間質性肺炎:症狀、病因及如何治療

間質性肺炎,是一類主要累及肺臟間質,以炎症及纖維化為主的疾病。肺間質是一種疏鬆的網狀組織,遍佈整個肺部,為肺泡提供空間支撐。其中有細小的血管穿越間質,以實現血液和肺部的氣體交換。當肺間質受到損傷,一旦纖維化瘢痕形成,通常不可再恢復。

  • 大部分間質性肺炎,都會導致肺臟組織逐漸出現瘢痕,損害患者的呼吸功能。
  • 致病原因複雜多樣,可能是長期接觸有害物質,也可能是自身免疫病或服藥所致,更多患者屬於原因不明。
  • 間質性肺炎的主要危險因素包括:年齡 >18 歲、礦業等職業暴露(由於職業關係而暴露在危險因素中)、胃食管反流病、吸菸、腫瘤。
  • 呼吸困難是所有型別間質性肺炎最常見的症狀,可能隨著時間的推移不斷惡化。間質性肺炎如果未進行及時、有效的治療,可導致一系列致命性的危害,最終發生呼吸衰竭。
  • 如果患者出現呼吸困難,應該及早去醫院就診。
  • 確診間質性肺炎並不容易。醫生需要開展一系列的實驗室和影像學檢查、肺功能評估,以及肺部病理活檢,才能瞭解具體病情及其嚴重程度。
  • 現有的間質性肺炎治療方案,並不能完全阻止病情發展。部分治療方案可以暫時改善症狀,或延緩疾病的發展,還有部分治療方案則有助於提高患者生活質量。多數重症間質性肺炎患者,不可能恢復至最初的正常肺功能,肺移植可能是重症患者最後的選擇。
  • 患者應積極配合醫生,加強疾病管理,改善生活方式,進行肺功能訓練。
  • 間質性肺炎的病情複雜,具體機制尚不明確,目前無法實現完全預防。但通過完善高危人群的職業防護、及時治療胃食管反流病、儘早戒菸,可以降低發病風險。

哪些情況需要及時就醫?

如果出現以下症狀,需要及時就醫:

  • 咳嗽:通常是乾咳,無痰;
  • 體重下降。

如果出現以下症狀,需要立即就醫或撥打 120:

  • 呼吸困難。

建議就診科室:

  • 呼吸科

醫生如何診斷間質性肺炎?

當醫生懷疑為間質性肺炎時,會根據患者的症狀、病史,結合相關的檢查結果,綜合分析後確定診斷。

具體介紹相關檢查:

  • 實驗室驗血:
    • 檢查是否發生感染和炎症反應;
    • 檢查是否存在自身免疫性疾病的標誌物,例如某些蛋白質或抗體;
    • 檢查是否存在針對環境汙染因素的某些反應標誌物。
  • 影像學檢查:
    • X 光胸片:發生呼吸道症狀的患者的首要檢測手段,評估肺部病變情況;
    • CT 掃描:肺部和周邊組織的詳細影象,通常可以觀察到間質性肺炎的特徵性表現;
    • 高解析度 CT 掃描:可以增強間質纖維化細節,評估肺部的受損程度,縮小臨床診斷所需鑑別的疾病範圍,並指導後續的治療決策;
    • 超聲心動圖:評估心臟是否正常,尤其是右側心臟的功能。
  • 肺功能檢測:
    • 總體肺活量降低;
    • 肺擴散容量降低:肺部與血液的氣體交換能力下降。
  • 肺組織活檢:
    • 在顯微鏡下觀察肺組織樣本,是明確間質性肺炎具體型別的唯一方法。
    • 醫生可以通過以下幾種方式獲取肺組織樣本:
      • 支氣管鏡檢查;
      • 支氣管肺泡灌洗;
      • 電視胸腔鏡手術。

醫生可能詢問患者哪些問題?

  • 症狀是什麼時候開始的?
  • 症狀是持續存在還是間歇性發作?
  • 各項症狀的嚴重程度如何?能否具體進行描述?
  • 既往從業經歷是否接觸過有毒有害物質?
  • 近期是否有患病服藥?服用的是什麼藥物?
  • 家庭成員是否患有自身免疫病?
  • 除了呼吸困難,還有其他什麼不適或伴有什麼其他疾病?

患者可以諮詢醫生哪些問題?

  • 是什麼原因造成間質性肺炎?
  • 需要做哪些檢查可以確診?
  • 目前間質性肺炎進展到什麼程度?
  • 推薦採用什麼方案進行治療?
  • 是否可以實現緩解或治癒?
  • 目前的病情可以達到怎樣的治療效果?
  • 治療期間應該注意哪些事項?
  • 治療後是否可以正常生活?
  • 應該怎樣安排複診?

患者應積極配合醫生,加強疾病管理,改善生活方式,進行肺功能訓練。

  • 立刻戒菸,並遠離二手菸。
  • 補充營養:患者必須攝入足夠的熱量和均衡的營養。
  • 接種疫苗:如果有條件,應該接種肺炎疫苗和流感疫苗,減少呼吸道疾病的風險。
  • 開展肺功能康復計劃:適度鍛鍊身體,改善耐力,提高呼吸效率。
  • 加強溝通交流:患者要和醫生、家人保持密切溝通,對於疾病治療保持充分的信心。

間質性肺炎在肺部形成的纖維化瘢痕是難以消除的,因此,目前醫生針對間質性肺炎的治療,只能暫時改善症狀或延緩疾病發展,提高患者生活質量,但無法完全阻止病情進展至終末期。

 如何治療間質性肺炎?

