老年人再生障礙性貧血：症狀、病因及如何治療

老年人再生障礙性貧血是一組由多種原因造成的骨髓造血功能障礙，表現為紅骨髓向心性萎縮、脂肪髓增多填充萎縮空隙，是以全血細胞廣泛減少為主要特徵的異質性綜合性疾病。
本病病因不明確，可與藥物的毒性和過敏反應、化學毒物、電離輻射、病毒感染等因素有關。
本病按照病因可分為先天性和獲得性；按照臨床表現，可以分為急性型老年再生障礙性貧血和慢性型老年再生障礙性貧血；按照發病嚴重程度可分為重型和非重型。
本病最主要、最典型的症狀是貧血、感染和出血。
本病主要採用病因治療、支援療法（維持血細胞數目）和骨髓移植手術等。慢性型主要使用雄激素，急性型主要使用各型別免疫抑制劑。
本病主要危害是全身血液細胞減少，供氧不足、出血、感染等引起的全身組織器官機能衰竭、顱內出血、敗血症。
慢性型老年人再生障礙性貧血需要加強控制，防止其向重型 Ⅱ 型轉變。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

面色蒼白：是貧血的表現，原因為血紅蛋白缺乏，供血不足。
頭暈、乏力、心悸氣短：因貧血而產生的供氧不足。
全身發冷：貧血引起供氧不足，產能、產熱下降。
面板黏膜出血：血小板減少，不能及時凝血。
口咽部和肛周的潰瘍：白細胞數目降低，抵禦病原體能力下降，產生感染。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

發紺：嘴脣、手指青紫；
持續高熱 39 攝氏度以上；
便血、尿血；
眼底出血；
意識障礙；
呼吸困難。

建議就診科室

血液科

醫生如何診斷老年人再生障礙性貧血？

當醫生懷疑是老年人再生障礙型貧血時，除了基本的體格檢查之外，將通常會選擇血液檢查、骨髓檢查（包括骨髓穿刺和活檢）對老年人再生障礙性貧血進行初步診斷。為進一步確診，還可以選用造血祖細胞培養的方法。

具體介紹相關檢查：

血液檢查：通過血液中血細胞的狀態，推斷骨髓的造血功能是否正常。
骨髓檢查：抽取並觀察骨髓中血細胞的數量和質量，來確認患者的骨髓病變情況。檢查過程中，患者可能取俯臥或側臥位，麻醉後，醫生將針插入相應部位的骨骼抽吸骨髓，患者可感到輕微壓力感或痛感。整個手術過程大約持續 30 分鐘。
造血祖細胞培養：通過觀察造血祖細胞的形態、數目變化，來判斷造血祖細胞的功能狀態。用骨髓檢查取出骨髓進行細胞培養、觀察。

醫生可能詢問患者哪些問題？

是否感到乏力、疲憊？
有使用具有骨髓抑制作用的藥物嗎？
身上有沒有不明原因而持續存在的出血點或青紫瘀斑？
有長期不癒合的口腔潰瘍、肛周潰瘍嗎？
是否發熱？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

是什麼原因造成的？
該如何防治進一步發展？
我的孩子會遺傳我的病嗎？
日常生活中需要注意什麼？

具體日常注意事項如下：

用藥注意事項：使用抗生素時，要足量、足療程，不隨意減少用量或停藥；雄激素可能產生痤瘡、毛髮增生等副作用，要及時就醫；氧化鈷可存在噁心、嘔吐、腹痛等副反應，停藥後可消失。
飲食：清淡飲食，營養全面，可適量補充富含鐵的食物，如豬肝、蕈類食品。
運動：避免運動和勞累。
其他：避免跌倒和面板破損；講衛生，勤洗手，避免接觸患感染性疾病的人群，家中適當消毒。

慢性型以激素聯合治療為主，急性型需要緊急使用免疫抑制劑或進行骨髓移植。

藥物治療

雄激素：睪酮及其相關衍生物，如苯丙酸諾龍等，可刺激造血。
中醫中藥：中醫中藥對症狀有一定的緩解作用，必須要在正規中醫院和研究院所的醫生指導下遵醫囑用藥。
免疫抑制藥：如環孢素、單克隆抗 T 細胞抗體等，可抑制自身免疫對骨髓的損傷。
抗生素：感染時使用，可殺死細菌。
造血細胞生長因子：價格昂貴，用於治療急性型更為合適。如白細胞介素 3、莫拉司亭等，可促進造血細胞的生長髮育及分化。

手術治療

骨髓移植：可通過外來健康骨髓來補充自身骨髓缺乏的造血能力。

其他治療

輸血：直接對症治療，增加體內缺乏的血細胞含量。

疾病發展和轉歸

若不接受正規治療，在出現乏力、頭暈和麵色蒼白等初起貧血症狀時，沒有及時有效控制，那麼患者可能產生後期的各組織器官出血，以至顱內出血等危及生命的症狀，或者原本容易控制的慢性型轉化為不易控制的急性型。
經過正規治療後，大部分患者仍可維持正常生活，少部分病情沒有明顯緩解而死亡。

