結節性脂膜炎:症狀、病因及如何治療

  • 結節性脂膜炎,病因尚不明確。具體表現為皮下炎症性結節,有系統症狀,組織學上為小葉型脂膜炎,症狀呈急性或亞急性經過,反覆發作,女性多見,青壯年好發,但各年齡均可發生。
  • 本病暫無準確的流行病學資料。
  • 本病最主要的病因,可能與脂肪代謝障礙或影響脂肪代謝的酶異常、感染引起的變態反應、自身免疫反應和藥物因素等有關。本病的危險因素,包括患者合併某些病原體的感染、接觸致敏物質和藥物(如碘、溴等鹵素化合物,服用磺胺、奎寧等)。
  • 本病無分型分期。
  • 本病主要表現為隱匿於皮下或高出皮面的皮色、水腫性結節,反覆成批發作,直徑多在 1~2 釐米,有明顯觸痛,可伴有發熱以及內臟損害的症狀。
  • 本病主要治療方法為糖皮質激素。治療的關鍵點在於明確病因後,去除病因,能有效緩解病情。治療難點在於該病容易反覆發作,只能控制病情,不能根治。
  • 本病若累及患者的內臟器官,會危及生命。
  • 累及內臟器官的患者,在去除病因以後,經正規治療,大多病情可好轉,可明顯降低複發率和死亡率。

哪些情況需要及時就醫?

如出現以下情況應及時就醫:

  • 當患者出現面板下、後逐漸隆起於表面的大小不等的皮色、水腫性皮下結節反覆成批的發作,直徑多為 1~2 釐米,質地中等硬度,境界清楚。面板潮紅、水腫,結節與周圍組織貼上,活動度小,有明顯的疼痛感,且伴有發熱,應及時到面板科就診,明確診斷。
  • 若患者出現典型的皮下結節表現,且伴有內臟器官的症狀,如腹痛、腹瀉、噁心、嘔吐,甚至出現腹部包塊、肝大、黃疸等症狀,應及時到消化內科或普外科就診。
  • 若患者出現典型的皮下結節表現,且出現面板蒼白、容易感冒、免疫力下降、面板淤點瘀斑、骨痛等,應及時到血液科就診。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120:

  • 若患者出現大出血的症狀,如嘔鮮血、面板蒼白、血壓急劇下降等,應立即撥打 120。
  • 若患者出現持續性的高熱,甚至出現面板溼冷、血壓下降、神志不清、脈搏摸不到等休克症狀,應立即撥打 120。
  • 若患者出現呼吸困難、心慌氣促、尿量減少、面板黃染、意識障礙等多器官功能衰竭的表現,應立即撥打 120。

建議就診科室

  • 面板科
  • 消化內科
  • 普外科
  • 血液科
  • 急診科

醫生如何診斷結節性脂膜炎?

當醫生懷疑是結節性脂膜炎時,通過症狀表現、體徵以及面板損害的好發部位查可以診斷,但確診該疾病需要結合實驗室檢查、面板顯微攝影術、影像學檢查以及組織病理學檢查等。

相關檢查具體介紹如下:

  • 實驗室檢查:醫生為了炎症根據症狀表現得出的診斷,同時與其他的疾病的相鑑別,需要做一些實驗室檢查,如血常規、血清及尿中的澱粉酶、肝腎功能、皮質醇、冷球蛋白等,這些都是通過抽血來檢查。
    • 血常規是為了觀察紅細胞、白細胞、血小板、血沉等是否有變化,初步驗證診斷。
    • 血清及尿中的澱粉酶檢查,可以與胰腺相關的脂膜炎區別。
    • 肝腎功能是為了初步檢查是否累及內臟器官。
    • 皮質醇是為了檢查是否有腎上腺疾病。但在本病中不常用。
    • 冷球蛋白是為了檢查患者是否伴有冷球蛋白血癥。但在本病中不常用。
  • 面板顯微攝影術:為了更加細緻的觀察面板損害的形態,觀察面板損害的形態表現,輔助該疾病的診斷,可以做面板顯微攝影術,醫生會直接用一個探頭放在面板上觀察(類似於 B 超)。
  • 影像學檢查:如果患者有內臟器官受損的表現,如出現噁心、嘔吐、腹痛、腹瀉等症狀,且實驗室檢查肝腎功出現異常,醫生為了明確是否合併內臟受損,可能會行內臟的 MRI 檢查。
  • 組織病理學檢查:根據患者的病史、症狀表現、好發部位等可以初步診斷該病,但要明確該疾病的診斷,需要做組織病理學檢查來明確診斷。醫生可能會切取一塊有面板損害處的面板,切片染色後在顯微鏡下觀察。

醫生可能詢問患者哪些問題?

