肌病腎病性代謝綜合徵:症狀、病因及如何治療

  • 什麼是肌病腎病性代謝綜合徵?肌病腎病性代謝綜合徵,是指由於區域性肌肉組織缺血,肌肉出現溶解,釋放出肌紅蛋白和鉀離子等物質,進而造成腎臟及其他器官損傷的疾病。
  • 患病情況如何?本病暫無準確的流行病學資料。
  • 為什麼會得這個病呢?本病最主要的病因是肌肉組織供血不足。高齡、高脂血症、瀰漫性血管內凝血等基礎疾病都可能導致動脈栓塞,是該病的危險因素。
  • 肌病腎病性代謝綜合徵有什麼症狀?本病最常見的症狀是患肢僵硬、水腫、肌紅蛋白尿(櫻桃紅色尿)。若酸性代謝產物進入腦內,還可能導致躁動和神志不清。
  • 肌病腎病性代謝綜合徵如何治療?本病有手術機會時,應立即行取栓術或血管重建手術,同時補充鹼性物質,來中和體內肌肉壞死釋放的酸性產物。一旦腎功能衰竭,需及時透析。一旦患肢壞死,需立刻截肢。治療關鍵和難點在於解除病因,以及控制代謝產物對心、肝、腦等多個器官的損傷。
  • 肌病腎病性代謝綜合徵有什麼危害?如果沒有及時接受正規治療,則可能出現患肢壞疽而被迫行截肢手術,生活質量大大下降。還可能發生心律失常及急性腎衰竭,很可能導致患者死亡。如果及時接受正規治療,則患肢功能可恢復正常,全身代謝狀態可得到改善,積極治療之後患者可恢復健康。
  • 該疾病需儘快就診,要盡力避免患肢長期缺血壞死而截肢。

哪些情況需要及時就診?

如出現以下情況應及時就醫:

  • 肢體劇烈疼痛:患者出現患肢疼痛,活動時症狀加劇。且疼痛範圍逐漸擴充套件,向肢體近端延伸。
  • 肢體青紫:患肢顏色發青、蒼白或者呈紫紅色。
  • 肢體喪失感覺或無法活動:患者訴患肢麻木、無法感覺到觸控、或者喪失冷熱感,必須引起警惕;患者活動困難,無法彎曲或伸直,關節僵硬,則必須及時就診。
  • 櫻桃紅色尿:患者小便時尿液呈現櫻桃紅色。

如出現以下情況應立即就診或立刻撥打 120:

  • 心律失常:患者感覺心慌氣短。
  • 煩躁不安:患者精神狀態突然改變,煩躁不安和躁狂,如話多、易發脾氣、身體不能靜臥等。
  • 少尿和無尿:患者尿量減少或者沒有尿,且出現水腫。
  • 咯血和胸痛:患者突然劇烈咳嗽,胸口痛,甚至出現咯血。

建議就診科室

  • 血管外科
  • 普外科
  • 急診科
  • 腎內科

醫生如何診斷肌病腎病性代謝綜合徵?

醫生對肌病腎病性代謝綜合徵的診斷主要依據病因、症狀學和實驗室檢查指標。

對診斷有指導意義的相關檢查介紹:

  • 電解質檢查:檢查肌肉組織壞死和代謝異常的嚴重程度,有助於腎功能的判斷。患者在檢驗科抽血化驗。
  • 血生化檢查:檢查組織缺血的嚴重程度並判斷腎功能損傷程度。患者在檢驗科抽血化驗,主要觀察血尿素氮、肌酐、肌紅蛋白、肌酸磷酸激酶、乳酸脫氫酶和穀草轉氨酶等。
  • 心電圖:主要觀察有無高鉀血癥的表現。檢查時需平躺在檢查床上,裸露胸部,醫生會在體表連線電極。
  • 腦電圖:主要觀察有無神經系統障礙。患者需清洗頭部,醫生會在頭皮安裝電極,不可隨意扯動導線。

醫生可能詢問患者哪些問題?

  • 最近是否長期臥床?
  • 以前有沒有心房顫動、高脂血症或者大動脈血栓等病?
  • 有下肢的劇烈疼痛、僵硬、水腫或者感覺及運動異常嗎?
  • 有出現紅顏色的尿嗎?
  • 有突然的煩躁不安、少尿或者胸痛嗎?
  • 有感覺到心跳不齊或者胸悶不適嗎?

患者可以諮詢醫生哪些問題?

  • 這些症狀和什麼病相關呢?
  • 我需要做哪些檢查呢?
  • 我的這些症狀該怎麼治療呢?
  • 一定得手術治療嗎?
  • 有一些什麼忌口的東西嗎?
  • 這個病大概需要多久才能好?

具體日常注意事項如下:

  • 圍手術期:家屬注意每隔 2 小時左右翻動非手術部位的身體,防止其他栓塞發生。同時,也有助於防止背部產生因長期受壓導致的水泡潰瘍等。
  • 用藥注意:觀察有無發熱,皮疹或是出血點等過敏反應和不良反應,並及時聯絡醫生。
  • 術後飲食:補充蛋白質,如新鮮的魚、蝦、雞、蛋和牛奶等。
  • 治療早期患者可以進行散步和太極拳等輕緩的運動,在症狀完全消失,檢查指標恢復之後可以進行正常的體力勞動,每週慢跑 3~4 次,每次 30 分鐘左右。

