科幹綜合徵:症狀、病因及如何治療

  • 科幹綜合徵,是原發性血管炎的一種罕見型別,是一種包含眼部症狀,聽覺前庭症狀以及全身症狀的原發性血管炎,是一項臨床診斷。
  • 科幹綜合徵是非常罕見的疾病,暫無準確的流行病學資料。從 1945 年至今全世界範圍內病例數約為 250 人,發病人群的中位年齡為 25 歲,且女性更易患科幹綜合徵。
  • 目前普遍認為科幹綜合徵的主要病因為耳部和眼部發炎引起的自身免疫性疾病。本病的危險因素還包括感染和免疫。
  • 科幹綜合徵的主要症狀為眼部發紅,共濟失調,聽力喪失,眩暈等。
  • 科幹綜合徵的主要治療方法為藥物治療,治療關鍵點在於用藥控制患者症狀,治療難點在於由於機制尚未明確,難於針對病因治療,無法治癒科幹綜合徵。
  • 接近一半的科幹綜合徵患者失明,54% 的患者失聰,嚴重者可因併發主動脈炎而死亡。
  • 因為沒有特異性的血清學標記物,科幹綜合徵的診斷完全依賴於臨床判斷。

哪些情況需要及時就醫?

如出現以下情況應及時就醫:

  • 眼部發紅;
  • 眩暈;
  • 共濟失調;
  • 噁心嘔吐。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120:

  • 失明;
  • 失聰;
  • 面板紫癜:面板瘀點瘀斑,壓之不褪色;
  • 面板壞死。

建議就診科室

  • 風溼免疫科
  • 眼科
  • 耳鼻喉科

醫生如何診斷科幹綜合徵?

當醫生懷疑是科幹綜合徵時,將通常使用血液檢查,抗核抗體檢查和類風溼因子檢查等來確診。

具體介紹相關檢查:

  • 血液檢查:作用是檢查血液中血沉和 C 反應蛋白的水平,判斷患者炎症的水平,科幹綜合徵患者體內血沉與 C 反應蛋白水平常常升高,血液檢查能有效輔助診斷科幹綜合徵;
  • 超聲心動圖:作用是判斷疾病有沒有累及主動脈,如超聲心動圖出現主動脈瓣關閉不全或者主動脈根部擴張,則對於科幹綜合徵伴發主動脈炎的診斷有提示作用;
  • 抗核抗體檢查:作用是用於排除系統性紅斑狼瘡的診斷,抗核抗體檢查是診斷系統性紅斑狼瘡的重要檢查,科幹綜合徵作為臨床診斷需要排除系統性紅斑狼瘡的診斷;
  • 類風溼因子檢查:作用是排除類風溼關節炎的診斷,類風溼因子檢查是診斷類風溼關節炎的重要檢查,科幹綜合徵作為完全依賴臨床判斷的診斷需要排除類風溼關節炎的診斷。

醫生可能詢問患者哪些問題?

  • 既往的自身免疫性疾病病史和全身病史?
  • 症狀出現的時間點和嚴重程度?
  • 有沒有在醫院接受過治療?診斷如何?治療方案如何?治療效果如何?
  • 有沒有自行服過藥物?療效如何?
  • 此次就診的目的和期望?

患者可以諮詢醫生哪些問題?

  • 疾病的嚴重程度和具體危害?
  • 各種型別治療方案的利弊和醫生的專業建議?
  • 治療方案的具體花費如何?是否在醫保報銷範圍內?
  • 疾病的預後如何?復發風險如何?
  • 醫生對於患者正規治療後的健康建議?

具體日常注意事項如下:

  • 用藥注意事項:服用阿司匹林,地塞米松等藥物時可能會出現輕度噁心,嘔吐等胃腸不適的反應,也可能出現頭暈,頭痛,屬於正常現象,一般可以耐受,如不良反應劇烈,無法耐受,要及時告知主管醫生。
  • 術後注意事項:術後患者應注意保證引流通暢,避免擠壓,術後第 1 天引流的正常量為 300 毫升以內,若過多,應及時告知醫生並處理。
  • 定期複查:患者應注意定期複查,治療有效後一年內每 3 月複查一次,主要進行血液檢查和生化檢查,如一年內血液檢查結果均正常,可每 6 個月複查一次。
  • 飲食:
    • 術後患者:術後 2 天內需食用流質飲食(流質飲食呈液體狀態,可以在口腔內融化,易吞嚥,如豆漿,果汁等),而後視患者情況可轉為半流質飲食(介於軟飯和流質之間的飲食,如肉末,麵條等),一般術後 2 周可以正常飲食,正常飲食要注意補充富含蛋白質的食物,以加速術後康復。
    • 非手術患者:注意多吃優質蛋白質飲食,如大豆,精肉等食物;少食慎食油炸類食物以及燒烤等油膩食物。
  • 運動:科幹綜合徵患者要注意適度鍛鍊,可以選擇游泳,瑜伽,慢跑等運動型別,單次運動時長在半小時以上,每週保持運動 2~3 次。
  • 其他:戒菸、限酒:為防治心血管疾病,呼吸系統疾病等多種全身疾病,患者應該盡力戒菸;每日飲酒不應超過 1 份標準量酒精(1 份標準量酒精約為白酒 30 毫升)。