  • 什麼時候起病?
  • 是否有自身免疫性疾病,如風溼熱、系統性紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎等疾病?
  • 是否接觸碘、溴等鹵素化合物?
  • 是否服用奎寧、磺胺、銻劑等藥物?
  • 症狀是什麼?持續了多久?後續症狀是否有變化?如何變化?加重和緩解因素是什麼?
  • 是否到醫院診治?做了哪些檢查?醫生的診斷是什麼?是否用過藥物?藥物是否有效?
  • 發病以來,飲食、睡眠、大小便、精神、體重是否有變化?

患者可以諮詢醫生哪些問題?

  • 所患疾病是什麼?
  • 病情嚴重嗎?
  • 需要治療嗎?
  • 如何治療?
  • 治療效果如何?病情轉歸如何?
  • 可能會有什麼後遺症?
  • 是否需要複查或長期監測病情?

具體日常注意事項如下:

  • 面板區域性護理:結節性脂膜炎的患者由於缺乏脂肪的保護,需要注意保暖,避免寒冷,平時要用溫水來洗漱。保持床單的清潔,在有骨頭隆起的地方要用軟墊子墊上,以免導致壓瘡的發生。保持面板的清潔和完整性,有瘙癢可以擦止癢霜,避免搔抓引起區域性的感染。
  • 累及全身患者的護理:若累及肺部,要注意觀察患者呼吸的變化,在家裡也要備好氧氣等。若累及腎臟,要準確記錄 24 小時攝入和排出的液體量,準確反映給醫生。若累及血液,要觀察全身有無瘀斑、瘀點。
  • 用藥注意事項:若患者應用糖皮質激素,要嚴密觀察是否出現糖皮質激素相關的副作用,包括全身乏力、噁心、嘔吐、腹痛、腹瀉、傷口癒合緩慢、關節疼痛、感染加重等,患者應定期監測血常規、生化、血糖、血鉀,可 3 個月 1 次,若出現副作用,應及時就診,詢問醫生是否減量或停藥。若患者應用免疫抑制劑,要定期複查血常規、肝腎功能瞭解骨髓抑制程度、是否有肝腎的損傷。
  • 定期複查:患者病情穩定出院以後,需要長期在醫院複診,1 個月一次,症狀完全消退、各項檢查正常以後可 3 個月或半年到醫院複診 1 次。
  • 飲食:應用糖皮質激素的患者需要低鈉、低糖、高蛋白、高維生素、含鉀豐富的水果及蔬菜(柑橘、獼猴桃、綠色蔬菜等),有助於預防不良反應的發生。應用免疫抑制劑的患者可多飲水,增加尿量,加快藥物代謝產物的排出。

結節性脂膜炎目前暫時沒有滿意的治療方法,首先要去除體內的感染病灶,停用可疑的致病藥物,控制感染。

藥物治療

口服藥物:

  • 糖皮質激素:目前糖皮質激素為首選藥物,其主要作用是抑制炎症反應以及免疫細胞的功能,對於全血細胞減少的患者,還可以促進白細胞增加以及減少血小板的破壞,包括潑尼鬆、地塞米松等。
  • 免疫抑制劑:對於單用糖皮質激素效果不好的患者,可以加用 1~2 種免疫抑制劑,其主要是起到調節自身免疫的作用,包括甲氨蝶呤、來氟米特、環孢素、環磷醯胺、嗎替麥考酚酯、沙利度胺等。
  • 抗生素:具有抗炎的作用,對於合併感染的患者,需要全身應用抗生素控制感染,可根據藥敏試驗選擇抗生素,或經驗性選擇藥物,如頭孢哌酮、哌拉西林等,若只是區域性面板感染,可外用抗生素抗感染,如夫西地酸等。

手術治療

區域性手術切除:對於單發的獨立的面板型結節性脂膜炎,可行區域性手術切除,可以根除面板損害。

疾病發展和轉歸

  • 本病如果不及時治療,僅發生在面板上,其皮下結節會持續存在,可以一直維持原狀,也可以呈持續發展,皮下結節越來越多,但不會影響患者的生活質量,也不會危及生命,但如果是累及全身,如內臟也有損害,病情可能會呈進行性加重,甚至危及生命。
  • 若患者及時治療,如果僅發生在面板上,經過正規的治療後,皮下結節可逐漸消退,甚至完全消失,但部分患者可能幾年之後又會復發,如果累及全身,經過正規治療後可明顯好轉,而且大大降低病死率,其恢復程度與病情嚴重程度密切相關。

結節性脂膜炎目前病因尚不明確,但認為可能與脂肪代謝或影響脂肪代謝的酶異常、感染引起的變態反應、自身免疫反應、藥物因素等有關。

結節性脂膜炎的常見原因有哪些?

