顱內動靜脈畸形:症狀、病因及如何治療

顱內動靜脈畸形(AVM)也叫做腦動靜脈畸形,是一種先天性中樞神經系統血管發育異常的疾病,主要的病理特徵是在病變部位動脈與靜脈之間直接相通,沒有正常的毛細血管床存在,從而導致一系列血流動力學上的變化。

  • 發病率男性稍多於女性,是一種先天性疾病,發生出血的危險是終身的,沒有治療的顱內動靜脈畸形患者出血率約每年 2%~4%。發病年齡一般 20~39 歲,64% 在 40 歲以前發病或被診斷出[1]
  • 動靜脈畸形的病因不明,目前普遍認為動靜脈畸形是發生於胚胎時期的先天性疾病,但後天可能存在病理生理學變化。
  • 腦實質顱內動靜脈畸形的分型有:軟腦膜(亞型分為軟膜型、皮層下型、腦室旁型、聯合型)、單純硬膜、腦實質和硬膜混合型(罕見)[2]
  • 出血是比較常見的症狀,其次為癲癇、頭痛、進行性神經功能障礙和智力減退等。
  • 主要治療方式包括保守或對症治療、顯微外科手術治療、立體定向放療、介入栓塞治療及多種治療方式聯合。對顱內動靜脈畸形患者的治療方式應進行多方面綜合評估,治療的主要意義在於降低畸形血管破裂出血的風險,部分以控制癲癇發作及局灶神經功能障礙進展為目的。
  • 主要致病危害在於畸形血管的破裂出血,因此治療的最終目的是以最小的治療風險換取最大程度降低破裂出血的可能性。當然也有部分病例以難治性癲癇為主要症狀,但現有的治療手段並未提示能夠緩解癲癇的發生情況。
  • 顱內動靜脈畸形屬於先天性疾病,暫無預防的方法。對於被檢查出的無症狀未破裂的畸形應當緊密隨訪,嚴格評估,以預防畸形血管破裂出血為主。

當出現突然頭痛、頸背痛或者癲癇等症狀時應及時去醫院就診,如確診為顱內動靜脈畸形,應綜合考慮,聽取醫生相關建議並選擇最適合自己的治療方案。另外,對於體檢偶然發現而日常無明顯症狀的人群,也應積極就診。

哪些情況需要及時就醫?

  • 平時無明顯症狀,在體檢中偶然發現的人群,應及時就醫。
  • 突發劇烈頭痛、癲癇或日常經常出現頭痛等症狀的人群,應及時就醫。

建議就診科室

  • 神經外科
  • 神經內科
  • 神經介入科

醫生如何診斷顱內動靜脈畸形?

腦血管造影及斷層影像的發展,使得更多未破裂或無明顯症狀的顱內動靜脈畸形患者在檢查中被發現。除極少數畸形血管內有血栓形成的造影陰性動靜脈畸形外,多數患者不需要病理診斷即可以確診[4]

  • 頭部 CT 檢查:在顱內動靜脈畸形血管破裂出血急性期, CT 可以確定出血部位及程度。顱內動靜脈畸形在平掃 CT 表現為等密度或稍高密度區,加強掃描可明顯強化,表現為不規則的混雜高密度區,大腦半球中線結構無移位,無明顯的佔位效應。
  • 計算機斷層掃描血管造影(CTA):操作簡便、快速和創傷性小,在顱內動靜脈畸形的診斷方面,特別是在急性顱內出血中有一定的應用價值。
  • 頭部磁共振成像(MRI):斷層影像中,磁共振成像為腦動靜脈畸形診斷與治療所需的重要檢查手段。其能夠更清晰地顯示覆雜畸形血管團與毗鄰神經血管結構的關係,這是腦血管造影影象所不具備的。此外,對未破裂腦動靜脈畸形自然病程判斷及篩查有破裂傾向的高危人群有重要意義。
  • 腦血管造影(DSA):是確診的必須手段。血管造影可以確定畸形血管團位置、大小、範圍、供血動脈、引流靜脈、血流速度、是否合併動脈瘤或靜脈瘤和盜血現象。腦動靜脈畸形的血管造影是最具特徵性的,在動脈期攝片中可見到一堆不規則的扭曲著的血管團[5]
  • 腦電圖檢查:有癲癇發作的患者在病變區及其周圍可出現慢波或棘波。癲癇患者術中腦電圖監測,切除癲癇病灶,可減少術後抽搐發作。

醫生可能詢問患者哪些問題?

