結節性脂膜炎：症狀、病因及如何治療

結節性脂膜炎，病因尚不明確。具體表現為皮下炎症性結節，有系統症狀，組織學上為小葉型脂膜炎，症狀呈急性或亞急性經過，反覆發作，女性多見，青壯年好發，但各年齡均可發生。
本病暫無準確的流行病學資料。
本病最主要的病因，可能與脂肪代謝障礙或影響脂肪代謝的酶異常、感染引起的變態反應、自身免疫反應和藥物因素等有關。本病的危險因素，包括患者合併某些病原體的感染、接觸致敏物質和藥物（如碘、溴等鹵素化合物，服用磺胺、奎寧等）。
本病無分型分期。
本病主要表現為隱匿於皮下或高出皮面的皮色、水腫性結節，反覆成批發作，直徑多在 1~2 釐米，有明顯觸痛，可伴有發熱以及內臟損害的症狀。
本病主要治療方法為糖皮質激素。治療的關鍵點在於明確病因後，去除病因，能有效緩解病情。治療難點在於該病容易反覆發作，只能控制病情，不能根治。
本病若累及患者的內臟器官，會危及生命。
累及內臟器官的患者，在去除病因以後，經正規治療，大多病情可好轉，可明顯降低複發率和死亡率。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

當患者出現面板下、後逐漸隆起於表面的大小不等的皮色、水腫性皮下結節反覆成批的發作，直徑多為 1~2 釐米，質地中等硬度，境界清楚。面板潮紅、水腫，結節與周圍組織貼上，活動度小，有明顯的疼痛感，且伴有發熱，應及時到面板科就診，明確診斷。
若患者出現典型的皮下結節表現，且伴有內臟器官的症狀，如腹痛、腹瀉、噁心、嘔吐，甚至出現腹部包塊、肝大、黃疸等症狀，應及時到消化內科或普外科就診。
若患者出現典型的皮下結節表現，且出現面板蒼白、容易感冒、免疫力下降、面板淤點瘀斑、骨痛等，應及時到血液科就診。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

若患者出現大出血的症狀，如嘔鮮血、面板蒼白、血壓急劇下降等，應立即撥打 120。
若患者出現持續性的高熱，甚至出現面板溼冷、血壓下降、神志不清、脈搏摸不到等休克症狀，應立即撥打 120。
若患者出現呼吸困難、心慌氣促、尿量減少、面板黃染、意識障礙等多器官功能衰竭的表現，應立即撥打 120。

建議就診科室

面板科
消化內科
普外科
血液科
急診科

醫生如何診斷結節性脂膜炎？

當醫生懷疑是結節性脂膜炎時，通過症狀表現、體徵以及面板損害的好發部位查可以診斷，但確診該疾病需要結合實驗室檢查、面板顯微攝影術、影像學檢查以及組織病理學檢查等。

相關檢查具體介紹如下：

實驗室檢查：醫生為了炎症根據症狀表現得出的診斷，同時與其他的疾病的相鑑別，需要做一些實驗室檢查，如血常規、血清及尿中的澱粉酶、肝腎功能、皮質醇、冷球蛋白等，這些都是通過抽血來檢查。
- 血常規是為了觀察紅細胞、白細胞、血小板、血沉等是否有變化，初步驗證診斷。
- 血清及尿中的澱粉酶檢查，可以與胰腺相關的脂膜炎區別。
- 肝腎功能是為了初步檢查是否累及內臟器官。
- 皮質醇是為了檢查是否有腎上腺疾病。但在本病中不常用。
- 冷球蛋白是為了檢查患者是否伴有冷球蛋白血癥。但在本病中不常用。
面板顯微攝影術：為了更加細緻的觀察面板損害的形態，觀察面板損害的形態表現，輔助該疾病的診斷，可以做面板顯微攝影術，醫生會直接用一個探頭放在面板上觀察（類似於 B 超）。
影像學檢查：如果患者有內臟器官受損的表現，如出現噁心、嘔吐、腹痛、腹瀉等症狀，且實驗室檢查肝腎功出現異常，醫生為了明確是否合併內臟受損，可能會行內臟的 MRI 檢查。
組織病理學檢查：根據患者的病史、症狀表現、好發部位等可以初步診斷該病，但要明確該疾病的診斷，需要做組織病理學檢查來明確診斷。醫生可能會切取一塊有面板損害處的面板，切片染色後在顯微鏡下觀察。

