間質性肺病：症狀、病因及如何治療

肺部是人體進行氣體交換的場所。肺間質是一種疏鬆的網狀組織，遍佈整個肺部，為肺泡提供支撐，並有細小的血管穿越其間，以便於紅細胞釋放二氧化碳，帶走氧氣。

間質性肺病（Interstitial Lung Disease）是一類主要累及肺間質和肺泡腔，以炎症及纖維化進行性加重為主要特徵的肺部疾病。部分患者的病情可能已處於不可逆狀態，導致呼吸衰竭。終末期患者則需要接受肺移植治療。

常見的間質性肺病主要包括：

• 已知病因的間質性肺病：可以分為三大類已知病因，分別是職業或家居環境因素、藥物治療的毒副作用，以及自身免疫病。
• 特發性間質性肺炎（idiopathic interstitial pneumonia，IIP）：病因不明的一類間質性肺病，其中臨床最常見也可能是病情最嚴重的就是特發性肺纖維化（IPF）。
• 肉芽腫性間質性肺病：例如結節病等。

就診科室

• 呼吸科

常見檢查專案

• 病史採集：間質性肺病可能受到各種環境因素的影響，因此有必要詢問患者的疾病史、用藥史、吸菸史、職業暴露史、寵物接觸史、家居環境情況。
• 體格檢查：醫生會觀察患者是否有皮疹、關節腫脹變形、杵狀指或水腫等情況。
• 血常規檢查：檢查血紅蛋白濃度、血細胞的大小、形狀和數量。
• 影像學檢查：
  • X 光胸片：發生呼吸道症狀的首要篩查手段，初步評估肺部病變情況。
  • 胸部高解析度 CT 掃描：可以強化細節，評估肺部的受損程度，指導後續診治決策。
  • 超聲心動圖：評估心臟功能是否正常。
• 血生化檢查：測定血液中的各種生化成分，初步判斷是否存在感染，並評估肝、腎功能。
• 肺功能檢測：測定各項肺活量相關指標，以及氣體交換指標。
• 自身抗體檢測：若醫生懷疑患者伴有自身免疫病，還需要測定各種自身抗體的水平。
• 肺組織取樣、活檢：需要獲取患者的少量肺組織，通過實驗室檢查就可以明確診斷出肺部的纖維化病情。
  • 支氣管鏡檢查：醫生會使用一根纖細、柔軟的導管（支氣管鏡），從患者的口腔或鼻腔進入肺部，取出非常小量的組織樣本用於檢查。
  • 支氣管肺泡灌洗：醫生會通過支氣管鏡將少許生理鹽水注入肺部，然後立即吸出。液體中會含有患者肺部的組織碎片，這就可以交給實驗室進行檢查。
  • 外科手術活檢：這是一種創傷性相對較大的活檢方式，不過這也是獲取足量組織樣本進行最終確診的必要手段。通常患者會處於麻醉狀態，醫生採用微創技術將攝像頭和手術器械探入患者體內。在攝像頭的幫助下檢視肺部病情，同時從肺部取出檢查所需的組織樣本。

間質性肺病患者應該立刻戒菸，適度鍛鍊，確保足夠的營養，防止呼吸道感染。

• 立刻戒菸，遠離二手菸：香菸的煙霧中存在大量有害成分，尤其會對脆弱的肺部病變組織造成更為嚴重的危害，刺激病情加速惡化。
• 加強與醫生的溝通：充分了解疾病知識，遵醫囑做好疾病管理，保持積極的生活態度。
• 確保足夠的營養：患者在營養均衡的前提下，應適當增加糖、脂的攝入量，還可以在營養師的指導下根據口味調整食譜。
• 適度康復鍛鍊：鍛鍊方式可採用散步、慢跑等方式，避免劇烈運動，逐漸加強耐力，提高呼吸效率。
• 接種疫苗：如果有條件，應該接種肺炎疫苗和流感疫苗，減少呼吸道感染的風險。
• 養成良好的衛生習慣：勤洗手，推薦使用含有殺菌劑成分的洗手液；日常還可以選用含有殺菌劑成分的鼻腔洗液，減少病原體滯留、入侵的風險。
• 外出時做好防護：外出時，尤其去醫院複診時最好戴口罩，不要接觸其他傳染病患者。

