老年人非霍奇金淋巴瘤:症狀、病因及如何治療

老年人非霍奇金惡性淋巴腫瘤是一組異質性惡性腫瘤,以惡性B淋巴細胞或T淋巴細胞克隆性增殖為特徵。通常起源於淋巴結,也可起源於身體的任何器官。非霍奇金病以往稱作網狀細胞肉瘤、淋巴肉瘤。淋巴結腫大是本病最常見的表現。絕大多數的患者因淋巴結腫大就診。

檢查

1.實驗室檢查

(1)血液學檢查 早期患者血象多正常,若繼發自身免疫性溶血或腫瘤累及骨髓可發生貧血、血小板減少及出血。

(2)生化檢查 可有血沉、血清乳酸脫氫酶、β2微球蛋白及鹼性磷酸酶升高,單克隆或多克隆免疫球蛋白升高,以上改變常可作為腫瘤負荷及病情檢測指標。

(3)免疫學表型檢測 組織切片免疫組化染色方法或流式細胞術應用單克隆抗體進行免疫學表型檢測,可用於NHL的鑑別診斷、診斷和分型。

(4)細胞遺傳學 絕大多數的非霍奇金淋巴瘤存在非隨機性染色體核型異常,常見為染色體易位、部分缺失和擴增等。

2.其他輔助檢查

(1)淋巴結活檢 有利於病理診斷。

(2)放射線檢查 所有患者都應拍X線胸部正側位片,如胸片發現異常或可疑應進一步做電子計算機斷層掃描(CT)。

(3)超聲波檢查 B超能協助確定肝脾腫大,也能發現肝脾組織中的腫瘤性結節,但無法發現瀰漫性浸潤。B超可以幫助發現後腹膜、腹主動脈旁的腫大淋巴結。

診斷

活體組織病理學檢查,是非霍奇金淋巴瘤確診的主要依據,必不可少,與造血系統腫瘤鑑別還需進行骨髓細胞學檢查,目前本病的病理學診斷已發展為在傳統的形態學基礎上結合免疫學標誌,細胞遺傳學及基因標誌的多指標綜合診斷,從而提高診斷的正確率。

1.惰性非霍奇金淋巴瘤的治療

惰性非霍奇金淋巴瘤包括小淋巴細胞淋巴瘤、淋巴漿細胞淋巴瘤、邊緣帶B細胞淋巴瘤、濾泡型淋巴瘤及蕈樣真菌病。惰性非霍奇金淋巴瘤自然病程長,進展緩慢。惰性淋巴瘤早期(Ⅰ、Ⅱ期)很少見,不超過10%,且主要為濾泡型。治療目前多推薦區域照射,即照射受累淋巴結區及其兩側各一鄰近未受累淋巴結區。

2.侵襲性非霍奇金淋巴瘤的治療

侵襲性淋巴瘤包括瀰漫性大B細胞淋巴瘤、濾泡型淋巴瘤(Ⅲ級)、外周T細胞淋巴瘤(特指的和非特指的亞型)及間變性大細胞淋巴瘤。此類淋巴瘤病情進展較快,迅速經淋巴路及血行播散,自然病程短,不治療多於1、2年內死亡。經化療及放療,40%可能長期存活。化療敏感者療效較好,長期無病生存率為30%~40%。

3.高侵襲性淋巴瘤

(1)Burkitt淋巴瘤 呈高度侵襲性,多見於兒童,發病呈地方性及散發性。多原發淋巴結外部位如頜面部及腹部,易播散至骨髓及中樞神經系統。治療應給予短期積極的強化聯合化療,近年應用包括較大劑量環磷醯胺、甲氨蝶呤或阿糖胞苷以及聯合阿黴素、長春新鹼、依託泊苷及潑尼鬆等組成聯合化療方案,並予中樞神經系統預防治療,療效顯著提高,2年無病生存率高。

(2)淋巴母細胞淋巴瘤 治療採用高危急性淋巴母細胞白血病的治療策略,給予積極的誘導化療(常用蒽環類藥、環磷醯胺、長春新鹼、潑尼鬆、門冬醯胺酶、阿糖胞苷等)及中樞神經系統預防治療(如鞘內注射甲氨蝶呤或全身應用大劑量甲氨蝶呤聯合亞葉酸鈣解救)。完全緩解後給予鞏固化療。並應用甲氨蝶呤、巰嘌呤(6-巰基嘌呤)、長春新鹼、潑尼鬆等藥進行維持治療。成人的5年生存率為30%~40%,新近應用新的強化化療方案療效明顯提高。高危患者可進行大劑量化療/放療聯合自體或異體造血幹細胞移植。

1.感染

非霍奇金淋巴瘤的病因涉及病毒,細菌,放射線以及某些化學物質等多種因素。

2.機體的免疫功能障礙

機體的免疫功能障礙與非霍奇金淋巴瘤發病有關。艾滋病,某些遺傳性,獲得性免疫缺陷疾病或自家免疫性疾病,如共濟失調-毛細血管擴張症,類風溼關節炎,系統性紅斑狼瘡,低γ球蛋白血癥以及長期接受免疫抑制劑治療(如器官移植等疾病)所致免疫功能異常均為非霍奇金淋巴瘤發病的高危因素。

3.長期服用苯妥英鈉

核爆炸及核反應堆意外的倖存者,接受放療和化療的腫瘤患者發病危險增加,長期服用苯妥英鈉可引起淋巴組織增生,其中部分患者可能發生非霍奇金淋巴瘤。

臨床表現

1.淋巴結腫大

淋巴結腫大是本病最常見的表現,絕大多數患者因淋巴結腫大就診,淋巴結常呈無痛性,進行性腫大及“橡皮樣”感,常見頸部、腋窩、腹股溝部、腹部及縱隔淋巴結腫大,腫大淋巴結可壓迫臨近的淋巴管、血管、氣管等,引起肢體水腫,上腔靜脈壓迫綜合徵等。

2.淋巴結外病變的表現

1/3非霍奇金淋巴瘤原發於淋巴結外器官的淋巴組織,常表現腹痛,嘔吐,腹瀉,胃腸道出血,梗阻和穿孔等,原發呼吸道淋巴瘤可表現為胸痛,咳嗽,咯血,呼吸困難,原發咽淋巴環淋巴瘤可有鼻塞,血涕,耳鳴,聽力減退,咽部不適,潰瘍,扁桃體腫大等;原發中樞神經系統淋巴瘤表現為頭痛,嘔吐,麻痺和意識障礙,淋巴瘤累及骨骼則骨痛,活動受限或病理性骨折,淋巴瘤累及骨髓可有貧血,出血,面板病變可表現面板斑丘疹、腫塊、潰瘍等。總之,非霍奇金淋巴瘤可原發或轉移至全身任何器官導致出現相應器官受累的症狀,體徵,使臨床表現多種多樣,變化多端。

3.全身症狀

初診有少部分患者出現如發熱,盜汗,消瘦和面板瘙癢等全身症狀。

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