  • 藥物治療
    • 糖皮質激素:多數確診為間質性肺炎的患者,醫生一般會採用糖皮質激素類藥物作為起始治療,例如潑尼鬆。有時還會與其他免疫抑制劑聯用。這樣的用藥組合,可能有助於減緩甚至遏止病情進展。常見的免疫抑制劑還有:硫唑嘌呤、環孢菌素。
    • 減緩特發性肺纖維化進展的藥物:如尼達尼布、吡非尼酮 ,可減緩疾病進展的速度,但也可能產生顯著的副作用,用藥前醫生會與患者進行充分溝通。
    • 如果患者有胃食管反流病,醫生一般會選擇抑酸劑:包括 H2 受體拮抗劑或質子泵抑制劑,如蘭索拉唑、奧美拉唑 和泮托拉唑。
    • 抗生素和抗真菌藥物:根據患者的具體病情,醫生會選用相應的抗生素。
  • 氧療:氧療並不能阻止肺損傷,但可以改善患者的症狀:
    • 有助於呼吸和運動;
    • 預防或減少低血氧水平導致的併發症;
    • 改善右心血壓;
    • 改善睡眠和生活質量。
  • 肺移植:對於間質性肺炎重症患者來說,肺移植可能是最後的選擇。

致病原因複雜多樣,可能是長期接觸有害物質,也可能是自身免疫病或服藥所致,而大多數患者的致病原因尚不明確。主要危險因素包括:年齡>18 歲、由於職業關係而暴露在危險因素中、胃食管反流病、吸菸、腫瘤等。

間質性肺炎是什麼原因引起的?

大部分間質性肺炎都會導致肺組織逐漸出現瘢痕。這是人體肺損傷癒合過程中發生的異常反應,由於組織修復過度,導致肺部纖維化增厚。最終損害患者肺泡的氣體交換功能,使得血流迴圈中缺乏足夠的氧氣。

引發間質性肺炎的原因複雜多樣,大多數致病原因尚不明確。目前已知的病因如下:

  • 環境因素:
    • 矽塵(含有二氧化矽的粉塵);
    • 石棉纖維;
    • 穀物粉塵;
    • 鳥類或動物的排洩物;
    • 放療:某些接受肺部或乳腺癌放療的患者,在接受治療幾個月或幾年後,才會出現肺損傷的跡象。
  • 很多藥物會損害人體的肺部組織,尤其是以下藥物:
    • 化療藥物:如甲氨蝶呤和環磷醯胺;
    • 心臟病藥物:治療心律失常的藥物,如胺碘酮或普萘洛爾;
    • 免疫抑制劑:利妥昔單抗和柳氮磺吡啶。
  • 某些自身免疫性疾病,例如:
    • 類風溼性關節炎;
    • 硬皮病;
    • 皮肌炎和多發性肌炎;
    • 混合性結締組織病;
    • 乾燥綜合徵;
    • 肺結節病。

間質性肺炎有哪些主要型別?

所有型別間質性肺炎的共同特徵就是都會造成肺間質纖維化。臨床的主要型別包括:

  • 特發性肺纖維化:最主要、也是最嚴重的一類間質性肺炎,呈現為慢性、逐漸發展的間質纖維化,具體原因不明。
  • 感染性間質性肺炎:細菌、病毒或真菌都可能感染肺間質,其中支原體感染是最常見的型別。
  • 非特異性間質性肺炎:自身免疫病(如類風溼性關節炎或硬皮病)伴發間質性肺炎。
  • 過敏性肺炎:吸入粉塵、黴菌或其他過敏原所引發的間質性肺炎。
  • 隱匿性機化性肺炎:一種肺炎樣間質性肺病,未發生感染,也被稱為閉塞性細支氣管炎伴機化性肺炎。
  • 急性間質性肺炎:突發、重症間質性肺炎,通常需要進行急救治療。
  • 脫屑性間質性肺炎:部分原因是由吸菸引起的間質性肺炎。

間質性肺炎的危險因素有哪些?

  • 年齡:多見於成人患者。
  • 職業暴露:從事礦山、農牧、建築行業,或是其他長期接觸各種可吸入汙染物的職業。
  • 胃食管反流病:假如胃酸反流或消化不良未得到良好的控制,可能會增加患病風險。
  • 吸菸:有吸菸史的人群更容易發生間質性肺炎,尤其是伴有慢性阻塞性肺病的患者。
  • 腫瘤患者:採用某些化療藥物治療或對胸部區域進行放療。

間質性肺炎有哪些症狀?

所有型別間質性肺炎最常見的症狀是呼吸困難,並可能隨著時間的推移而不斷惡化。

  • 大多數型別的間質性肺炎患者,呼吸困難的病程發展程序較為緩慢,通常需要幾個月。
  • 感染性間質性肺炎或急性間質性肺炎患者,症狀進展很迅速,僅需幾個小時或幾天。

間質性肺炎的其他常見症狀還包括:

  • 咳嗽:通常是乾咳,無痰;
  • 體重下降。

間質性肺炎會引起哪些併發症?

間質性肺炎如果未進行及時、有效的治療,可導致一系列致命性的併發症:

  • 肺動脈高壓;
  • 右心衰竭;
  • 呼吸衰竭。

間質性肺炎的病情複雜,具體機制尚不明確,目前無法實現完全預防。但通過完善高危人群的職業防護、及時治療胃食管反流病、儘早戒菸,可以降低發病風險。

  • 高危人群的職業防護:從事有毒有害氣體、粉塵作業的人員應有完善的防護措施,避免肺部組織受到損傷。
  • 如有胃食管反流病,應及時治療。
  • 儘早戒菸:戒菸不僅能降低患間質性肺炎的風險,還能全面降低全身各處疾病的風險。

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