進行性面偏側萎縮症:症狀、病因及如何治療

  • 進行性面偏側萎縮症,又稱為進行性偏面萎縮,Parry-Romberg 綜合徵等,是一種病因不明的,進行性發展的,偏側組織營養障礙性疾病,主要表現為一側面部慢性進展性組織萎縮,可累及軀幹和肢體。
  • 本病暫無準確的流行病學資料。多於 20 歲前起病,多見於女性,也可見於老年男性患者,95%的患者為單側萎縮,左右兩側的患病率相同。
  • 病因及發病機制尚不明確,目前認為其可能與頸交感神經功能紊亂、感染等有關。主要危險因素為家族遺傳史、自身免疫性疾病等。
  • 本病暫無分型分期。
  • 症狀表現多樣,可累及面板、骨骼、神經系統等,主要表現為半側顏面軟、硬組織的慢性進行性萎縮。
  • 目前暫無特殊治療方法,主要針對症狀表現予以對症支援治療為主。
  • 本病病程緩慢,通常為自限性,一般不影響壽命,但影響患者的容貌外觀以及社會功能,長期以來可能給患者造成心理負擔,因此應引起重視。
  • 經過正規治療後,兒童和年輕患者症狀有明顯減輕甚至消失,預後較好,但大部分老年患者症狀恢復較慢。

哪些情況需要及時就醫?

如出現以下情況應及時就醫:

  • 容貌改變;
  • 面部感覺異常;
  • 偏頭痛;
  • 眼痛、畏光、流淚、視力減退;
  • 三叉神經痛;

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120:

  • 癲癇發作,意識障礙;
  • 吞嚥困難;
  • 呼吸困難。

建議就診科室

  • 神經內科
  • 急診科
  • 整形外科

醫生如何診斷進行性面偏側萎縮症?

醫生會根據患者的症狀表現、神經系統體徵,並通過詳細的病史詢問結合相關輔助檢查,確診進行性面偏側萎縮症。

具體介紹相關檢查:

  • 神經系統查體:屬於臨床常規檢查專案,簡便、易行、直觀。檢查時,患者取仰臥位,配合醫生完成相應動作,主要用於評估患者的意識狀態是否清晰、語言是否流利,腦神經系統檢查、肌力、肌張力、生理反射是否正常、有無病理徵。可為診斷提供疾病陽性體徵的線索。
  • 頭部 CT 或 MRI:屬於無創性檢查,可以評估病變範圍及病情嚴重程度,還有助於與其他疾病鑑別。
  • 實驗室檢查:包括血、尿、糞常規、血生化檢查、腫瘤生物標誌物等,屬於抽血檢查,快速、方便,主要用於幫助評估患者一般情況以及有無重要臟器良惡性腫瘤等。
  • 肌肉組織病理活檢:屬於有創性檢查,靈敏度及準確率較高,可判斷肌肉組織的萎縮程度,協助明確病變性質,一般用於臨床及其他實驗室檢查定性困難的患者。

醫生可能詢問患者哪些問題?

  • 年齡多大了?症狀出現多久了?有加重嗎?
  • 既往有頭面部外傷、手術史嗎?
  • 家族裡有人出現過類似症狀嗎?
  • 之前有去其他醫院就診過嗎?做過什麼檢查嗎?有接受過什麼治療嗎?
  • 有對什麼食物和藥物過敏嗎?

患者可以諮詢醫生哪些問題?

  • 為什麼會產生這些症狀?
  • 還需要做哪些檢查來確診?
  • 要怎麼控制這些症狀?具體治療方法是什麼?
  • 治療花費高嗎?哪些治療費用在醫保範疇內?
  • 容易復發嗎?會不會有後遺症或併發症?
  • 這種病會不會遺傳?
  • 日常生活中應該注意什麼?有什麼需要忌口的?

進行性面偏側萎縮症發病過程較為緩慢,病程較長,嚴重影響患者的生活質量,容易出現心理問題,日常生活的管理顯得格外重要。

具體日常注意事項如下:

  • 術後注意事項:術後注意及時更換敷料,保持引流管(片)通暢在位,在此期間應觀察傷口是否有紅、腫、熱、痛,過多的滲血滲液,不正常的分泌物,若有以上症狀應及時就診。
  • 拆線及術後恢復:保持傷口乾燥,防止感染,術後 10 天內逐步拆線。若出現傷口感覺異常的症狀,通常是暫時的,如果該症狀持續時間較長,應及時就診。
  • 服用藥物:嚴格遵醫囑規律服藥,切勿隨意停用藥物,用藥後如有不適症狀,應及時就診。
  • 心理護理:本病可能破壞患者面貌外觀,患者可能產生緊張、焦慮情緒,家屬應鼓勵患者積極面對疾病以及治療過程,如果影響到日常生活和睡眠,應積極尋求心理醫生的幫助。
  • 生活護理:陪護家屬應協助做好生活護理,常用生活用品應放置在病床邊伸手可觸及處。臥床期間應避免同一部位面板長時間受壓;避免接觸危險物品,遠離危險場所。
  • 飲食護理:飲食上做到營養均衡,補充維生素(如魚類、肉類、禽蛋類、牛奶、奶製品、粗糧、豆類、瘦肉)、蛋白質,以高熱量、低脂肪、清淡易消化為主,多吃新鮮蔬菜水果。
  • 複查隨訪:定期返院檢查,規律複診,若有不適症狀及時就醫。

該病目前尚無有效治療方法,僅限於對癲癇發作、偏頭痛、三叉神經痛等對症處理為主,而針對面部肌肉組織萎縮可採取整形重建手術治療。

藥物治療

對症治療:對於伴發癲癇等中樞神經系統異常的患者,一般採用對症處理,如使用卡馬西平等藥物控制。對於因巨大的心理壓力而產生焦慮、緊張情緒的患者,可予地西泮等協助改善睡眠和緩解情緒。

手術治療

整形手術:主要為針對萎縮的面部肌肉組織進行重建,目的是增加面部軟組織量,方法包括異體材料植入、自體脂肪注射和組織遊離移植等,手術時機一般選擇在進行性萎縮停止 1 年以後。

其他治療方法

鍼灸、理療、肌肉功能訓練:主要目的是幫助延緩疾病進展,緩解疾病症狀,促進肌肉功能恢復。

疾病發展和轉歸

  • 若不接受正規治療,進行性面偏側萎縮症致殘率較高,若患者吞嚥肌群或呼吸肌受累,導致患者呼吸或吞嚥功能受影響,可能死於併發症。
  • 經過正規治療後,兒童和年輕患者症狀有明顯減輕甚至消失,預後較好,但大部分老年人症狀恢復較慢。

進行性面偏側萎縮症的病因及發病機制尚不明確,目前認為其可能與頸交感神經功能紊亂、感染等有關。

進行性面偏側萎縮症的常見原因有哪些?

  • 頸交感神經功能紊亂
  • 感染
  • 三叉神經刺激
  • 家族遺傳

哪些人容易患進行性面偏側萎縮症?

有如下可變因素的人群,容易罹患進行性面偏側萎縮症:

  • 外傷:包括意外創傷、手術創傷等。

有如下不可變因素的人群,容易罹患進行性面偏側萎縮症:

  • 家族遺傳史。
  • 自身免疫性疾病(如系統性紅斑狼瘡、類風溼關節炎等)。
  • 女性。

進行性面偏側萎縮症的症狀表現多樣,可累及面板、骨骼、神經系統等,主要表現為半側顏面軟、硬組織的慢性進行性萎縮。

進行性面偏側萎縮症的常見症狀有哪些?

進行性面偏側萎縮症的常見症狀包括:

  • 面部肌肉萎縮:以眶部、顴部較為多見,逐漸擴大至同側面部,偶可波及頭蓋、頸、肩及對側面部。
  • 面肌麻痺,患側面部汗液分泌減少或增加。
  • 顴骨、額骨等下陷。

進行性面偏側萎縮症可能會引起哪些併發症?

常見併發症包括:

  • 脫髮
  • 面板色素沉著
  • 瞳孔大小改變
  • 繼發性青光眼
  • 偏頭痛
  • 癲癇發作
  • 三叉神經痛
  • 吞嚥困難
  • 呼吸困難

進行性面偏側萎縮症目前尚無特異的治療方法,因此臨床上應以預防為主。

具體預防方法如下:

  • 積極進行遺傳諮詢,瞭解家族中是否有類似病史,以及進行產前診斷和新生兒篩查。
  • 積極治療自身免疫性疾病等基礎疾病。
  • 密切注意孕婦妊娠期的身體健康、營養情況,減少感染的可能,避免接觸致畸物質。
  • 保持積極樂觀情緒,避免情緒激動和緊張。
  • 日常膳食營養合理搭配,注意補充微量元素、維生素、蛋白質等,提高機體免疫力,避免進食辛辣刺激性食物。
  • 戒菸、戒酒。
  • 規律作息,避免過度勞累。

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