雙染色）、糖原染色（PAS）等。
- 免疫表型。
- 染色體和分子生物學檢查：染色體核型分析和/或 FISH（非放射性原位雜交技術）；融合基因或基因突變檢查。
胸片、心電圖、心臟彩超、腹部 B 超，必要時查胸腹 CT、肺功能檢查。
細菌學檢查（酌情選擇）：血 PCT（降鈣素原）、G/GM 試驗，各種拭子或體液培養。對高熱、寒戰原因未明者，應在抗微生物治療前連續抽取血培養 2~3 次。
有神經症狀者應行腦 CT 或 MRI（磁共振成像）；有神經症狀和/或高白細胞血癥者，在血小板計數允許的情況下，進行腰椎穿刺，檢測顱壓及腦脊液常規、生化及幼稚細胞，同時鞘內注藥。

醫生可能詢問患者哪些問題？

有何症狀（不適）？
持續多久了？
是否做過血常規？
是否做過骨髓穿刺等檢查？
是否用過藥物，使用多長時間？療效如何？
有無發熱，盜汗，體重下降？飲食情況？
既往有何疾病？如何治療的？
有何特殊嗜好，如吸菸、飲酒？
是否有不良因素接觸史？您的職業？居住環境？平時工作情況？
有無家族史？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

我究竟得了什麼病？
為什麼會得此病？原因？
如何診斷，需要做何檢查？
這個病如何治療？療效如何？預後如何？
需要花多少錢？能報銷嗎？
能治好嗎？
會遺傳嗎？
手術可以治療嗎？
是否需要骨髓移植？
飲食上需要注意什麼？
補品有用嗎？

保持良好心態，與家人良好溝通，達成一致，積極配合醫生治療。同時在生活上，注意休息，避免感染和出血。

具體注意事項如下：

日常注意休息，避免激烈活動，不宜過度勞累。
避免到人群密集的地方，做好保護性隔離，預防感染。
注意口腔及面板清潔，刷牙要用軟毛刷，如果血小板較低，不要刷牙，而改用漱口水漱口。避免磕碰。
加強會陰部清潔衛生，勤換內褲。
飲食上宜吃高熱量、高蛋白、富有營養且易消化的食物，多喝水，多吃蔬菜、水果等富含維生素的食品。
戒菸、戒酒。
調整情緒，樂觀面對疾病。

總的治療原則是儘可能多地消滅白血病細胞群體，以及控制白血病細胞的大量增生，解除因白血病細胞浸潤而引起的各種臨床表現，以期獲得完全緩解。

支援治療

注意休息：高熱、嚴重貧血或有明顯出血時，應臥床休息。進食高熱量、高蛋白食物，維持水、電解質平衡。
感染的防治：嚴重的感染是主要的死亡原因，因此防治感染甚為重要。病區中應設定“無菌”病室或區域，以便將中性粒細胞計數低或進行化療的人隔離。注意口腔、鼻咽部、肛門周圍面板衛生，防止黏膜潰瘍、糜爛、出血，一旦出現要及時對症處理。食物和食具應先滅菌。口服不吸收的抗生素（如慶大毒素、黏菌素）和抗黴菌（如制黴菌素、萬古黴素等），以殺滅或減少腸道的細菌和黴菌。對已存在感染的患者，治療前需作細菌培養及藥敏試驗，以便選擇有效抗生素治療。
糾正貧血：顯著貧血者可酌情輸注紅細胞。
控制出血：化療緩解前易發生血小板減少而出血，可予止血藥物治療。有嚴重的出血時可輸血小板、血漿等。
高尿酸血癥的防治：對白細胞計數很高的患者在進行化療時，可因大量白細胞被破壞、分解，使血尿酸增高，有時引起尿路被尿酸結石所梗阻，甚至導致急性腎衰竭，所以需特別注意尿量，並查尿沉渣和測定尿酸濃度，在治療上除多飲水外，還需使用嘌呤醇。
對高白細胞血癥的處理：當白細胞>100×10⁹/L 時，可產生白細胞淤滯，醫生會予以緊急處理，例如，使用羥基脲，同時予以水化和鹼化等綜合治療措施，以減少由此導致的各種併發症。

化療

化療是治療紅白血病的主要手段。化療可分為誘導緩解治療和緩解後治療兩個階段，其間可增加強化治療、鞏固治療和中樞神經預防治療等。
緩解誘導是大劑量多種藥物聯用的強烈化療，以求迅速大量殺傷白血病細胞，控制病情，達到完全緩解，為以後的治療打好基礎。所謂完全緩解，是指白血病的症狀、體徵完全消失，血象和骨髓象基本上恢復正常。緩解後治療目的在於鞏固治療和維持強化治療，最後達到疾病的基本治癒。
鞏固治療是在誘導緩解治療患者獲得緩解以後進行，原則上選用原誘導化療方案繼續進行 1～2 個療程。維持鞏固治療是在誘導緩解治療使患者獲得完全緩解並經鞏固治療後進行，以期繼續最大量地殺滅殘留體內的白血病細胞。
中樞神經預防性治療宜在誘導治療出現緩解後立即進行，以避免和減少中樞神經系統白血病發生，一個完整的治療方案應遵循上述原則進行。

造血幹細胞移植

同基因幹細胞移植：供者為同卵孿生子。
同胞全合造血幹細胞移植：供者為 HLA 完全相同的患者的兄弟姐妹。
無關供者的造血幹細胞移植：供者為 HLA 完全相合的非血緣供者。
半相合移植：供者為一半以上相合的同胞、或父母、或子女。

