結節病性心肌病:症狀、病因及如何治療

  • 結節病性心肌病是指心肌受肉芽腫性炎症浸潤致心功能紊亂的一種疾病。
  • 尚無確切流行病學資料。70% 患者於 20~45 歲發病,很少出現在 15 歲以下或 70 歲以上的人群。
  • 病因尚不明確。可能與家族遺傳史、粉塵工作環境、接觸殺蟲劑、高黴菌工作環境等有關。
  • 按病理改變可分為滲出型、肉芽腫型、混合型、纖維化型。
  • 患者前期常無自覺症狀,隨病情發展可表現為:心悸、胸悶、心慌、下肢水腫、呼吸困難等不適。
  • 針對結節病性心肌病肉芽腫炎症的治療有:糖皮質激素藥物(常用潑尼鬆)、免疫抑制劑(如甲氨蝶呤);針對心律失常和心功能不全的對症治療有:β 受體阻滯劑(如美託洛爾)。Ⅲ 類抗心律失常藥物(如胺碘酮)。
  • 疾病的主要危害是可引起心律失常、心力衰竭,甚至猝死。
  • 結節病患者如果出現心臟症狀,應高度警惕結節病性心肌病的可能;即使無心臟症狀,也不能完全排除結節病性心肌病的存在。結節病性心肌病的早期診斷、危險分層、積極治療為改善其預後的重要因素。

患者若出現不明原因的發熱、咳嗽、關節腫痛、體重減輕,心慌、乏力、胸痛、下肢腫脹等不適時,就需要及時去醫院看醫生了。出現劇烈胸痛、呼吸困難、昏厥、意識喪失情況時,需緊急就醫或撥打 120。

哪些情況需要及時就醫?

如出現以下情況應及時就醫:

  • 長期咳嗽
  • 不明原因的發熱
  • 口乾、眼乾
  • 心慌
  • 胸悶
  • 不明原因的疲乏、無力
  • 胸痛
  • 下肢水腫
  • 不明原因的關節腫痛

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120:

  • 心絞痛:胸痛持續加重
  • 陣發性夜間呼吸困難、端坐呼吸(坐位或半臥位時出氣困難有所緩解)
  • 暈厥
  • 意識喪失

建議就診科室

  • 心血管內科
  • 心血管外科
  • 急診科

醫生如何診斷結節病性心肌病?

醫生根據患者症狀、體徵及檢查即可診斷,患者常需要進行以下檢查:

具體介紹相關檢查:

  • 心臟聽診檢查:醫生根據聽診情況判斷患者是否存在心力衰竭、二尖瓣關閉不全或脫垂、心包積液等。
  • 胸部 X 線檢查(胸片):此檢查的目的是判斷患者是否存在肺部受累和心臟受累情況,如是否存在肺門淋巴結腫大、心臟肥大、心包積液、室壁瘤等。
  • 心電圖:此檢查的目的是判斷患者心律失常型別,便於指導治療和評估療效。
  • 超聲心動圖:此檢查的目的是發現患者心臟是否存在異常,用於臨床危險分層和評估預後。
  • 胸部 MRI 檢查:此檢查的目的是評估患者預後。
  • PET 檢查18F-FDG 注射後的 PET 檢查可用於評估患者的炎症狀態。
  • 電生理檢查:可作為結節病性心肌病患者危險分層以及治療方案制定的決策工具,尤其適用於無臨床症狀的結節病性心肌病患者。
  • 心肌活檢:是醫生確診結節病性心肌病的“金標準”。但因取樣困難等原因最後診斷不能單靠心肌活檢,要與臨床症狀及各種檢查相結合。
  • 心血管造影:醫生通過冠狀動脈造影排除冠心病的可能性。
  • 血液檢查:醫生通過血清 ACE 水平輔助性判斷疾病的活動性。
  • 放射性核素檢查:通過放射性核素檢查評估患者心肌損害的程度。

醫生可能詢問患者哪些問題?

  • 有什麼不適,出現這些不適多久?
  • 有沒有經過治療?怎樣治療的?
  • 治療後有沒有好轉?
  • 有沒有外傷、手術病史?
  • 既往有沒有高血壓、心臟病、肝炎等?
  • 從事什麼工作?
  • 既往有無做過相關檢查?檢查結果怎樣?
  • 家裡有沒有人得過這種病,或出現過同樣的症狀?
  • 既往有沒有遺傳病史?

患者可以諮詢醫生哪些問題?

  • 我是得了什麼病?
  • 為什麼會得這個病?
  • 需要做哪些檢查?
  • 這種疾病有什麼嚴重後果?
  • 怎樣進行治療,哪種治療方式最為有效?
  • 治療多久能見效,是否會產生不良影響?
  • 飲食、生活中需要注意什麼?
  • 是否影響生育、工作、生活?

具體日常注意事項如下:

  • 術後注意事項:術後切口可能出現疼痛,是正常現象,但需要注意切口有無分泌物、紅腫等。
  • 在家用藥注意事項:口服藥物治療時應嚴格按照醫囑進行,不可擅自增加或減少藥物劑量,不可擅自停藥或延遲用藥時限,需按醫生要求定時複查,如有不適及時就診。
  • 在家用藥注意事項
    • 長期服用糖皮質激素或免疫抑制劑者,要密切觀察不良反應,例如感染,有症狀者可在醫生的指導下使用抗生素。
    • 服用激素患者不可隨意停藥或減藥,激素治療的療程應該謹遵醫囑。
    • 激素治療後可致低鉀血癥,可加劇原有心律失常,因此可多食富含鉀的食物,如韭菜、燕麥、馬鈴薯、香蕉等。
    • 定期複查:結節病性心肌病治療結束後需每 3~6 個月隨訪一次,隨訪至少 3 年或至病情穩定。主要複查電解質、心臟彩超、心電圖等。
  • 飲食:清淡低脂飲食,少食雞蛋、牛奶等高蛋白食物。
  • 運動:治療期間臥床休息,避免體力勞動和劇烈運動。根據病情變化,在醫生指導下逐步增加運動量。
  • 其他:患者及家屬要樹立對疾病的正確認知,避免焦慮情緒。必要時應積極尋求心理醫生輔導和藥物治療