間質性肺病患者務必及早診治，採取必要的臨床干預措施。醫生會根據間質性肺病的型別及其病因，制定不同的治療方案。肺移植手術則是重症患者最後的選擇。

對於病因明確的患者，最重要的是即刻去除病因。

• 遠離致病原，停用致病藥物。
• 醫生會根據患者的原發病，將其轉至相應的科室，接受門診或住院治療。

臨床常見的治療手段包括：

• 糖皮質激素類藥物：多數確診患者都是採用此類藥物（例如潑尼鬆）起始治療，有時還會與其他免疫抑制劑聯用，更有利於減緩甚至遏止病情進展。
• 常見的免疫抑制劑還包括：硫唑嘌呤、環孢素、甲氨蝶呤。
• 減緩肺功能惡化的藥物：N-乙醯半胱氨酸、吡非尼酮。
• 抗感染治療：根據患者的感染情況，醫生會選用相應的抗生素或抗真菌藥物。
• 如果患者有胃食管反流病，可使用抑酸劑：如蘭索拉唑、奧美拉唑和泮托拉唑。

• 家庭氧療：如果患者靜息狀態下存在明顯的低氧血癥，可以考慮長期家庭氧療。

• 康復訓練或氧療：這並不能阻止肺損傷，但可以改善症狀，提高生活質量。
• 肺移植手術：對於間質性肺炎重症患者來說，肺移植可能是最後的選擇。但在中國的器官來源非常有限，且手術費用高昂，具體實施可能存在一定的難度。

間質性肺病包含了數百種疾病，然而大多數的病因尚未明確。總體而言就是患者的肺間質受到各種因素的損傷，啟動了纖維化瘢痕形成過程，阻礙肺泡的氣體交換。如果未能在早期實施干預，最終就會完全喪失呼吸功能，導致全身性缺氧，並有致死風險。

已知的間質性肺病病因包括 3 大類：

職業或家居環境因素

• 過敏性肺炎：吸入有機粉塵，例如寵物身上的塵蟎、穀物粉塵。
• 石棉肺病、矽肺病、塵肺病等：從事礦山、建築行業，長期吸入各種無機粉塵。

藥物治療的毒副作用

• 化療藥物：如甲氨蝶呤和博來黴素。
• 心臟病藥物：治療心律失常的藥物，如胺碘酮或普萘洛爾。
• 腫瘤放療。
• 高濃度氧療。

自身免疫病

• 類風溼性關節炎；
• 系統性硬皮病；
• 皮肌炎和多發性肌炎；
• 系統性紅斑狼瘡；
• 乾燥綜合徵。

特發性間質性肺炎（IIP）則是病因不明的一大類間質性肺病，其中就包括臨床最常見也可能病情最嚴重的特發性肺纖維化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）。

所有型別間質性肺病最常見的症狀都是呼吸困難，並可隨著時間的推移而不斷惡化。

絕大多數患者起病隱匿，病情進展非常緩慢。

• 早期僅在活動時感覺呼吸困難，經過長期進展呼吸功能逐漸衰竭，喪失勞動能力；
• 咳嗽：通常是持續性乾咳，無痰；
• 全身性表現：體重下降、虛弱乏力、出冷汗等。

至疾病晚期，肺部結構和功能遭到嚴重破壞後，可出現以下臨床表現：

• 杵狀指：手指或腳趾最末端的指節明顯增寬、增厚，指甲呈拱形隆起；
• 呼吸急促、發紺（面板、嘴脣青紫）；
• 心力衰竭、呼吸衰竭。

間質性肺病的病情複雜，具體機制尚不明確，目前無法實現完全預防。但通過完善高危人群的職業防護、拒絕吸菸，可以有效降低發病風險。

• 拒絕吸菸：香菸的煙霧不僅是間質性肺病的高危因素，還是呼吸系統疾病的高危因素。

• 避免過敏原。

• 從事有毒有害氣體、粉塵作業的人員應按照國家規定，完善自身防護措施。

• 預防流感和肺炎。