  • 脂肪代謝或影響脂肪代謝的酶異常:本病的主要表現與 α1-AT 缺陷所致的脂膜炎很相似,考慮炎症反應調節失調可能起到重要作用。
  • 感染引發的變態反應:本病常合併細菌的感染,推測本病可能為感染變態性反應,可能是對不同抗原刺激導致的免疫反應,甲型肝炎和疏螺旋體感染可能與結節性脂膜炎的發病相關。
  • 自身免疫反應:認為結節性脂膜炎是對自身脂肪組織的一種免疫反應,由不同病因引起的免疫性炎症綜合徵,有部分患者常合併風溼熱、系統性紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎、新月體型腎炎和血管炎等自身免疫性疾病。
  • 藥物因素:鹵素化合物如碘、溴等,某些藥物如奎寧、磺胺、銻劑、格拉默、阿司帕坦(內有甜味品)等都可能誘發結節性脂膜炎,本病還可發生於區域性注射白介素-2 的部位,靜脈應用白介素-2 會加重本病的面板損害。
  • 其他:食用人工合成的低熱量的甜味品、飲酒後等可能誘發本病,章魚叮咬後可能誘發本病。

哪些人容易患結節性脂膜炎?

  • 伴有甲型肝炎和疏螺旋體等病原體感染的患者,可能誘發感染變態性反應,可能會誘發結節性脂膜炎。
  • 接觸鹵素化合物如碘、溴等,或使用某些藥物如奎寧、磺胺、銻劑、格拉默、阿司帕坦(內有甜味品)等,都可能誘發結節性脂膜炎。
  • 區域性注射白介素-2 的部位,或靜脈應用白介素-2 會誘發或加重結節性脂膜炎。
  • 食用人工合成的低能量甜味品、過度飲酒、被章魚叮咬後都可能會誘發本病。
  • 先天性 α1-AT 缺陷所致的炎症反應調節失調,可能會導致結節性脂膜炎。
  • 免疫紊亂的患者,發生對自身脂肪組織的免疫反應,可能導致結節性脂膜炎。

結節性脂膜炎,主要表現為皮下的炎症性結節,好發於四肢,尤其是大腿多見,對稱分佈,伴有一系列的系統症狀。可以呈急性或亞急性發作,病情反覆發作,各年齡段均可以發生,但以青壯年的女性多見。

結節性脂膜炎的常見症狀有哪些?

結節性脂膜炎的常見症狀包括:

  • 皮下結節:為結節性脂膜炎的典型症狀。主要表現為皮下結節反覆成批的發作,呈皮色、水腫性結節,結節大小不等,直徑為 0.5~10 釐米不等,多為 1~2 釐米,質地中等硬度,境界清楚。結節一開始隱藏於面板下,後逐漸隆起於表面,面板潮紅、水腫,結節與周圍組織粘連,活動度小,有明顯的疼痛感。
  • 發熱:發熱通常與皮疹同時發生,可表現為低熱、不規則熱(即低熱、高熱交替)或高熱,持續時間不等。通常在皮疹出現數天以後,體溫逐漸上升到 40 攝氏度,且體溫波動較大(1 攝氏度以上),持續 1~2 周逐漸下降。
  • 全身症狀:發熱時會伴有一些全身症狀,如乏力、食慾減退、肌肉和關節痠痛等。
  • 內臟損害:當本病累及消化系統時,可能會出現腹痛、腹脹、腫塊等症狀;累及肝臟可出現面板黃染等;骨髓受侵犯可出現骨髓抑制、白細胞減少、貧血、血小板減少、骨痛等症狀;內臟症狀主要與所累及的部位有關,內臟症狀可先於面板症狀出現。

結節性脂膜炎可能會引起哪些併發症?

累及內臟脂肪的患者,根據受累脂肪部位的不同,會出現相應部位的病變,嚴重者可發生出血、敗血症和多器官功能衰竭等嚴重併發症,但累及內臟者少見,不屬於常見併發症。

常見併發症包括:

  • 液化性脂膜炎:結節性脂膜炎患者的皮下結節在消退後由於脂肪萎縮,可能會遺留區域性面板的凹陷和色素沉著。

具體預防方式如下:

  • 對於有明確的病原體感染的患者,如甲型肝炎病毒、疏螺旋體等病原體,積極控制感染,可有效預防該病。
  • 對於有明確接觸物或藥物致病的患者,如接觸鹵素化合物如碘、溴等,或奎寧、磺胺等藥物,避免接觸和停止用藥能有效預防該疾病。
  • 對於食用人工合成低能量甜味品、過度飲酒等不良習慣導致的結節脂膜炎,避免這些不良習慣可有效預防該疾病。

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