急性嗜鹼性粒細胞白血病：症狀、病因及如何治療

急性嗜鹼性粒細胞白血病（ABL)為一種罕見型別白血病。在所有急性髓系白血病中發生率＜1%。其特點為外周血及骨髓中未成熟的嗜鹼性粒細胞持續增多。該病多見於慢性粒細胞白血病急性嗜鹼性粒細胞急變，原發性少見。

檢查

(一)血象

1.通常白細胞計數升高，嗜鹼性粒細胞增多，伴有血紅蛋白下降，血小板減少。

（二）骨髓象

1.增生明顯活躍至極度活躍。

2.粒系細胞顯著增生，可見大量早期和晚期嗜鹼性粒細胞，胞體中等大小，核

漿比例升高，核仁1～3個，圓形不規則。細胞質嗜鹼性，含有不同數量的嗜鹼性顆粒。電鏡下可見嗜鹼性顆粒的超微結構。

3.紅系細胞及巨核系細胞均減少。

(三)實驗室其他檢查

1.細胞化學染色

甲苯胺藍及Astra藍染色陽性。萘酚AS-D氯乙酸酯酶陰性，可與肥大細胞白血病相鑑別。

2.免疫表型

白血病細胞表達髓系標誌，例如CD13和CD33，通常CD123、CD203c和CD11b陽性。CD25陽性可以肥大細胞白血病相鑑別。也表達CD9。

3.遺傳學異常

該型別白血病沒有特徵性染色體異常。部分急性嗜鹼性粒細胞白血病的嬰兒伴有重現性t（X;6）(p11.2;q23.3)異常。其他細胞遺傳學異常還包括t（3；6）（q21；p21）和12p異常。

診斷

1.有白血病相關臨床表現。

2.血象中嗜鹼性粒細胞比例明顯增加。

3.骨髓中早期、晚期嗜鹼性粒細胞明顯增多，含粗大的嗜鹼顆粒，原粒細胞＞5％。

護理

1. 心理護理

做好解釋工作，減少患者的焦慮、恐懼思想，使患者有安全感及信任感。

2.保護性隔離

定期房間消毒，謝絕探視，避免交叉感染。

3.基礎護理

保持面板、口腔清潔，防止身體的意外損傷。保證充足的休息和睡眠。

4.飲食護理

飲食宜富含高蛋白、高熱量、高維生素，易消化、少渣飲食。避免辛辣刺激性食物，防止口腔黏膜損傷。多飲水，多食蔬菜、水果，以保持排便通暢。

5.消化道反應防護

化療期間給患者提供安靜、舒適的環境，避免不良刺激。以半流質食物為主，避免產氣、辛辣和高脂食物，進食前後保證休息。嘔吐時給予及時處理，保持口腔清潔。

8.肝腎功能損害的防護

部分化療藥物對肝腎功能有損害作用，用藥期間應觀察有無黃疸、血尿及尿量。保證輸液量，鼓勵患者多飲水。

治療方法同急性髓系白血病。

1.誘導緩解化療

無重要臟器功能障礙，能耐受強化療者採用誘導化療標準劑量。

2.緩解後治療

完全緩解後2周即可開始鞏固強化治療。有合適供者可進行異基因造血幹細胞移植。

3.支援治療

（1）化療同時抗組胺治療。

（2）保護性隔離。發熱患者應查詢原因，並予廣譜抗生素。

（3）嚴重貧血給予紅細胞輸注；血小板嚴重減少，低於（10～20）×109／L，可輸注血小板。

（4）發生DIC時，除病因治療外，予以新鮮血漿，補充血小板，並用小劑量肝素。

（5）防止高尿酸血癥，可給予口服別嘌呤醇、碳酸氫鈉以及水化。

（6）注意防止真菌、細菌感染。

預後

預後極差，生存期較短。

病因尚未查明，可能的病因與其他白血病病因相似。

1.電離輻射

X射線、γ射線等電離輻射都有致白血病作用，日本廣島、長崎原子彈爆炸後倖存者，接受放療的強直性脊柱炎患者，白血病發病率明顯增高。

2.化學因素

職業性接觸苯和含有苯的有機溶劑，接受烷化劑、拓撲異構酶Ⅱ抑制劑以及其他細胞毒藥物的患者發生白血病的危險性顯著增高。

3.遺傳因素

急性髓系白血病患者的同胞，某些先天性疾病如唐氏綜合徵，範科尼貧血等，白血病發生率比正常人明顯升高。

臨床表現

起病急，呈進行性發展，臨床表現多似急性白血病，貧血，血小板減少，還有組胺增高導致瘙癢、蕁麻疹、消化性潰瘍、支氣管哮喘及腹痛、腹瀉等症狀，化療後易併發DIC，預後不良。