醫生可能詢問患者哪些問題？

什麼時候起病？
是否有自身免疫性疾病，如風溼熱、系統性紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎等疾病？
是否接觸碘、溴等鹵素化合物？
是否服用奎寧、磺胺、銻劑等藥物？
症狀是什麼？持續了多久？後續症狀是否有變化？如何變化？加重和緩解因素是什麼？
是否到醫院診治？做了哪些檢查？醫生的診斷是什麼？是否用過藥物？藥物是否有效？
發病以來，飲食、睡眠、大小便、精神、體重是否有變化？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

所患疾病是什麼？
病情嚴重嗎？
需要治療嗎？
如何治療？
治療效果如何？病情轉歸如何？
可能會有什麼後遺症？
是否需要複查或長期監測病情？

具體日常注意事項如下：

面板區域性護理：結節性脂膜炎的患者由於缺乏脂肪的保護，需要注意保暖，避免寒冷，平時要用溫水來洗漱。保持床單的清潔，在有骨頭隆起的地方要用軟墊子墊上，以免導致壓瘡的發生。保持面板的清潔和完整性，有瘙癢可以擦止癢霜，避免搔抓引起區域性的感染。
累及全身患者的護理：若累及肺部，要注意觀察患者呼吸的變化，在家裡也要備好氧氣等。若累及腎臟，要準確記錄 24 小時攝入和排出的液體量，準確反映給醫生。若累及血液，要觀察全身有無瘀斑、瘀點。
用藥注意事項：若患者應用糖皮質激素，要嚴密觀察是否出現糖皮質激素相關的副作用，包括全身乏力、噁心、嘔吐、腹痛、腹瀉、傷口癒合緩慢、關節疼痛、感染加重等，患者應定期監測血常規、生化、血糖、血鉀，可 3 個月 1 次，若出現副作用，應及時就診，詢問醫生是否減量或停藥。若患者應用免疫抑制劑，要定期複查血常規、肝腎功能瞭解骨髓抑制程度、是否有肝腎的損傷。
定期複查：患者病情穩定出院以後，需要長期在醫院複診，1 個月一次，症狀完全消退、各項檢查正常以後可 3 個月或半年到醫院複診 1 次。
飲食：應用糖皮質激素的患者需要低鈉、低糖、高蛋白、高維生素、含鉀豐富的水果及蔬菜（柑橘、獼猴桃、綠色蔬菜等），有助於預防不良反應的發生。應用免疫抑制劑的患者可多飲水，增加尿量，加快藥物代謝產物的排出。

結節性脂膜炎目前暫時沒有滿意的治療方法，首先要去除體內的感染病灶，停用可疑的致病藥物，控制感染。

藥物治療

口服藥物：

糖皮質激素：目前糖皮質激素為首選藥物，其主要作用是抑制炎症反應以及免疫細胞的功能，對於全血細胞減少的患者，還可以促進白細胞增加以及減少血小板的破壞，包括潑尼鬆、地塞米松等。
免疫抑制劑：對於單用糖皮質激素效果不好的患者，可以加用 1~2 種免疫抑制劑，其主要是起到調節自身免疫的作用，包括甲氨蝶呤、來氟米特、環孢素、環磷醯胺、嗎替麥考酚酯、沙利度胺等。
抗生素：具有抗炎的作用，對於合併感染的患者，需要全身應用抗生素控制感染，可根據藥敏試驗選擇抗生素，或經驗性選擇藥物，如頭孢哌酮、哌拉西林等，若只是區域性面板感染，可外用抗生素抗感染，如夫西地酸等。

手術治療

區域性手術切除：對於單發的獨立的面板型結節性脂膜炎，可行區域性手術切除，可以根除面板損害。

疾病發展和轉歸

本病如果不及時治療，僅發生在面板上，其皮下結節會持續存在，可以一直維持原狀，也可以呈持續發展，皮下結節越來越多，但不會影響患者的生活質量，也不會危及生命，但如果是累及全身，如內臟也有損害，病情可能會呈進行性加重，甚至危及生命。
若患者及時治療，如果僅發生在面板上，經過正規的治療後，皮下結節可逐漸消退，甚至完全消失，但部分患者可能幾年之後又會復發，如果累及全身，經過正規治療後可明顯好轉，而且大大降低病死率，其恢復程度與病情嚴重程度密切相關。