老年人再生障礙性貧血病因不十分明確。最主要的病因可能與藥物、化學毒物毒性、電離輻射（X 線）、病毒感染（肝炎）和免疫、遺傳等有關。

老年人再生障礙性貧血的常見原因有哪些？

藥物：為最常見的致病原因。本病可能為藥物劑量不當造成，如各種抗腫瘤藥、阿糖胞苷等；藥物產生的過敏反應也可以產生骨髓抑制，如氯黴素、有機砷等藥物。
化學毒物：如苯中毒等，主要進入脂肪多的骨髓，其代謝產物可以抑制造血祖細胞產生血細胞。
電離輻射：放射線可以直接穿透人體，進入骨髓，損害造血幹細胞和骨髓微環境。
病毒感染：老年人再生障礙性貧血是病毒性肝炎最嚴重的併發症之一。肝炎病毒可直接抑制造血幹細胞，還可以通過使染色體畸變，誘發免疫反應、破壞骨髓微迴圈等方式抑制血細胞產生。
免疫：胸腺瘤、系統性紅斑狼瘡和類風溼性關節炎等疾病可以產生抑制骨髓造血幹細胞的抗體。
遺傳：如 Fanconi 貧血，是由於染色體異常導致的血細胞生成障礙。

哪些人容易患老年人再生障礙性貧血？

有如下可改變的危險因素的人群，容易罹患老年人再生障礙性貧血：

過量使用具有骨髓抑制作用的藥物：如阿糖胞苷、甲氨喋呤、亞硝脲類等藥物。
接觸化學毒物：如化工廠工作，接觸苯等有機化學制劑。
接觸電離輻射：如在放射性元素富集的地方工作，如放射科、核電站等。
有病毒性肝炎感染史。

有如下不可改變的危險因素的人群，容易罹患老年人再生障礙性貧血：

對某些藥物有特異性過敏反應：過敏反應使得自身免疫系統攻擊自身骨髓造血肝細胞，如有機砷等。
先天性遺傳疾病：如 Fanconi 貧血
患有胸腺瘤、系統性紅斑狼瘡、類風溼性關節炎等疾病的患者。

貧血、感染、出血等症狀是老年人再生障礙性貧血最典型、最主要的症狀，輕症以貧血為最典型症狀，重症以感染、發熱（通常由感染引起）和出血為典型症狀，可引發敗血症。

老年人再生障礙性貧血的常見症狀有哪些？

老年人再生障礙性貧血的急性型常見症狀包括：

出血：出血是急性型老年人再生障礙性貧血的最早期症狀之一，包括面板粘膜出血（面板表面肉眼可見有出血點）、內臟出血、消化道出血（可見吐血、便血）、血尿、眼底出血）和顱內出血等，可能引發休克。
感染髮熱：可以有口咽部和肛周的壞死性潰瘍產生，有明顯體溫升高。
嚴重貧血：為本病最常見的症狀，可以表現為面色蒼白、乏力、頭暈、心悸氣短等。

老年人再生障礙性貧血的慢性型常見症狀包括：

貧血：為本病最常見的、最早出現的典型症狀，表現為面色蒼白、乏力、頭暈、心悸氣短等。
出血：出血是慢性型老年人再生障礙性貧血的典型症狀之一。較急性症狀輕，初起常見面板黏膜出血（面板表面肉眼可見有出血點）、消化道出血（可見吐血、便血）和內臟出血等，但出血量較少。
感染髮熱：口咽部和肛周可能出現潰瘍，嚴重可導致發熱。

老年人再生障礙性貧血可能會引起哪些併發症？

常見併發症包括：

心力衰竭
敗血症
休克

具體預防方法如下：

針對可變的因素：

在使用具有骨髓抑制作用藥物的人：應嚴格按照醫囑的劑量用藥，切記不要過量用藥，以免產生毒性作用，發生骨髓抑制。
在化工廠工作或者長期接觸苯等化學用品的人：要做好日常防護措施，如長期接觸電離輻射的人，要最大限度避免自己受到電離輻射影響，在涉及到接觸電離輻射時，做好防護，如從頭到腳穿好鉛衣。同時，應儘可能避免自己受到輻射影響，如果是工作原因，有條件可以調換工作。
避免感染病毒性肝炎：加強鍛鍊，增強體質，飲食合理營養；保證健康合理的性生活規律，使用一次性針具。

針對不可變的因素：

避免使用特殊型別的過敏反應藥物：如果有新藥使用前，需先做過敏測試；必要情況下，可以選擇同作用的其他藥物。