狼瘡樣綜合徵：症狀、病因及如何治療

狼瘡樣綜合徵，是多種原因引起的系統性紅斑狼瘡樣症狀表現及抗核抗體譜陽性一類疾病的總稱。由於藥物所致狼瘡樣綜合徵的患者較多，因此又稱為藥物誘導狼瘡。
本病暫無準確的流行病學資料，多見於育齡期女性。
狼瘡樣綜合徵最主要的病因為遺傳因素和藥物因素。本病的危險因素為藥物因素。
本病無分期分型。
狼瘡樣綜合徵的主要症狀表現為發熱、關節疼痛或關節炎、肌痛、漿膜炎、皮疹等。
狼瘡樣綜合徵的主要治療方法是以治療原發病為主，立即停用致病藥物或者改用其他藥物是治療狼瘡樣綜合徵最有效的措施，若停藥後症狀仍持續存在，可考慮使用激素治療。治療的關鍵點在於難以明確其病因，及時停用致病藥物或者改用其他藥物。治療的難點在於難以明確其病因，從而給予最直接且有效的方案治療原發病。
狼瘡樣綜合徵患者若未及時接受正規的治療，可進展為特發性系統性紅斑狼瘡，累及多個器官及系統，更有甚者進展為狼瘡性腎炎。
狼瘡樣綜合徵目前無有效的預防手段。疾病治療過程中控制藥物總劑量是預防狼瘡樣綜合徵的關鍵所在。一旦確診為本綜合徵，立即停用致病藥物或改用其他藥物，是預防本綜合徵繼續發展的最有效的措施。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

發熱
關節疼痛或者關節炎
肌痛
活動障礙
皮疹
水腫

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

抽搐
呼吸困難

建議就診科室

風溼免疫科
急診科
腎臟內科

醫生如何診斷狼瘡樣綜合徵？

對於未診斷該綜合徵且無既往病史的患者，在治療其他原發病的過程中，若出現關節症狀、發熱、心肺症狀等表現，並有長期接受能引起本綜合徵的藥物史，排除繼發性或機會性感染，則應立即停用致病藥物，停藥後體溫可逐漸下降至正常，其他症狀也逐漸消失，再結合有關實驗室檢查可確定診斷。

具體介紹相關檢查：

免疫學檢測：包括自身抗體檢測、紅斑狼瘡細胞、免疫球蛋白、類風溼因子和庫姆試驗等檢查專案，以此排除其他免疫性疾病。
血常規及血沉：有助於判斷患者有無貧血、各類血液細胞有無異常及血沉是否正常。
尿常規：有助於判斷和監測腎臟損害程度及預後。
生化學檢測：有助於判斷肝功、腎功能有無損害及其損害程度。
胸部透視：有助於判斷有無胸腔積液、心包積液和片狀肺浸潤等。

醫生可能詢問患者哪些問題？

什麼時候起病？
當時的症狀是什麼？持續了多久？後續症狀是否有變化？如何變化？
是否服用激素（如避孕藥）或者其他藥物（如肼苯噠嗪、普魯卡因胺、異煙肼、甲基多巴、奎尼丁、氯丙嗪）？
是否有遺傳性疾病？
是否患有腫瘤，如卵巢癌、乳腺癌、頭頸部腫瘤、腦膜瘤、毛細胞白血病、淋巴瘤等？
是否有高脂血症？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

病情嚴重嗎？
需要做什麼檢查？需要治療嗎？
如何治療？
治療效果如何？
治療花費高嗎？哪些治療費用在醫保範疇內？
可能會有什麼後遺症？

日常需注意是否有發熱、關節疼痛或者關節炎、肌痛、漿膜炎、皮疹、水腫等症狀，若出現以上情況，請及時就醫，接受正規治療。

具體日常注意事項如下：

定期（至少 1 次/年）體檢，並詢問父母及親屬是否患有遺傳性疾病及病史。
應記清是否有過敏的藥物，並記錄藥名。
用藥注意事項：用藥期間可出現噁心、嘔吐、乏力等不良反應，一般都可忍受，若症狀嚴重應及時告知醫生。
平常應該多注意運動，但儘量避免劇烈運動，如打羽毛球、乒乓球、桌球等非劇烈運動，有助於新陳代謝。
戒菸、限酒：吸菸會增加心血管疾病風險，應戒菸。每日飲酒不應超過 1~2 份標準量（1 份標準量為啤酒 285 毫升，紅酒 100 毫升，白酒 30 毫升）。

一旦確診為狼瘡樣綜合徵，立即停用致病藥物或改用其他藥物，是治療本綜合徵最有效的措施。若停藥後症狀仍持續存在，可考慮使用激素治療。

藥物治療

立即停用可能引起該綜合徵的相關藥物：藥物一般使用大約 8 個月後開始出現狼瘡樣綜合徵，一旦確診為狼瘡樣綜合徵，立即停用致病藥物或改用其他藥物，一般停用致病藥物或改用其他藥物 5 周症狀消失，很少有後遺症，因此立即停藥是治療本綜合徵最有效的措施。
激素藥：若停藥後症狀仍持續存在，可考慮使用激素治療控制病情發展；若使用激素後病情控制較好後，患者再次使用可能引起該綜合徵的相關藥物致使再度誘發本綜合徵，必須予以高度重視，個別病人需長期用激素維持治療。

疾病發展和轉歸

狼瘡樣綜合徵患者若不接受正規治療，可進展為特發性系統性紅斑狼瘡，累及多個器官及系統，更有甚者進展為狼瘡性腎炎。患者若再次用藥而再度誘發本症，必須高度注意藥物誘發本綜合徵是否已轉化為特發性紅斑狼瘡。
狼瘡樣綜合徵患者若經過正規治療，多數可恢復正常，其預後較好，很少有後遺症。