科幹綜合徵目前無法治癒,但通過藥物治療和手術治療可以控制患者部分症狀,有限度的提升患者生活質量,延長患者生命。

藥物治療

  • 糖皮質激素:作用是抑制炎症反應和免疫抑制作用,通過抑制區域性和全身的炎症反應可以在一定程度上緩解患者症狀,改善患者生活質量,代表藥物是地塞米松;
  • 非甾體類抗炎藥:作用是抑制炎症反應,同時解熱鎮痛,可以有效緩解症狀,且藥物副作用較糖皮質激素小,代表藥物是阿司匹林;
  • 抗生素:作用是控制感染,感染對於科幹綜合徵的發生發展有促進作用,控制感染可以有效延緩病情進展,代表藥物為左氧氟沙星;
  • 利尿劑:作用是促使機體排出多餘的體液,避免多餘的體液導致機體水腫,代表藥物是氫氯噻嗪。

手術治療

  • 主動脈瓣置換術:作用是通過手術方法治療由於主動脈炎而出現的主動脈瓣關閉不全,可以有效改善科幹綜合徵患者預後,延長患者生命;
  • 主動脈瘤修補術:作用是通過外科修補手術治療由於科幹綜合徵併發主動脈炎而導致的主動脈瘤,是一項挽救患者生命的治療措施;
  • 角膜移植手術:作用是通過角膜移植替換掉被炎症反應損害的角膜,恢復科幹綜合徵失明患者的視力。

疾病發展和轉歸

  • 科幹綜合徵的病程進展因人而異,個體差異很大。若不接受正規治療,75% 的患者可在發病 4 個月內出現大量眼部,耳部併發症。一部分患者會出現全身廣泛分佈的血管炎,表現為面板紫癜以及壞死(面板大量瘀點瘀斑,壓之不褪色)。科幹綜合徵併發主動脈炎,為科幹綜合徵患者死亡的最主要原因。部分科幹綜合徵患者症狀可以僅僅持續數月後減退甚至消失。
  • 科幹綜合徵經過正規治療後,眩暈等前庭系統症狀可有所改善,主動脈炎以及全身血管炎等併發症症狀可以得到控制,但視力,聽力均難以恢復正常水平。接近一半的科幹綜合徵患者最終失明,54% 的科幹綜合徵患者最終失聰。

目前普遍認為科幹綜合徵病主要病因為耳部和眼部炎症引起的自身免疫性疾病。引起科幹綜合徵的危險因素包括感染因素、年齡因素以及性別因素。

科幹綜合徵的常見原因有哪些?

自身免疫性疾病:由於耳部和眼部發生炎症導致了自身免疫性疾病,而自身免疫性疾病產生攻擊眼部和耳部組織器官的抗體,從而導致了科幹綜合徵的發生。

哪些人容易患科幹綜合徵?

  • 感染因素:科幹綜合徵患者常常患有衣原體感染肺炎,衣原體感染肺炎患者更易發生科幹綜合徵;
  • 年齡因素:科幹綜合徵患者的發病年齡由 22 歲至 38 歲變化不等,青年人更容易患有科幹綜合徵;
  • 性別因素:科幹綜合徵女性發病數高於男性,女性相較男性更易患科幹綜合徵。

眼部區域性刺激感,聽力喪失等症狀是科幹綜合徵最早出現的症狀,眩暈,共濟失調等是科幹綜合徵的典型症狀,隨著病情發展,可出現發熱、疲倦、體重下降等症狀。

科幹綜合徵的常見症狀有哪些?

科幹綜合徵的常見症狀包括:

  • 畏光:畏光為科幹綜合徵的常見的首發症狀,由於眼部炎症而導致;
  • 眼部發紅:因眼部發生炎症,科幹綜合徵患者常常出現眼部發紅;
  • 聽力喪失:科幹綜合徵患者由於耳部炎症常常突然出現完全或者部分的聽力喪失,且聽力喪失很難恢復到正常水平;
  • 眩暈:科幹綜合徵由於耳部炎症導致前庭系統受損,因此容易出現眩暈;
  • 噁心嘔吐:科幹綜合徵患者由於前庭系統受損而常常出現噁心嘔吐症狀;
  • 共濟失調:由於患者前庭系統受損,導致運動動作的障礙和平衡姿勢的保持困難,從而出現共濟失調的症狀;
  • 發熱:由於眼部和耳部的炎症,患者常常出現發熱症狀;
  • 體重下降:科幹綜合徵為慢性消耗性疾病,常常導致患者體重下降。

科幹綜合徵可能會引起哪些併發症?

大部分的科幹綜合徵患者會在起病 4 個月內出現眼部和耳部的併發症,約有 1/10 的科幹綜合徵患者會出現其他系統的表現,包括伴隨主動脈瓣關閉不全或主動脈瘤的主動脈炎。

常見併發症包括:

  • 主動脈瘤;
  • 主動脈瓣關閉不全;
  • 失明;
  • 失聰;
  • 面板紫癜(面板瘀點瘀斑,壓之不褪色)。

具體預防方法如下:

對於可改變的危險因素,預防方式如下:

  • 感染:注意飲食清潔衛生,不吃不潔飲食,保持生活環境乾淨整潔,預防感染髮生;發生感染後,及時就醫,遵醫囑服用藥物,積極治療;
  • 自身免疫性疾病:積極使用自身免疫性疾病藥物,控制自身免疫性疾病病情發展,並改善自身免疫性疾病症狀。

對於不可改變的危險因素,如下方式也有助於疾病的預防或防止疾病復發:

  • 性別:女性的發病數多餘男性,是科幹綜合徵的相對高發人群,所以有條件的女性應當每年進行科幹綜合徵的篩查,出現可疑情況應當及時就診;
  • 年齡:年齡在 20 到 30 歲之間的青年人群為科幹綜合徵的高危人群,應當每年進行一次健康檢查,關鍵專案為科幹綜合徵相關的血液檢查與生化檢查。

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