結節病性心肌病治療的目的在於改善已受損的心室功能,同時糾正各種心律失常和心力衰竭,降低猝死的發生率。主要包括針對肉芽腫炎症的治療,及針對心律失常和心功能不全的對症治療。前者主要通過糖皮質激素進行抗炎和免疫抑制治療,後者包括使用抗心律失常藥物、抗心衰藥物以及心律植入裝置。

藥物治療

  • 糖皮質激素:是藥物治療的首選,常用潑尼鬆。激素治療應大量、早期、長期使用,隨病情好轉後逐漸減量至維持量。
  • 免疫抑制劑:適用於對糖皮質激素不能耐受或治療效果不明顯的患者。主要包括:甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、抗 TNF-a 製劑。
  • 利尿劑:適用於出現心功能不全的患者。常用藥物包括呋塞米、氫氯噻嗪等。
  • 血管緊張素轉換酶抑制劑(ACEI):可用於控制血壓、改善心肌重構,常用藥物有培哚普利、依那普利等。
  • 抗心律失常藥物:適用於心律失合併心功能不全的患者,如胺碘酮。

手術治療

  • 室壁瘤切除術:適用於結節病性心肌病伴室壁瘤患者。
  • 心臟移植:適用於伴有晚期心功能不全的結節病性心肌病患者。但心臟移植需要合適的心臟配型,而且費用高昂。同時,伴有系統性結節病患者不宜接受器官移植。

其他治療

  • 射頻消融術:適用於頻發的、症狀性房性心律失常者。
  • 起搏器植入術:適用於完全性房室傳導阻滯並暈厥或阿-斯綜合徵發作的患者,藥物治療無效時,可採用。
  • 埋藏式體內除顫器(ICD):適用於頑固性室速且有猝死危險患者,原因未明的暈厥或先兆暈厥、心臟電生理檢查陽性患者。

疾病發展和轉歸

結節病性心肌病的預後與病變部位、範圍、嚴重程度及治療是否適當有關。

  • 如未接受正規治療,少數病情較輕的患者可自愈,但伴有室性心律失常的患者預後較差,室性快速性心律失常或傳導阻滯以及充血性心力衰竭為其主要死亡原因。
  • 經過正規治療後,多數患者經治療可長期存活,但對生活質量和壽命有一定影響。

結節病性心肌病的病因尚不明確,可能與遺傳易感者受特定環境抗原刺激產生免疫反應有關。

結節病性心肌病的常見原因有哪些?

確切病因尚不明確。

哪些人容易患結節病性心肌病?

  • 家族遺傳史:家庭成員患有此病的,患病風險高。
  • 高粉塵工作環境。
  • 高黴菌工作環境。
  • 接觸殺蟲劑從業者。
  • 鑄鐵工人(接觸二氧化矽粉塵)。
  • 消防員。
  • 20~45 歲女性。
  • 肥胖者。
  • 免疫力低者。
  • 結核、萊姆病、痤瘡患者。
  • 乾燥綜合徵、強直性脊柱炎、系統性紅斑狼瘡患者。

前期常無自覺症狀,隨病情發展可表現為:心悸、胸悶、心慌、下肢水腫、呼吸困難等不適。

結節病性心肌病的常見症狀有哪些?

結節病性心肌病的常見症狀包括:

  • 發熱。
  • 乾咳、呼吸困難。
  • 體重減輕、厭食。
  • 關節腫痛、結節性紅斑、肌肉痛。
  • 口乾、眼乾。
  • 心律失常:心率緩慢、心悸,頭暈、意識喪失。
  • 心力衰竭:疲乏、咳嗽、氣短、下肢腫脹。
  • 勞動後出現呼吸困難、乏力、心悸、胸痛。
  • 夜間陣發性呼吸困難、端坐呼吸(坐位時呼吸困難好轉)。

結節病性心肌病可能會引起哪些併發症?

結節病性心肌病隨著肉芽腫的廣泛浸潤使心肌纖維化和疤痕形成,以及小冠脈血管發生炎症、狹窄,導致心臟結構和功能發生進行性損害。

常見併發症包括:

  • 心肌炎
  • 室壁瘤
  • 心肌梗死
  • 肉芽腫性主動脈炎
  • 猝死

具體預防方法如下:

針對可變的因素:

  • 加強鍛鍊,可選擇游泳、慢跑、羽毛球等中等強度有氧運動,每次運動需大於 30 分鐘,每週運動 3~5 次。提高身體免疫力。
  • 合理膳食:日常少食油脂大的食物,清淡飲食,多食優質蛋白食物,如:奶蛋、豆製品、精瘦肉。避免營養不良。

針對不可變的因素:

  • 家庭成員患過此病的,中青年女性,既往患過結核、萊姆病、痤瘡等疾病的需每半年或每年至少一次常規體檢。
  • 乾燥綜合徵、強直性脊柱炎、系統性紅斑狼瘡者常規體檢心電圖。
  • 長期接觸職業性粉塵(二氧化矽粉塵)、黴菌、殺蟲劑等,要做好呼吸道、面板、消化道防護,如帶防塵口罩、穿工作服、頭盔、防塵眼鏡,禁止在粉塵作業現場進食、抽菸、飲水等。

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