結節性脂膜炎目前病因尚不明確，但認為可能與脂肪代謝或影響脂肪代謝的酶異常、感染引起的變態反應、自身免疫反應、藥物因素等有關。

結節性脂膜炎的常見原因有哪些？

脂肪代謝或影響脂肪代謝的酶異常：本病的主要表現與 α1-AT 缺陷所致的脂膜炎很相似，考慮炎症反應調節失調可能起到重要作用。
感染引發的變態反應：本病常合併細菌的感染，推測本病可能為感染變態性反應，可能是對不同抗原刺激導致的免疫反應，甲型肝炎和疏螺旋體感染可能與結節性脂膜炎的發病相關。
自身免疫反應：認為結節性脂膜炎是對自身脂肪組織的一種免疫反應，由不同病因引起的免疫性炎症綜合徵，有部分患者常合併風溼熱、系統性紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎、新月體型腎炎和血管炎等自身免疫性疾病。
藥物因素：鹵素化合物如碘、溴等，某些藥物如奎寧、磺胺、銻劑、格拉默、阿司帕坦（內有甜味品）等都可能誘發結節性脂膜炎，本病還可發生於區域性注射白介素-2 的部位，靜脈應用白介素-2 會加重本病的面板損害。
其他：食用人工合成的低熱量的甜味品、飲酒後等可能誘發本病，章魚叮咬後可能誘發本病。

哪些人容易患結節性脂膜炎？

伴有甲型肝炎和疏螺旋體等病原體感染的患者，可能誘發感染變態性反應，可能會誘發結節性脂膜炎。
接觸鹵素化合物如碘、溴等，或使用某些藥物如奎寧、磺胺、銻劑、格拉默、阿司帕坦（內有甜味品）等，都可能誘發結節性脂膜炎。
區域性注射白介素-2 的部位，或靜脈應用白介素-2 會誘發或加重結節性脂膜炎。
食用人工合成的低能量甜味品、過度飲酒、被章魚叮咬後都可能會誘發本病。
先天性 α1-AT 缺陷所致的炎症反應調節失調，可能會導致結節性脂膜炎。
免疫紊亂的患者，發生對自身脂肪組織的免疫反應，可能導致結節性脂膜炎。

結節性脂膜炎，主要表現為皮下的炎症性結節，好發於四肢，尤其是大腿多見，對稱分佈，伴有一系列的系統症狀。可以呈急性或亞急性發作，病情反覆發作，各年齡段均可以發生，但以青壯年的女性多見。

結節性脂膜炎的常見症狀有哪些？

結節性脂膜炎的常見症狀包括：

皮下結節：為結節性脂膜炎的典型症狀。主要表現為皮下結節反覆成批的發作，呈皮色、水腫性結節，結節大小不等，直徑為 0.5~10 釐米不等，多為 1~2 釐米，質地中等硬度，境界清楚。結節一開始隱藏於面板下，後逐漸隆起於表面，面板潮紅、水腫，結節與周圍組織粘連，活動度小，有明顯的疼痛感。
發熱：發熱通常與皮疹同時發生，可表現為低熱、不規則熱（即低熱、高熱交替）或高熱，持續時間不等。通常在皮疹出現數天以後，體溫逐漸上升到 40 攝氏度，且體溫波動較大（1 攝氏度以上），持續 1~2 周逐漸下降。
全身症狀：發熱時會伴有一些全身症狀，如乏力、食慾減退、肌肉和關節痠痛等。
內臟損害：當本病累及消化系統時，可能會出現腹痛、腹脹、腫塊等症狀；累及肝臟可出現面板黃染等；骨髓受侵犯可出現骨髓抑制、白細胞減少、貧血、血小板減少、骨痛等症狀；內臟症狀主要與所累及的部位有關，內臟症狀可先於面板症狀出現。

結節性脂膜炎可能會引起哪些併發症？

累及內臟脂肪的患者，根據受累脂肪部位的不同，會出現相應部位的病變，嚴重者可發生出血、敗血症和多器官功能衰竭等嚴重併發症，但累及內臟者少見，不屬於常見併發症。

常見併發症包括：

液化性脂膜炎：結節性脂膜炎患者的皮下結節在消退後由於脂肪萎縮，可能會遺留區域性面板的凹陷和色素沉著。

具體預防方式如下：

對於有明確的病原體感染的患者，如甲型肝炎病毒、疏螺旋體等病原體，積極控制感染，可有效預防該病。
對於有明確接觸物或藥物致病的患者，如接觸鹵素化合物如碘、溴等，或奎寧、磺胺等藥物，避免接觸和停止用藥能有效預防該疾病。
對於食用人工合成低能量甜味品、過度飲酒等不良習慣導致的結節脂膜炎，避免這些不良習慣可有效預防該疾病。