肌病腎病性代謝綜合徵的治療關鍵在於解除病因,控制全身多系統的損傷。

藥物治療

  • 複方乳酸鈉山梨醇注射液:可用於補充丟失的體液。過量使用會導致水中毒,因此應密切關注血壓,如過量應立刻減少用量,必要時利尿治療以促進水分排出。
  • 葡萄糖酸鈣和葡萄糖溶液:可促進血鉀從腎臟排出,治療高鉀血癥。用量過大會導致低鉀血癥,需少量應用,每天覆查血鉀。
  • 碳酸氫鈉:是對人體作用溫和的鹼性物質,可糾正代謝性酸中毒。過量易誘發低鉀血癥和鹼中毒,只有在酸中毒嚴重時才使用,且需密切觀測體內酸鹼度。
  • 超氧化物歧化酶及過氧化物酶:可減少氧自由基在肌肉組織壞死部位的積聚,防止肌肉組織的進一步損傷。副作用為注射部位酸脹、過敏導致的蕁麻疹。

手術治療

  • 筋膜切開術:肢體未壞死,且症狀輕微的患者,可進行筋膜切開術。筋膜切開可以降低組織腫脹的壓力,從而減少血管的受壓迫程度。
  • 取栓術:症狀嚴重且疼痛劇烈的,則儘快進行取栓。將栓塞部位的血栓取出,可以使阻斷的血流再通。
  • 截肢術:若肢體壞死,必須進行截肢。目的在於防止壞死組織導致嚴重的感染等併發症。

疾病發展和轉歸

  • 本病如果未接受及時治療,輕則造成患肢壞死,截肢後導致終身殘疾。重則因代謝綜合徵及腎衰竭,誘發氮質血癥和高鉀血癥,並可能造成心臟驟停和肺栓塞等嚴重併發症,導致死亡。
  • 本病如果接受及時治療,則患肢功能可恢復正常,全身代謝狀態可得到改善,積極治療之後患者可恢復健康。

最根本的病因在於肌肉組織供血不足。

肌病腎病性代謝綜合徵的常見原因有哪些?

  • 急性動脈阻塞:最常見原因是動脈內血栓形成;血管阻塞也可發生於其他情況,如外力導致的動脈創傷,手術中鉗夾大動脈等。
  • 缺血性肌壞死:因長期臥床或者患者營養極差,導致動脈壁失去彈性,肌肉組織喪失正常血供。
  • 非創傷性肌病:嚴重感染導致的敗血症、嚴重藥物中毒、大面積燒傷、金屬物質中毒等都可以導致肌肉代謝異常,從而引發該綜合徵。

哪些人容易患肌病腎病性代謝綜合徵?

  • 高脂血症患者:體內大動脈壁常有膽固醇聚整合斑塊,斑塊脫落可能造成栓塞。
  • 動脈粥樣硬化患者:粥樣硬化斑塊極易脫落,一旦阻塞下肢動脈,也易栓塞。
  • 長期臥床的高齡患者:因下肢血流不暢,血液粘稠,一旦突然活動,可能引起動脈栓塞。
  • 心房顫動患者:左心房壁常有血栓,一旦掉落至下肢動脈,極易引發動脈栓塞。
  • 遺傳因素:有血栓家族史的人,尤其是直系親屬患有血栓。
  • 已經患惡性腫瘤的患者:身體代謝能力差,一些腫瘤還會分泌特定的物質促進血栓形成。

本病最典型的症狀是患肢劇烈疼痛、肢體僵硬、非凹陷性水腫。若缺血持續下去或者未及時就診,可能出現櫻桃紅色尿、少尿、躁動不安及心律失常等。

肌病腎病性代謝綜合徵的常見症狀有哪些?

肌病腎病性代謝綜合徵的常見症狀包括:

  • 患肢僵硬:常可感到患肢劇烈疼痛,活動困難,患肢顏色蒼白或青紫,用手按壓則會感到僵硬、沒有彈性。1~2 天后若還未及時治療,很可能出現嚴重腫脹,腫脹範圍常大於僵硬的範圍,按壓水腫部位,凹坑無法回彈。
  • 櫻桃紅色尿:尿液呈現櫻桃紅色。
  • 腎功能損傷:出現尿量明顯減少甚至無尿,尿液發紅或有大量泡沫,腳踝部位水腫甚至全身浮腫。
  • 代謝綜合徵:是一組體內電解質的失衡的表現,如代謝性酸中毒,可表現為渾身乏力、噁心嘔吐、四肢抽搐。其他如高鉀血癥、高磷血癥、肌酸磷酸激酶升高和肌紅蛋白血癥等,常常沒有明顯症狀,需住院抽血化驗。
  • 神經系統異常:代謝廢物進入大腦,會引起躁動不安,患者話多,容易發脾氣,身體不能靜臥,無法判斷方位等。
  • 心律失常:代謝綜合徵導致的高鉀血癥,常常引起心律失常,患者可感到心慌氣短。也可能沒有任何症狀時患者突然昏厥。

肌病腎病性代謝綜合徵可能會引起哪些併發症?

常見併發症包括:

  • 心臟驟停
  • 急性腎衰竭
  • 肺栓塞

具體預防方法如下:

  • 高脂血症患者少吃燒烤等油膩食物,每天 1 個雞蛋,少吃肥肉,建議使用菜籽油烹飪。
  • 動脈粥樣硬化患者多進行散步等鍛鍊,保證 1 周 4 次左右。多吃富含鐵、硒、鋅等礦物質的食物,如堅果、菌菇類、乾貝、淡菜等。適量使用複合維生素片,如維生素 A、C、K、E 等。
  • 長期臥床者讓護工多翻身,每天對四肢進行按壓按摩。
  • 心房顫動患者及時就診,進行心超及心電圖隨訪,每月 1 次。如已做導管消融術,應 3 個月隨訪 1 次。
  • 有家族血栓病家族史的患者,應每年體檢,重點觀察凝血相關的檢查指標,請醫生予以評估。

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