進行性脊髓性肌萎縮症：症狀、病因及如何治療

為運動神經元疾病，變性限於脊髓前角α運動神經元。特點是進行肌萎縮和肌軟弱，通常自手的小肌肉開始，蔓延至整個上肢和下肢，反射消失，感覺障礙不出現。

檢查

1.CSF可有蛋白輕度增高。

2.SEP測得神經傳導速度正常。

3.EMG顯示下運動神經元病變特點。

診斷

根據臨床表現和實驗室檢查即可作出診斷。

目前仍無特效治療方法。可用氨基酸製劑、核酸製劑、維生素、血管擴張劑。給予高蛋白、低脂肪飲食，保證充分的休息。

確切原因仍不清楚。常為染色體顯性或隱性遺傳特徵。不同的病例可有不同的原因，如受寒、疲勞、感染、鉛中毒、外傷，還可繼發於梅毒，脊髓灰質炎。

臨床表現

起病隱匿，好發於中年男性。表現為雙手活動軟弱無力，手的內在肌萎縮，可有“爪形手”、“猿手”畸形。系衣服扣、拾小物件及寫字困難。以後肌無力波及鄰近肌群，累及臂和肩，再發展到下肢。也有從足發病，擴充套件到下肢，然後上肢者。肌肉萎縮軟弱對稱發展，有時僅累及一隻手。肌張力減低，腱反射減弱。括約肌無功能障礙，病理反射多不出現，但可見於頻發肌束震顫時。肌束震顫可不定部位出現，有寒冷、情緒波動或受到機械刺激時可誘發和加重肌束震顫。病程中無自發疼痛和感覺異常出現，舌肌萎縮，軟顎運動障礙伴發音及吞嚥困難症狀極少產生。