侷限性硬皮病:症狀、病因及如何治療

  • 侷限性硬皮病是一種原因不明的慢性結締組織病,特點是面板和內臟組織膠原纖維進行性硬化,後期發生萎縮,表現為手指、手、下肢、面部和頸部對稱性的面板硬化。
  • 本病女性發病率多於男性,兒童與成人的發病率基本相同,發病率為 0.3~3/10 萬。
  • 病因不明確,可能與遺傳、感染和環境因素有關。
  • 此病一般有 3 種類型,硬斑病、帶狀硬皮病、點滴狀硬皮病。
  • 區域性面板的腫脹、繃緊、硬化,有蠟樣光澤,呈象牙色改變,或伴偏面萎縮。
  • 尚無非常有效的治療方法和藥物,目前治療以“改善病情”為主。治療目標為預防內臟器官受累;阻止或減慢已受累器官功能的惡化;改善已受累器官(包括面板)的功能。
  • 硬斑病累及頭皮可出現永久性禿髮,累及肢端可導致畸形,累及面部可使面、眼、鼻及口角歪斜及鼻翼塌陷。帶狀硬皮病累及骨骼可引起關節攣縮。
  • 其他:患者面板的硬斑經治療可消退或自行緩解,嚴重者可留有色素沉著或萎縮性疤痕。

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