  • 之前體檢是否發現過腦血管畸形?是否出現過什麼症狀?
  • 有哪些症狀?出現症狀前是否有誘因(如劇烈運動、過度疲勞、用力排便、情緒激動等)?
  • 症狀嚴重程度如何?發病的時間以及持續的時間,症狀程度有無變化?
  • 有沒有高血壓、糖尿病等病史?
  • 是否吸菸、大量飲酒或某些藥物濫用?
  • 發病以來是否去其他醫院做過什麼檢查?是否已用過什麼藥物?

患者可能詢問醫生哪些問題?

  • 什麼是顱內血管畸形?會導致腦卒中發作嗎?
  • 顱內動靜脈畸形出血的風險可以預測嗎?
  • 什麼樣的顱內動靜脈畸形需要治療?
  • 顱內動靜脈畸形能根治嗎?預後怎麼樣?
  • 顱內動靜脈畸形的治療手段有哪些?

日常生活中應養成良好的作息習慣,嚴格遵照醫生建議,積極面對疾病,放鬆心態,避免情緒上的波動。具體需要注意以下事項:

  • 生活日常:注意控制血壓,避免劇烈運動用力等,患者應得到家人的支援和鼓勵,樂觀面對,積極治療。
  • 膳食和營養:清淡飲食,多吃水果蔬菜。
  • 護理:首次破裂出血後神經功能受損的患者可能會長時間臥床,應考慮到呼吸道感染和深靜脈血栓等併發症的可能。術後急性期過後,強烈建議進行積極的肺部護理和預防性抗深靜脈血栓治療。
  • 治療後隨訪:造影顯示腦動靜脈畸形治療滿意的患者建議治療後第 1 年和第 5 年行血管造影隨訪,或聽從專業醫生建議的時間進行復查。

顱內動靜脈畸形是否需要治療必須根據患者及病灶的特點進行權衡考慮。治療方式選擇需要對患者的年齡、全身狀況、既往出血史、病灶分級、病灶彌散程度、是否合併動脈瘤、血流量的高低、治療獲益及風險比和患者的意願等多方面進行綜合評估。

急性期一般指畸形處血管破裂出血時。破裂出血的腦動靜脈畸形患者,需要根據出血的嚴重程度及患者的神經功能障礙情況選擇治療。在急性期,早期實施手術對腦動靜脈畸形來講,治療危險性較高。因此,一般先進行對症治療,除非血腫可能危及生命,亟需急診手術清除,否則對腦動靜脈畸形的手術治療應待血腫吸收及畸形血管穩定後再選擇進行治療。

藥物治療

目前還沒有藥物可以治癒動靜脈畸形。以癲癇症狀發病的,可首先考慮正規抗癲癇藥物;藥物治療失敗可以考慮手術。其他症狀如頭痛可以對症使用藥物治療。

手術治療

手術的治療方法因人而異,需要進行多方面綜合評估。目前的手術方法有:顯微神經外科手術治療、立體定向放療、血管內介入栓塞。

顯微神經外科手術治療

對腦動靜脈畸形而言,完全切除病變是最有效地防止新發出血、降低相應致病率和死亡率的方法。但當手術風險太高不能接受時,需選擇其他的治療方式。

  • 優點:幾乎可以立即消除出血的危險,可改善癲癇。
  • 缺點:具有侵襲性、手術有風險、費用較高。

立體定向放療治療

立體定向放療通過離子放射線使動靜脈分流閉塞。放療治療腦動靜脈畸形的閉塞率約為 60%~85% 不等。

  • 優點:非侵襲性可避免開顱損傷,可在門診治療,逐漸減少顱內動靜脈畸形血流,不需時間恢復;對手術切除困難或風險較大的病變可考慮立體定向放療。
  • 缺點:治療後可能需要 2~5 年時間病變才會閉塞,在此期間出血的風險依舊存在,但出血風險增加還是減小目前存在爭議。

血管內介入栓塞

介入治療的飛速發展,使得介入栓塞成為治療腦動靜脈畸形的一種選擇。腦動靜脈畸形診療建議介入治療主要作為腦動靜脈畸形術前、放療前的輔助治療手段或局灶神經功能障礙及難治性癲癇的保守治療方法。

  • 優點:有助於手術,也可有助於立體定向放療。
  • 缺點:其本身永久性閉塞 畸形血管通常不徹底,會誘導急性血液動力學改變,可能需要多種治療。

聯合治療

例如栓塞使病灶縮小然後進行立體定向放療。

顱內動靜脈畸形發展及轉歸

有些腦動靜脈畸形可能無明顯的臨床表現,當腦動脈畸形發生血管破裂出血時可導致偏癱失語等殘疾甚至死亡。

服用抗癲癇藥物治療顱內動靜脈畸形引起的癲癇時,治療效果隨著治療時間延長可變差,導致癲癇發作次數增多,病情加重。

顱內動靜脈畸形是什麼原因引起的?