狼瘡樣綜合徵的病因包括遺傳因素、感染、藥物及腫瘤誘發，其中遺傳因素和藥物各佔約 35%。

狼瘡樣綜合徵病的常見原因有哪些？

遺傳因素：該因素是狼瘡樣綜合徵最常見的致病因素之一，主要是原發性免疫缺陷病，是由於單基因突變引起免疫器官、免疫細胞和免疫活性分子等構成成分發生缺陷，致使免疫反應缺如或降低，導致機體免疫功能異常的一組臨床綜合徵。
藥物：該因素是狼瘡樣綜合徵最常見的致病因素之一，藥物連續應用超過 1 個月引起狼瘡樣綜合徵的表現，停藥後症狀緩解，其發病機制尚不明確。
感染：包括病毒感染、細菌感染和寄生蟲感染。
副腫瘤綜合徵：副腫瘤綜合徵引起的狼瘡樣綜合徵起病年齡多大於 40 歲，臨床表現包括多漿膜炎、雷諾現象、亞急性面板狼瘡和抗核抗體陽性。

哪些人容易患狼瘡樣綜合徵？

有如下不可改變的危險因素的人群，容易罹患狼瘡樣綜合徵：

育齡期女性發病率高。
遺傳性疾病：如原發性免疫缺陷病。
腫瘤：患有卵巢癌、乳腺癌、頭頸部腫瘤、腦膜瘤、毛細胞白血病、淋巴瘤的患者更容易患此病。
不可避免的藥物使用：因治療其他疾病而不得不使用某些藥物的患者也是該病的高危人群，如肼苯噠嗪、普魯卡因胺、異煙肼、甲基多巴、奎尼丁、氯丙嗪等。

有如下可改變危險因素的人群，容易罹患狼瘡樣綜合徵：

感染：如病毒、細菌、寄生蟲感染等。
激素：口服避孕藥等。
高脂血症：高脂血症可選擇低脂飲食控制血脂，從而避免使用某些降脂藥物而發生藥物相關的狼瘡樣綜合徵。

發熱、關節疼痛或者關節炎、肌痛、漿膜炎、皮疹是狼瘡樣綜合徵最為常見的症狀，而血液學異常、腎臟和神經系統受累等症狀較為罕見。

狼瘡樣綜合徵的常見症狀有哪些？

發熱：是最常見的早期症狀之一，約 50% 以上的患者有不同程度的發熱，繼之可出現其他症狀，也可與其他症狀同時出現。
關節症狀：常表現為關節疼痛、關節炎等, 嚴重者可出現關節腔積液；四肢關節均可受累，常以對稱性、多發性的關節症狀為特徵，其中關節炎為非致畸形稱性小關節炎。
肌痛：可與關節症狀同時出現，或單獨出現；可表現為全身任何部位的肌肉疼痛，但以四肢及軀幹肌痛最明顯。
漿膜炎：為多發性，可累及心包和胸膜，也可伴有不同程度的腹膜炎和腹水。其通常是繼關節疼痛之後發生，可表現為雙側胸痛、咳嗽、咯血和呼吸困難等症狀。
皮疹：可表現為水皰樣皮疹、多形性滲出性紅斑、蕁麻疹、蕁麻疹樣皮疹、紫癜、結節性血管炎、血管性水腫、甲下出血、甲周小血管栓塞造成的壞疽等，但很少出現典型的蝶形紅斑。

狼瘡樣綜合徵能會引起哪些併發症？

狼瘡樣綜合徵可能導致的併發症包括關節腔積液、腹膜炎、腹水、舍格倫綜合徵、皮下結節肌痛、血栓性靜脈炎、血液學異常、肝脾腫大、腎炎或腎病綜合徵、抽搐、狼瘡腦綜合徵。

常見併發症包括：

關節腔積液
腹膜炎
腹水
舍格倫綜合徵
皮下結節肌痛
血栓性靜脈炎
血液學異常
肝脾腫大
腎臟受累
神經系統受累

具體預防方法如下：

對於可改變的危險因素，預防方式如下：

治療疾病過程中控制藥物總劑量是預防狼瘡樣綜合徵的關鍵所在。一旦確診為本綜合徵，立即停用致病藥物或改用其他藥物，是預防本綜合徵繼續發展的最有效的措施。
女性應儘量避免服用避孕藥，以此減少該綜合徵發病的風險；若服用過避孕藥的患者，儘量牢記在何時服用該類藥物以及具體的劑量，且在醫生詢問相關藥物史的時候，請據實相告。
適當的運動（如打羽毛球、乒乓球、桌球等非劇烈運動）可減少該綜合徵發生的風險。
戒菸、限酒。

對於不可改變的危險因素，如下方式也有助於疾病的預防或防止疾病復發：

患有卵巢癌、乳腺癌、頭頸部腫瘤、腦膜瘤、毛細胞白血病、淋巴瘤等腫瘤的患者應該牢記自己常服用的藥物及其劑量，一旦出現不適，應及時就醫，明確是否出現狼瘡樣綜合徵以及病情是否進行性加重，以此來決定具體的治療方案。
若確診是相關藥物因素引起的該綜合徵，請在醫生的指導下停用或者呼叫相關藥物。
疾病治癒後，請患者儘量避免再次使用引起該類綜合徵的同類藥物，必要時，請在專科醫生的指導下使用相關藥物。