對於高危的患者，需要進行造血幹細胞移植，成功者可以治癒此疾病，然而移植有風險，也有復發的風險，應根據具體情況由醫生決定。

疾病發展和轉歸

對化療效果好、不復發者，可以獲得較長生存；早期復發者，或存在不良預後因素者，有條件者可以進行造血幹細胞移植，移植會增加患者治癒的機會。

紅白血病的病因目前尚未完全闡明。較為公認的因素有：自身獲得性基因突變、遺傳因素、電離輻射、化學因素、病毒感染等。

紅白血病的常見原因有哪些？

自身獲得性基因突變

急性白血病的發生很重要的原因，就是獲得性的基因突變，突變的種類很多，有些在疾病的發生中起到重要的作用，有些則是協同、加重疾病形成的因素，有些則具有預後提示意義。

遺傳因素

家族性白血病佔白血病的 7‰，同卵雙生患白血病的機率較其他人群高 3 倍，先天性疾病如 Fanconi（範可尼綜合徵）貧血、Downs（唐氏）綜合徵、Bloom 綜合徵及先天性免疫球蛋白缺乏症等白血病發病率均較高。

電離輻射

γ 射線、X 射線等電離輻射均可導致白血病。接受 X 線診斷、原子彈爆炸的人群倖存者中，白血病發生率均較正常人群明顯增高。發病率的高低亦和放射劑量、時間和年齡相關。

化學因素

苯、抗腫瘤藥如烷化劑等，均可引起白血病，染髮、吸菸亦可能與白血病發病相關。

病毒

病毒等生物因素，如 EB 病毒感染，以及其他病毒感染，可能是誘發紅白血病的因素之一。

其他血液病及治療相關原因

如骨髓增生異常綜合徵、骨髓增生性疾病等，可發展成紅白血病，其他腫瘤接受放、化療後，也容易出現繼發性白血病。

哪些人更容易患紅白血病？

具有下列危險因素的人，更容易患上白血病，白血病各個型別都可能出現，紅白血病只是其中一種。

老年人：老年人發生基因突變的比例增高，基因不穩定增加，因此容易發生白血病。
長期吸菸者：吸菸能損傷患者的端粒長度，導致白血病風險增加。
精神壓力和不良情緒：精神壓力和不良情緒會使身體免疫系統受損，不能有效清除突變或惡變的細胞，最終導致疾病的發生。
某些特殊需要或者意外事故而受到輻射者：長期接觸放射線，或者由於意外原因接觸大劑量射線者，會損傷患者的造血幹細胞，使之發生基因突變，導致白血病的發生。
惡性腫瘤接受放化療者：放療及化療藥物都有潛在損傷造血幹細胞，導致基因突變的可能。惡性腫瘤治癒後發生第二腫瘤如白血病的概率遠高於正常人。
具某些先天性疾病的人：如患有 Fanconi（範可尼綜合徵）貧血、Downs（唐氏）綜合徵、Bloom 綜合徵、先天性狡猾不良、先天性純紅再障者等疾病者，為白血病易感者，本身具有基因不穩定，容易患白血病。
長期接觸致癌性化學物質（包括藥物）、居室過度裝修，接觸苯及其類似物，農藥、過度染髮等，都可能導致白血病發生率增加。
有些病毒感染者，比如容易引起腫瘤的病毒包括 EB 病毒等。

病情較輕時，甚至可以沒有症狀。病情進一步發展，白血病細胞無控性增殖，可導致骨髓正常造血受抑制，以及侵犯、累及髓外組織器官。

紅白血病的常見症狀有哪些？

紅白血病的常見症狀包括：

一般症狀

急性白血病一般起病急驟，但老年患者、低增生性急性白血病以及部分紅白血病的患者起病可以相對較緩。起病慢者常以貧血為主，進行性加重。多有疲乏、不適和食慾缺乏等非特異症狀，患者甚至不去就診。起病急驟者可以感染、出血、甚至休克、臟器衰竭起病。患者往往有不明原因的體重下降。

感染和發熱

起病時多有感染，感染部位多樣，以口腔、牙齦、鼻咽、肺、消化道、肛門及泌尿道等開放部位為主，可迅速發展為菌血症或血流感染。以細菌感染最為多見，也可見真菌，以白色念珠菌、麴黴菌和毛黴菌多見；還可見單純或帶狀皰疹病毒、鉅細胞病毒和 EB 病毒等感染。此外還有其他各種少見的感染。

出血

出血是常見的臨床表現，主要為面板和黏膜出血，如面板出血點、瘀斑、鼻出血、牙齦滲血及口腔血皰等；也可見消化道、呼吸道、泌尿道、眼底甚至中樞神經系統出血，嚴重時威脅生命。

貧血

患者可出現紅細胞和血紅蛋白減少的表現，如蒼白、頭暈、疲乏、耳鳴、心悸、胸悶、消化不良等表現，嚴重時可見雙下肢水腫。

肝、脾、淋巴結腫大及其他器官浸潤表現

肝、脾腫大見於部分患者。一般為輕、中度，脾腫大顯著（超過肋下 5 cm）的患者需考慮繼發於骨髓增生異常綜合徵。也有患者以骨痛、面板腫塊、牙齦腫脹、胸痛，甚至中樞神經系統受損，如抽搐、視物不清、截癱等為首發表現。

首先，生活中應儘量避免一些不利因素。如：吸菸、飲酒、精神壓力和不良情緒、接觸放射線、接觸有害化學物質、過度裝修、染髮、感染等。
對於具有高危因素的人群，如有骨髓增生異常綜合症史、腫瘤放化療史、有害物質接觸史者，要定期體檢，及時諮詢醫生。
即使沒有高危因素，應進行常規健康體檢，隨著年齡增長，更應規律體檢。