顱內動靜脈畸形的病因不明。目前,普遍認為腦動靜脈畸形是發生於胚胎時期的先天性疾病,即系先天起源,後天可能存在病理生理學變化。

近年來,有多篇個案報告,表明後天性的特殊情況,如能引發病理性腦血管生成機制,有可能成為顱內動靜脈畸形的病因,值得作進一步研究。

顱內動靜脈畸形一般是患者在出現症狀後或者體檢的時候發現的,症狀與動靜脈畸形的部位、大小、有無出血或缺血等有關。主要症狀有出血(最常見)、癲癇發作、頭痛、進行性神經功能障礙和智力減退等[3]

顱內動靜脈畸形有哪些症狀?

  • 出血:30%~65% 的患者最早出現的症狀是出血,這是比較常見的臨床表現,出血的最常見的年齡為 15~20 歲。可表現為蛛網膜下腔出血、腦(室)內出血或硬膜下出血。發病較突然,往往在患者作體力活動或有情緒波動時發病。出血後出現劇烈頭痛、嘔吐,有時甚至意識喪失,頸背疼痛。
  • 癲癇:約 40%~50% 的患者有癲癇發作,其中約半數為首發症狀。
  • 頭痛:60% 以上的患者有長期頭痛史,可能與腦血管擴張有關。常位於一側,類似偏頭痛。頭痛的部位與病變的位置無明顯關係。動靜脈畸形出血時頭痛的程度發生改變,變得比原有的頭痛更為劇烈,且多伴有嘔吐。
  • 進行性神經功能障礙:約見於 40% 的患者,主要表現為運動或感覺性障礙,其中有 10% 左右為動靜脈畸形的首發症狀。
  • 智力減退:少數患者以痴呆為首發症狀就診。智力減退多見於巨大型動靜脈畸形中,由於“腦盜血”的程度嚴重,導致腦的瀰漫性缺血及腦發育障礙。有時因癲癇的頻繁發作,患者受到癲癇放電及抗癲癇藥物的雙重抑制的影響,也可發生智力減退。

顱內動靜脈畸形的併發症有哪些?

  • 出血相關的併發症:動靜脈畸形腦出血導致的併發症與鄰近腦組織結構的損傷程度有關。可導致顱內壓增高、偏癱、失語等併發症,嚴重者發生死亡。既往研究多認為出血來源於擴張的靜脈出血,因此出血量較動脈瘤出血相對少,致死率及致殘率也相對動脈瘤性蛛網膜下腔出血低。
  • 癲癇及抗癲癇藥物相關的併發症:癲癇的頻繁發作,患者受到癲癇放電及抗癲癇藥物的雙重抑制的影響,會出現智力發育障礙、精神異常、肝損害等併發症。

腦動靜脈畸形是一種先天性疾病,目前暫無飲食和藥物等方面的預防方法。對於體檢時發現的未破裂的動靜脈畸形的患者,應該積極就診評估和預防腦出血。

  • 防止高血壓:防治措施包括限制食鹽攝入量、減少膳食中脂肪含量、減輕體重、適當體育運動、減少飲酒量及長期堅持降壓藥物治療。普通高血壓應控制在 140/90 毫米汞柱以下;對高血壓合併糖尿病或腎病者,血壓一般應控制在 130/80 毫米汞柱以下;老年人(年齡大於 65 歲)收縮壓一般應降至 150 毫米汞柱以下。
  • 戒菸:遠離二手菸,吸菸者應戒菸。
  • 限酒:不提倡用少量飲酒的方法預防心腦血管疾病。飲酒者應適度,不要酗酒。
  • 合理的膳食和營養:每天增加攝入蔬菜和水果。
  • 其他:如治療代謝綜合徵,避免口服避孕藥、藥物濫用、吸毒等。

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